4,578 matches
-
I din același act normativ. III. Monitorizarea tratamentului (parametrii clinico-paraclinici și periodicitate) Acțiunea antitrombotică este datorată inhibării, dependente de doză, a unor factori ai coagul��rii, în principal factorul X activat. Interferența cu trombină rămâne însă la un nivel nesemnificativ, coagularea nefiind astfel influențată. Astfel că, în ciuda proprietăților antitrombotice, Sulodexide nu prezintă efecte secundare hemoragice, când este administrat oral și are un risc hemoragic redus comparativ cu alți glicozaminogligani terapeutici (GAGi, ca de ex. heparina și heparina cu greutate moleculară mică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
specialist emite prima rețetă, alături de scrisoarea medicală, eliberată în condițiile legii, necesară medicului de familie, pentru a continua tratamentul cu Sulodexide. DCI: EPTACOG ALFA ACTIVATUM I. Definiția afecțiunii: Hemofilia congenitală este o afecțiune hematologică, caracterizată prin absența unuia dintre factorii coagulării: FVIII (hemofilie A) sau FIX (hemofilie B). Afectează aproape în exclusivitate numai sexul masculin și este întâlnită în toate clasele socio-economice, demografice sau etnice. În aproape o treime din cazurile de hemofilie nu există un istoric familial al bolii și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
vârstă, sex, parametrii clinico-biologici, etc.) NovoSeven(R) este indicat pentru tratamentul episoadelor de sângerare și pentru prevenirea sângerării legată de proceduri invazive sau intervenții chirurgicale la următoarele grupuri de pacienți: ● pacienți cu hemofilie ereditară și valori ale inhibitorilor factorilor de coagulare VIII sau IX într-un titru 5 UB ● pacienți cu hemofilie ereditară la care se așteaptă un răspuns anamnestic intens la administrarea de factor VIII sau IX ● pacienți cu hemofilie dobândită indiferent de vârstă sau sex (în cazul hemofiliei dobândite
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
adverse sunt rare ( - co-morbidități În stări patologice în care factorul tisular poate fi exprimat mai mult decât se consideră a fi normal, tratamentul cu NovoSeven ar putea asocia un risc potențial de dezvoltare a evenimentelor trombotice sau de inducere a coagulării intravasculare diseminate (CID). Astfel de situații pot include pacienți cu boală aterosclerotică avansată, sindrom de zdrobire, septicemie sau CID. - non-responderi NovoSeven este tratamentul de elecție pentru persoanele cu hemofilie congenitală cu inhibitori datorită eficacității sale crescute, debutului rapid de acțiune
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
2016. PROTOCOL TERAPEUTIC AL HEMOFILEI A și B și AL BOLII VON WILLEBRAND HEMOFILIA A și B I. DATE GENERALE Hemofilia este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
este o afecțiune hemoragică: - congenitală transmisă ereditar X-linkat, caracterizată prin sinteza cantitativ diminuată sau calitativ alterată a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
a factorilor de coagulare VIII (Hemofilia A) sau IX (Hemofilia B) - dobândită, caracterizată prin producerea de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de către organismul uman de autoanticorpi inhibitori împotriva factorilor de coagulare VIII sau IX proprii HEMOFILIA CONGENITALĂ A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
A și B În funcție de nivelul seric al factorului de coagulare, se descriu 3 forme de severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
severitate ale hemofiliei: - forma ușoară, cantitatea de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau a TPTA cu plasmă proaspătă, ser vechi și plasmă absorbită pe sulfat de bariu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori pe săptămână la 3-4 zile interval sau în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Mod de administrare: pe cale intravenoasă, lent. La inițiere și la vârste foarte mici intervalul de administrare trebuie stabilit
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Modificarea protocolului individual la pacienții care necesită doze și ritm crescute de administrare (regim alternativ 1 zi da 1 zi nu sau zilnic). ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare. B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ/ DE SCURTĂ DURATĂ ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ 1. Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică) sau de scurtă durată: tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe o perioadă de timp care nu depășește 20 de săptămâni consecutive într-un
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori. 6. Criterii de schimbare a tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Hemofilia A: Doze: Calcularea dozei necesare de factor VIII
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
ȘI ORTOPEDICE PENTRU HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice 2. Criterii de includere Pacienți, indiferent de vârsta, cu hemofilie congenitală fără inhibitori care necesită intervenții chirurgicale sau ortopedice. A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia A: Doza: este dependentă de gradul de invazivitate a intervenției, crescând în cantitate și durată de la intervenții minore la cele majore (Tabel 8, 9) Calcularea dozei necesare de factor VIII se bazează pe următoarea observație: 1
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
HEMOFILIEI CONGENITALE CU INHIBITORI 1. Definiția afecțiunii ● Apariția alloanticorpilor inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX la valori ≥ 0,6 UB/ml este cea mai severă complicație asociată tratamentului hemofiliei. Ea trebuie suspectată ori de câte ori pacientul nu mai răspunde la tratamentul cu factori de coagulare ● Incidența dezvoltării inhibitorilor este de 20 - 30% la pacienții cu hemofilie A formă severă, 5-10% la cei cu forme moderate, ușoare și de ● Inhibitorii se diferențiază în funcție de nivelul de răspuns o Titru înalt (high responder) ≥= 5 BU; de obicei cu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Hemofilia de tip «A» pacienții cu titru mic ( ● prima intenție: FVIII / FIX 75-100 U/kg greutate corporală/zi ● daca sângerarea nu se oprește după tratamentul de prima intenție, se administrează agenți de tip «bypass»: ● rFVIIa: 90 мg
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
medicației de tip bypass nu poate fi prevăzută cu siguranță, neputând fi monitorizată, în unele cazuri provocând tromboembolism (mai ales în cazul tratamentului combinat care poate fi efectuat numai în condiții intraspitalicești, sub supravegherea unui specialist în tratamentul tulburărilor de coagulare, pediatru sau hematolog). În același timp, este important ca pe lângă examenul fizic - efectuat cel puțin o dată pe zi - în spitalul unde este internat pacientul să existe și un laborator pentru investigațiile CID sau pentru testele de tromboză. Monitorizarea tratamentului ● Severitatea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]