793 matches
-
TRATAMENT (doze, mod de administrare, ajustarea dozelor, perioada de tratament) În timpul administr��rii sapropterinei, este necesară monitorizarea activă a ingestiei de fenilalanină din dietă, precum și a ingestiei totale de proteine, pentru a asigura un control adecvat al concentrației plasmatice de fenilalanină și echilibrul nutrițional. Deoarece HFA determinată fie de FCU, fie de deficitul de BH4, este o afecțiune cronică, odată ce se demonstrează răspunsul la tratament, se recomandă administrarea ca tratament de lungă durată. FCU Doza de inițiere a tratamentului cu sapropterina
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
cu sapropterina la pacienții adulți, adolescenți și copii cu FCU este de 10 mg/kg, o dată pe zi. Doza se poate ajusta, de obicei între 5 și 20 mg/kg /zi, pentru a obține și menține concentrațiile plasmatice adecvate de fenilalanină, recomandate de medic. Deficitul de BH4 Doza de inițiere a tratamentului la pacienții adulți, adolescenți și copii cu deficit de BH4 este de 2 până la 5 mg/kg greutate corporală, o dată pe zi. Doza poate fi ajustată până la 20 mg
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
rotunjită crescător până la 500 mg. Este posibil să fie necesar să se împartă doza zilnică totală în 2 sau 3 prize, repartizate de-a lungul zilei, pentru a optimiza efectul terapeutic. MONITORIZAREA TRATAMENTULUI (PARAMETRII CLINICO-PARACLINICI ȘI PERIODICITATE) Concentrațiile plasmatice ale fenilalaninei trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului, la o săptămână după începerea tratamentului cu doza de inițiere recomandată și săptămânal timp de peste o luna la fiecare ajustare a dozei Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥ 30% a concentrațiilor plasmatice de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
trebuie determinate înainte de inițierea tratamentului, la o săptămână după începerea tratamentului cu doza de inițiere recomandată și săptămânal timp de peste o luna la fiecare ajustare a dozei Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥ 30% a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient în parte de către medicul curant. Pacienții care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună, trebuie considerați ca non-responsivi. evaluări clinice regulate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
începerea tratamentului cu doza de inițiere recomandată și săptămânal timp de peste o luna la fiecare ajustare a dozei Un răspuns satisfăcător este definit ca o reducere ≥ 30% a concentrațiilor plasmatice de fenilalanină sau atingerea obiectivelor terapeutice cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient în parte de către medicul curant. Pacienții care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună, trebuie considerați ca non-responsivi. evaluări clinice regulate (monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină, a aportului
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
cu privire la concentrațiile plasmatice de fenilalanină definite pentru fiecare pacient în parte de către medicul curant. Pacienții care nu vor atinge acest nivel de răspuns în timpul perioadei test de o lună, trebuie considerați ca non-responsivi. evaluări clinice regulate (monitorizarea concentrațiilor plasmatice de fenilalanină și tirozină, a aportului nutrițional și a dezvoltării psihomotorii). Criterii de excludere non-responsivi Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții Prescriptori: medici din specialitatea pediatrie din unitățile sanitare nominalizate pentru derularea programului, cu aprobarea comisiei de la nivelul Casei
EUR-Lex () [Corola-website/Law/263229_a_264558]
-
1.1.1. recoltarea, transportul și efectuarea testelor specifice screening-ului neonatal prin dozarea TSH-ului neonatal din dry spot în cazul hipotiroidismului congenital și a PKU din dry spot în cazul fenilcetonuriei, la nivel național; 1.1.1.2. dozarea fenilalaninei și a tirozinei serice pentru confirmarea diagnosticului în fenilcetonurie și monitorizarea tratamentului; 1.1.1.3. prescrierea dietei specifice și acordarea alimentelor pentru copiii cu fenilcetonurie, în timpul spitalizării și în regim ambulatoriu; 1.1.2. Beneficiarii intervenției: a) pentru screening
EUR-Lex () [Corola-website/Law/269951_a_271280]
-
2. transportul probelor către centrele regionale; 1.1.4.3. alimente cu destinație medicală specială conform tabelului: *Font 8* Substituent proteic PKU 0 - 1 an │ CONȚINUT Substituent proteic PKU 1 - 8 ani │CONȚINUT (la 100 Formula 0 - 1 an, fară fenilalanina│CONȚINUT (la 100 g. pulbere) 1.1.4.4. cheltuieli de personal și/sau pentru încheierea contractelor de prestări de servicii conform prevederilor art. 49 alin. (3)-(6) din Legea nr. 95/2006 privind reforma în domeniul sănătății, cu modificările
EUR-Lex () [Corola-website/Law/269951_a_271280]
-
de servicii conform prevederilor art. 49 alin. (3)-(6) din Legea nr. 95/2006 privind reforma în domeniul sănătății, cu modificările și completările ulterioare. 1.1.4.5. cheltuieli privind efectuarea de investigații paraclinice în unități sanitare specializate pentru dozarea fenilalaninei plasmatice și a pterinelor sanguine și urinare. ---------- Subpct. 1.1.4.5., punctul 1.1.4, intervenția 1,titlul VI.2, capitolul VI, anexa nr. 7 a fost introdus de pct. 71 al art. I din ORDINUL nr. 219 din
EUR-Lex () [Corola-website/Law/269951_a_271280]
-
bază de ....", care continuă cu denumirea substanțelor îndulcitoare din compoziția sa. 2. Etichetarea îndulcitorului de masă care conține polioli și/sau aspartam trebuie să cuprindă următoarea avertizare: - polioli: "consumul exagerat poate să aibă efecte laxative", - aspartam: "conține o sursă de fenilalanină" Articolul 6 Înaintea expirării termenului stabilit la art. 9 alin. (1) prima liniuță, se adoptă, conform procedurii stabilite la art. 7, dispoziții referitoare la: - detaliile care trebuie să apară pe etichetele produselor alimentare ce conțin îndulcitori pentru a evidenția prezența
jrc2489as1994 by Guvernul României () [Corola-website/Law/87643_a_88430]
-
specifice efectuării screening-ului neonatal pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239391_a_240720]
-
pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate centrelor regionale. ... Indicatori de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239391_a_240720]
-
sănătate a femeii și copilului, intervenția nr. 6 - Profilaxia malnutriției la prematuri, se pot achiziționa, de către unitățile sanitare prin care se derulează aceste intervenții/obiective, în condițiile respectării reglementărilor privind achizițiile publice, tipurile adecvate de lapte praf, respectiv: lapte fără fenilalanina, lapte fără lactoza, lapte destinat copiilor prematuri, în vederea prevenirii întârzierilor în dezvoltarea neuropsihica a copiilor diagnosticați cu fenilcetonurie, a malnutriției la copiii prematuri, a profilaxiei diareei cronice și a malnutriției și se suporta cheltuielile aferente organizării transportului în cazuri speciale
EUR-Lex () [Corola-website/Law/174986_a_176315]
-
5 Prevenirea encefalopatiei cauzată de fenilcetonurie și hipotiroidism congenital, precum și eliminarea tulburărilor prin deficit de iod Activități: ● procurarea de echipamente, materiale specifice, teste specifice, medii de cultură, de laborator etc., alte materiale necesare screening-ului, medicamente specifice precum și preparate dietetice fără fenilalanina sau sărace în fenilalanina, necesare tratamentului dietetic și medicamentos; ● recoltarea, transportul și efectuarea testelor specifice; ● dispensarizarea la nivelul tuturor eșaloanelor asistenței medicale a copiilor confirmați; ● evaluarea și monitorizarea programului; ● promovarea schimbării legislației privind nivelul iodarii sării de masă în conformitate cu Strategia
EUR-Lex () [Corola-website/Law/174986_a_176315]
-
de fenilcetonurie și hipotiroidism congenital, precum și eliminarea tulburărilor prin deficit de iod Activități: ● procurarea de echipamente, materiale specifice, teste specifice, medii de cultură, de laborator etc., alte materiale necesare screening-ului, medicamente specifice precum și preparate dietetice fără fenilalanina sau sărace în fenilalanina, necesare tratamentului dietetic și medicamentos; ● recoltarea, transportul și efectuarea testelor specifice; ● dispensarizarea la nivelul tuturor eșaloanelor asistenței medicale a copiilor confirmați; ● evaluarea și monitorizarea programului; ● promovarea schimbării legislației privind nivelul iodarii sării de masă în conformitate cu Strategia națională de eliminare a
EUR-Lex () [Corola-website/Law/174986_a_176315]
-
compuși cu azot L-arginina și clorhidratul său L-cistina și clorhidratul său L-histidina și clorhidratul său L-izoleucina și clorhidratul său L-leucina și clorhidratul său L-cistina și clorhidratul său L-cisteina și clorhidratul său L-metionina L-fenilalanina L-treonina L-triptofan L-tirozina L-valina L-carnitina și clorhidratul său Taurina 4. Altele Colina Clorură de colină Citrat de colină Bitartratul de colină Inozitol ANEXA IV Criteriile compoziționale privind preparatele pentru sugari care îndeplinesc o condiție impusă Criterii compoziționale
jrc1746as1991 by Guvernul României () [Corola-website/Law/86894_a_87681]
-
laptele matern exprimați în mg per 100 kJ și 100 kcal sunt următorii: Per 100 kJ1 Per 100 kcal Arginina 16 69 Cistină 6 24 Histidină 11 45 Izoleucină 17 72 Leucină 37 156 Lizină 29 122 Metionină 7 29 Fenilalanină 15 62 Treonină 19 80 Triptofan 7 30 Tirozină 14 59 Valină 19 80 11 kJ = 0,239 kcal ANEXA VI Conținutul de aminoacizi al proteinelor din cazeină și din laptele matern Conținutul de aminoacizi al proteinelor din cazeină și
jrc1746as1991 by Guvernul României () [Corola-website/Law/86894_a_87681]
-
Cazeină 1 Lapte matern 1 Arginina 3,7 3,8 Cistină 0,3 1,3 Histidină 2,9 2,5 Izoleucină 5,4 4,0 Leucină 9,5 8,5 Lizină 8,1 6,7 Metionină 2,8 1,6 Fenilalanină 5,2 3,4 Treonină 4,7 4,4 Triptofan 1,6 1,7 Tirozină 5,8 3,2 Valină 6,7 4,5 1 Amini acid content of foods and biological data on protein (Conținutul de aminoacizi al alimentelor
jrc1746as1991 by Guvernul României () [Corola-website/Law/86894_a_87681]
-
a malnutriției la copiii prematuri, a profilaxiei diareei cronice, a malnutriției și profilaxiei rahitismului, unitățile sanitare prin care se derulează aceste intervenții/obiective, pot achiziționa, în condițiile respectării reglementărilor privind achizițiile publice, tipurile adecvate de lapte praf, respectiv: lapte fără fenilalanina, lapte fără lactoza, lapte destinat copiilor prematuri. 8. a) Sumele aferente contractelor de achiziții publice prin licitație la nivel național a medicamentelor și materialelor sanitare specifice, necesare subprogramelor de sănătate, încheiate și derulate de Casă Națională de Asigurări de Sănătate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/149863_a_151192]
-
specifice efectuării screening-ului neonatal pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239419_a_240748]
-
pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate centrelor regionale. ... Indicatori de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239419_a_240748]
-
specifice efectuării screening-ului neonatal pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239349_a_240678]
-
pentru depistarea fenilcetonuriei și hipotiroidismului congenital; ... b) procurarea de teste specifice, medii de cultură, materiale de laborator, consumabile necesare efectuării screening-ului, efecte poștale pentru transportul eșantioanelor și consumabile aferente sistemului informatic; ... c) asigurarea produselor dietetice fără fenilalanină sau sărace în fenilalanină și a medicamentelor, necesare tratamentului dietetic și medicamentos în timpul spitalizării, precum și în regim ambulatoriu; ... d) dispensarizarea cazurilor confirmate la nivelul medicului de familie și a medicului de specialitate; ... e) monitorizarea și evaluarea screening-ului în teritoriile arondate centrelor regionale. ... Indicatori de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/239349_a_240678]
-
de menopauză și monitorizarea cazurilor tratate INTERVENȚIA NR. 7: PREVENIREA ENCEFALOPATIEI CAUZATE DE FENILCETONURIE ȘI HIPOTIROIDISM CONGENITAL. Activități ♦ procurarea de echipamente, materiale specifice, teste specifice, medii de cultură, de laborator etc., alte materiale necesare screening-ului, medicamente și preparate dietetice fără fenilalanina sau sărace în fenilalanina, necesare tratamentului dietetic și medicamentos ♦ recoltarea și efectuarea testelor specifice ♦ dispensarizarea la nivelul tuturor eșaloanelor asistenței medicale a copiilor confirmați ♦ evaluarea și monitorizarea programului INTERVENȚIA NR. 8: PROFILAXIA MALNUTRIȚIEI LA PREMATURI Activități ● procurarea de produse dietetice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/177226_a_178555]
-
cazurilor tratate INTERVENȚIA NR. 7: PREVENIREA ENCEFALOPATIEI CAUZATE DE FENILCETONURIE ȘI HIPOTIROIDISM CONGENITAL. Activități ♦ procurarea de echipamente, materiale specifice, teste specifice, medii de cultură, de laborator etc., alte materiale necesare screening-ului, medicamente și preparate dietetice fără fenilalanina sau sărace în fenilalanina, necesare tratamentului dietetic și medicamentos ♦ recoltarea și efectuarea testelor specifice ♦ dispensarizarea la nivelul tuturor eșaloanelor asistenței medicale a copiilor confirmați ♦ evaluarea și monitorizarea programului INTERVENȚIA NR. 8: PROFILAXIA MALNUTRIȚIEI LA PREMATURI Activități ● procurarea de produse dietetice specifice, produse medicamentoase necesare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/177226_a_178555]