3,925 matches
-
de coagulare necesită confirmare prin testare genetică. Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. (Tabel 1, 2) Tabel nr. 1: Corelația dintre severitatea episoadelor hemoragice și nivelul factorului de coagulare Severitatea Hemofiliei (nivelul factorului VIII/IX în procente) Caracteristicile sângerării Severă (F VIII/IX < 1%) Hemoragii frecvente, spontane mai ales la nivelul articulațiilor și mușchilor, în general fără o cauză precizată Moderată (F VIII/IX 1 - 5%) Rar
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Moderată (F VIII/IX 1 - 5%) Rar hemoragiile pot aparea spontan; hemoragii grave prelungite în urma traumatismelor sau intervențiilor chirurgicale Ușoară (F VIII/IX 5 - 40%) Hemoragii severe și prelungite în cazul traumatismelor majore sau intervențiilor chirurgicale Tabel nr. 2 - Frecvența episoadelor hemoragice în funcție de localizare Localizarea hemoragiilor Frecvența (%) Hemartroze 70-80 Hemoragii musculare 10-20 Alte hemoragii majore 5-10 Hemoragii SNC < 5 În funcție de localizare, hemoragiile pot fi severe sau care pun viața în pericol (tabel 3). Tabel nr. 3 Sediul hemoragiilor
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pericol (tabel 3). Tabel nr. 3 Sediul hemoragiilor severe și/sau cu risc vital Articulații Cerebrale (SNC) Musculatura și țesuturile moi Gastrointestinale (GI) Bucale/nazale/intestinale Gât/faringe Hematurie Traumatisme severe PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic – anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ... – diagnostic activ la copiii de sex masculin sau feminin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ... – circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familial ... Explorări vizând suspiciunea de hemofilie – timp parțial de tromboplastină activată
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
înainte de apariția afectării articulare. Profilaxie terțiară: tratament continuu (52 săptămâni/an), regulat, inițiat după debutul afectării articulare documentată clinic și imagistic. Tratamentul continuu: definit ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an pentru toată viața. Obiective Prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Toate persoanele cu hemofilie cu forme severe sau moderate cu fenotip sever (documentată cel puțin clinic), indiferent de vârstă și sex. Tratament Hemofilia A: Tratament substitutiv cu
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Produsul de tip non-subtitutiv (emicizumab) se administrează subcutanat (a se vedea protocolul terapeutic cod B02BX06), dozele neputând fi modificate. Monitorizarea tratamentului Monitorizarea clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) la cel mult 3 luni a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea trebuie să aibă în vedere controlul personalizat al profilaxiei, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de coagulare VIII/IX
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
venos afectat; ... B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică): constă din tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe o perioadă de timp limitată, în funcție de fiecare situație, individualizată fiecărui pacient, stabilită de medicul curant. Obiective: Prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu altă localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. Criterii de includere Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă, sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
sex și forma de severitate (inclusiv persoanele de sex feminin purtătoare): – pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizio-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată; ... – în caz de articulații țintă; ... – în caz de efort fizic intensiv (călătorie, ortostatism prelungit, vacanță/concediu); ... – prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potențial sever sau cu risc vital; ... – pacienții la care s-a efectuat protezare articulară; ... – alte situații decât cele de mai sus, pentru care există recomandarea medicului curant; ... – în timpul sarcinii: ● Nivelul FVIII poate crește semnificativ și se
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de tip SHL sau EHL în hemofilia B; preparate eliberate din farmaciile cu circuit închis ale unităților sanitare prin care se derulează programul național. Monitorizarea tratamentului Monitorizarea periodică clinică, anamnestică (inclusiv documente medicale) și paraclinică (teste de coagulare) a evenimentelor hemoragice și a statusului articular, completată la nevoie cu evaluare imagistică; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și cu testele adecvate de laborator, pentru tratamentul substitutiv cu concentrate de factori de coagulare, în general concentrația minimă recomandată plasmatică a factorului de
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
reacții adverse cu recomandarea schimbării produsului de tratament; Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare; Reducerea frecvenței administrărilor. (prin trecerea de pe SHL pe EHL). ... C. TRATAMENTUL "ON DEMAND" AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
trecerea de pe SHL pe EHL). ... C. TRATAMENTUL "ON DEMAND" AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI Obiective: Oprirea evenimentului hemoragic instalat. Criterii de includere – Pacienți de ambele sexe, cu hemofilie congenitală fără inhibitori (inclusiv persoanele purtătoare), cu episod hemoragic; ... – Vârsta: orice grupă de vârstă; ... – Orice grad de severitate. ... Tratament Produse: Hemofilia A: Concentrat de Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Hemofilia B: Concentrat de Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant SHL sau EHL; Doza
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu 2 UI/dl. Astfel, doza necesară per o administrare este determinată utilizând următoarea formulă: Unități (UI) necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor VIII (%) x 0,5. Tabel nr. 5 - Nivelul plasmatic de FVIII necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivelul plasmatic de factor VIII necesar (% sau UI/dl) Frecvența de administrare (ore)/durata tratamentului (zile) Hemartroze, sau hemoragii dentare Hemoragii musculare extinse sau compresive / complicate Hemoragii care pun viața în pericol (ex: cerebral, faringian, zona gâtului, gastrointestinal etc) Minim
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
extinse sau compresive / complicate Hemoragii care pun viața în pericol (ex: cerebral, faringian, zona gâtului, gastrointestinal etc) Minim 30 - 50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se administrează injecții repetate la fiecare 6-8-12-24 ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 6 - 8-12-24 ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 4-6- 8-12-24 de ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se administrează injecții repetate la fiecare 6-8-12-24 ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 6 - 8-12-24 ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 4-6- 8-12-24 de ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Hemofilia B: Doze: Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe observația conform căreia
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 6 - 8-12-24 ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la fiecare 4-6- 8-12-24 de ore până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Hemofilia B: Doze: Calculul dozei necesare de factor IX se bazează pe observația conform căreia 1 UI factor IX per kg crește activitatea plasmatică a factorului IX cu aproximativ 1 %. Astfel, doza necesară per o
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
cu aproximativ 1 %. Astfel, doza necesară per o administrare se calculează utilizând următoarea formulă: Unități necesare = greutate (kg) x creșterea dorită de factor IX (%) (UI/dl) x 1,1 Tabel nr. 6 - Nivelul plasmatic de FIX necesar în funcție de severitatea episodului hemoragic Gravitatea hemoragiei Nivel necesar de factor IX (% sau în UI/dl) Frecvența administrării (ore) / Durata terapiei (zile) Hemartroză, sângerare dentară Sângerare musculară mai extinsă sau hematom compresiv / complicat Hemoragii amenințătoare de viață Minim 30 - 50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
Hemartroză, sângerare dentară Sângerare musculară mai extinsă sau hematom compresiv / complicat Hemoragii amenințătoare de viață Minim 30 - 50 Minim 80 100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 6 - 8 - 12 - 24 ore, până la remiterea
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
100 - 150 inițial Minim 80 întreținere Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 6 - 8 - 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Monitorizarea tratamentului Evaluarea răspunsului la tratament; Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 6 - 8 - 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Monitorizarea tratamentului Evaluarea răspunsului la tratament; Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și / sau a statusului articular; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Se administrează injecții repetate la intervale de 6 - 8 - 12 - 24 ore, până la remiterea colecției hemoragice confirmată clinic și / sau imagistic Monitorizarea tratamentului Evaluarea răspunsului la tratament; Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și / sau a statusului articular; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti F VIII sau IX. !!Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
atitudinea terapeutică incorectă! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori (indiferent dacă se află sau nu sub tratament profilactic cu Emicizumab) nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării! Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; Monitorizarea cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori (în special pentru cazurile cu titru mic de inhibitori). Pentru terapia non-substitutivă, nu este necesara dozarea de rutina a
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Monitorizarea tratamentului Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, TGA. Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
pe durata a 2 - 5 minute. Monitorizarea tratamentului Severitatea sângerării și răspunsul clinic la tratament trebuie să orienteze dozele necesare; Pacienții trebuie monitorizați cu atenție, în special pentru riscul de CID sau accidente trombotice; Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și / sau a statusului articular; Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator (coagulare globală, TEG, TGA, determinarea concentrației plasmatice a FVIII /IX); Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]
-
evoluție fatală 50% din cazuri asociază coexistența altor afecțiuni sistemice (autoimune, oncologice, infecții, secundar medicamentos, post-partum) 50% din cazuri sunt idiopatice Tablou clinic Manifestările clinice sunt foarte variate, severitate simptomatologiei neputând fi corelată cu rezultatele testelor de laborator. Gravitatea episodului hemoragic nu depinde de titrul anticorpilor inhibitori, nefiind direct proporțională cu acesta! În prezența unei anamneze hemofilice negative, apar sângerări masive necontrolate, după intervențiile chirurgicale sau în mod spontan, la nivelul țesutului conjunctiv moale, al pielii și al mucoaselor. Spre deosebire
ANEXĂ din 30 decembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/293153]