1,214 matches
-
de etiologie necunoscută, caracterizată prin proliferarea malignă și invazivă a plasmocitelor, proliferare care are drept urmare lezarea oaselor, cu dureri și fracturi patologice și tulburări marcate în metabolismul imunoglobulinelor - reprezentate prin producerea unor cantități anormale de imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
imunoglobuline sau fracțiuni de imunoglobuline. Mielomul multiplu reprezintă mai puțin de 1%din toate tipurile de boli neoplazice și aproximativ 10% din bolile neoplazice ale țesutului sanguin. El are o incidență de 3/100 000 locuitori pe an. Termenul de mielom multiplu se referă la „stricto senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
senso”, numai la o formă clinică a proliferării maligne a plasmocitelor, pentru care s-a propus denumirea de plasmocitoză malignă sau mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată: PLASMOCITOM SOLITAR: medular; extramedular; diseminată: MIELOM MULTIPLU; PLASMOCITOZĂ MALIGNĂ DIFUZĂ; LEUCEMIE CU PLASMOCITE. Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au fost grupate într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg și se întinde de la gamopatiile monoclonale, cu sau fără semne de boală și până la bolile limfoproliferatine cu producție anormală de proteine. Mielomul multiplu este a afecțiune răspândită pe tot globul, fără deosebiri etnice sau geografice privind frecvența. În statistici mai vechi se afirmă predominanța la bărbați, în prezent, incidența pe sexe tinde să se egalizeze. La microscopul electronic s-a pus în
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
aproape întotdeauna apare un halou clar. Unele celule de talie mare prezintă 2-3 sau 4 nuclei și au citoplasma abundentă, bogată în granulații sau incluziuni azurofile, unele similare cu corpii Auer. Prezența celulelor mielomotoase în măduva osoasă este patagneumonică pentru mielomul multiplu. Procentul lor variază între 5 și 100. Distribuția acestor celule poate fi difuză, insulară sau sincițială. Aceasta explică variabilitatea tablourilor citologice care se pot observa la diferite puncții osoase. Apariția și proliferarea celulelor mielomotoase duce la două tulburări de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
este difuză apare osteoporeza generalizată. Hipercalcemia se întâlnește la 20-50% dintre bolnavi, ea fiind rezultatul demineralizării oaselor. Plasmocitele normale produc imunoglobuline. Clona de plasmocite maligne prezintă capacitate de sinteză. Produsele ei (proteinele mielomotoase) se găsesc la aproape fiecare bolnav cu mielom multiplu. Proteinele, eliberate de celulele mielomotoase sunt anormale din punct de vedere cantitativ dar nu și structural. Cantitativ se poate ajunge la valori între 9 și 20g/100ml sânge. Hiperproteinemia este dată de creșterea globulinelor. Aceste proteine sunt identice din
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
proteine plasmatice. Când sinteza lanțurilor ușoare și grele este Determinările tumorale extraosoase sunt mai rare, descriindu-se localizări ganglionare, splinice, hepatice, pulmonare, digestive sub formă de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de tumori solitare pasmocitare - ele prezentându-se sub formă de chisturi cu aspect clasic de mielom. Evoluția acestei forme este benignă, dar după un anumit timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii, pareze
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
timp se transformă în plasmocitom difuz. • Manifestări neurologice - sunt simptome frecvent semnalate la bolnavii cu mielom multiplu; cele mai frecvente sunt produse de prăbușirea vertebrelor tasate, alteori de infiltrații „amiloidice” pe rădăcinile nervoase. Neuropatia periferică - cu evoluție cronică, însoțește adeseori mielomul multiplu. În funcție de localizarea procesului patologic și de traiectele nervoase interesate, bolnavii pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
pot prezenta: sciatalgii, pareze sau paraplegii, nevralgii intercostale și radiculite, modificări de vedere (mergând până la orbire, somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări neurologice semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice, mielomonocitare), leucemia granulocitară cronică. Autorii japonezi au raportat diferite tulburări endocrine asociate: insuficiență gonadică, diabet zaharat, hipotiroidie. 4. 4. INVESTIGAȚII DE LABORATOR
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de diferite mărimi, uneori cu tendință de confluare. În 13% din cazuri sau în 21% din cazuri nu s-au putut evidenția la examenul radiologic leziuni osoase. • Examenul sângelui periferic Examenul sângelui periferic arată în marea majoritate a bolnavilor cu mielom multiplu, prezența unei anemii moderate de tip hipocrom, putând fi uneori accentuată (sub 1.000.000 hematii/m3) cu anizocitoză și poekilocitoză. Ceea ce este caracteristic și atrage atenția, pe frotiu periferic (fiind în unele situații punctul de plecare în suspectarea
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
în fâșicuri de bani” sau „rulouri” fenomen legat de prezența proteinelor mielomotoase în ser și aderarea lor la suprafața hematiilor. În unele cazuri s-a descris o poliglobulie, fără a se cunoaște semnificația ei. S-a constatat că aceasta, precede mielomul și dispare odată cu progresarea bolii, fiind înlocuită de anemie. Numărul leucocitelor este variabil, normal sau crescut. Leucocitoza - poate ajunge la 50000 80000/mm3 în formele leucemice. În fazele avansate se înregistrează leucopenii, agravate de tratamentele citostatice efectuate; aspectul formulei leucocitare
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Puncția osoasă se efectuează de obicei în stern sau în creasta iliacă, dar se poate efectua și în alte oase interesate: vertebre, calcaneu, claviculă. Uneori pătrunderea în os este foarte ușoară, țesutul osos dând senzația unei friabilități deosebite. Caracteristică pentru mielom este creșterea numerică a seriei plasmocitare, ce poate constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
foarte ușoară, țesutul osos dând senzația unei friabilități deosebite. Caracteristică pentru mielom este creșterea numerică a seriei plasmocitare, ce poate constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează prezența celulelor mielomatoase, prezență care este patagnomonică pentru mielomul multiplu; celulele mielomatoase fiind celule cu diametrul de 15-30 µm, rotunde sau ovale. Nucleul rotund, situat excentric, cu 1-2 nucleoli
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
constitui 90% din populația celulară a măduvei; în general la o proporție de 20% elementele plasmocitare se ridică problema unui mielom. În ceea ce privește examenul microscopic, pe frotiurile efectuate din aspirantul medular, se cercetează prezența celulelor mielomatoase, prezență care este patagnomonică pentru mielomul multiplu; celulele mielomatoase fiind celule cu diametrul de 15-30 µm, rotunde sau ovale. Nucleul rotund, situat excentric, cu 1-2 nucleoli, cu diametru de 5-7µm. Cromatina nucleară mai puțin gronjoasă și nu prezintă aranjamentul regulat întâlnit la plasmocitul normal. Citoplasma acestor
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
iar citoplasma intens bazofilă. Se întâlnesc și câteva celule plasmocite mature, cu nucleu „în spiță de roată” și zonă clară perinucleară. Uneori plasmocitele pot prezenta citoplasmă acidofilă, sunt așa-numitele „celule în flacără” care au fost descrise mai frecvent în mielomul imunoglobulinei „A”. Celulele mielomatoase prezintă numeroase asincronisme de natură nucleocitoplasmatică; după Bernier și Graham (1974) gradul acestor asincronisme este proporțional cu extinderea clinică a afecțiunii. Celulele mielomatoase au un aspect variabil de la un bolnav la altul, și în general constant
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de-a lungul evoluției. În unele situații, celulele mielomatoase au anomalii mai puțin exprimate, fiind asemănătoare cu plasmocitele normale. 4.5. ALTE INVESTIGAȚII Datele obținute prin examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase și examenul radiologic sunt suficiente pentru diagnosticarea unui mielom multiplu (plasmociton). • Viteza de sedimentare a hematiilor - este de obicei foarte crescută depășind 100 mm/h. În mieloamele Bence-Jones s-au înregistrat creșteri moderate ale VSH sau chiar valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
normale. 4.5. ALTE INVESTIGAȚII Datele obținute prin examenul sângelui periferic, examenul măduvei osoase și examenul radiologic sunt suficiente pentru diagnosticarea unui mielom multiplu (plasmociton). • Viteza de sedimentare a hematiilor - este de obicei foarte crescută depășind 100 mm/h. În mieloamele Bence-Jones s-au înregistrat creșteri moderate ale VSH sau chiar valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale proteinelor mielomatoase. • Acidul uric - este frecvent crescut, iar în cazurile complicate cu insuficiență renală se găsește o creștere
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
valori normale. Aceste valori normale s-ar explica prin proprietățile crioglobulinice ale proteinelor mielomatoase. • Acidul uric - este frecvent crescut, iar în cazurile complicate cu insuficiență renală se găsește o creștere a creatininei și azotului neproteic. • Hipercalcemia - este frecvent întâlnită la mielomul multiplu (20-35% din cazuri) atingând valori de 12-16 mg/100ml ser, creștere care este legată de procesele de distrucție osoasă, hiperparatiroidism secundar insuficienței renale. Hipercalcemia din mielomul multiplu, este însoțită de o creștere a fosforului sanguin, iar fosfatazele alcaline serice
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
găsește o creștere a creatininei și azotului neproteic. • Hipercalcemia - este frecvent întâlnită la mielomul multiplu (20-35% din cazuri) atingând valori de 12-16 mg/100ml ser, creștere care este legată de procesele de distrucție osoasă, hiperparatiroidism secundar insuficienței renale. Hipercalcemia din mielomul multiplu, este însoțită de o creștere a fosforului sanguin, iar fosfatazele alcaline serice sunt în limite normale. • Examenul de urină - se evidențiază prin prezența proteinei Bence-Jones în 4050% din cazuri, chiar până la 60%, când se evidențiază electroforetic. La încălzirea urinei
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]