15,900 matches
-
ale cortisolului liber urinar (cel puţin două măsurători) sau Testul de inhibiţie cu Dexametazonă 1 mg overnight sau cu Dexametazonă în doză mică: 2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ACTH plasmatic Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală Consultul cardiologic şi EKG Evaluarea funcţiei hipofizare în cazul
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
inhibiţie cu Dexametazonă 1 mg overnight sau cu Dexametazonă în doză mică: 2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ACTH plasmatic Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală Consultul cardiologic şi EKG Evaluarea funcţiei hipofizare în cazul pacienţilor cu boala Cushing Criterii de excludere Sindrom Cushing vindecat postoperator
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
sau trei prize, iar această doză poate fi crescută rapid la 800-1200 mg/zi în două sau trei prize. Ajustarea dozelor Doza zilnică de ketoconazol trebuie ajustată periodic, cu scopul de a normaliza nivelurile de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic. O creştere a dozei de 200 mg/zi la intervale de 7-28 de zile poate fi avută în vedere dacă nivelurile de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic depăşesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; O
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
scopul de a normaliza nivelurile de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic. O creştere a dozei de 200 mg/zi la intervale de 7-28 de zile poate fi avută în vedere dacă nivelurile de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic depăşesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; O doză de întreţinere de 400 mg/zi până la o doză maximă de 1200 mg/zi administrată pe cale orală în 2 - 3 prize poate fi necesară pentru a restabili
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
necesară pentru a restabili nivelurile normale de cortizol. În medie, în studii, doza de întreţinere a fost între 600 mg/zi şi 800 mg/zi; După ce se stabileşte doza eficace de ketoconazol, monitorizarea nivelurilor de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic poate avea loc la intervale de 3-6 luni; În cazul aparitiei insuficienţei suprarenale şi în funcţie de severitatea evenimentului, doza de ketoconazol trebuie redusă cu cel puţin 200 mg/zi sau tratamentul trebuie întrerupt temporar şi/sau trebuie adăugată o terapie cu
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
cu privire la excipienţi – lactoză pentru pacienţii cu afecţiuni ereditare rare de intoleranţă la galactoză, deficit de lactază sau sindrom de malabsorbţie la glucoză- galactoză Monitorizarea tratamentului/criterii de evaluare a eficacității terapeutice Monitorizarea funcției suprarenale Nivelurile de cortizol seric sau plasmatic şi/sau salivar şi/sau de cortizol liber urinar trebuie monitorizate în decurs de o săptămână de la iniţierea tratamentului cu ketoconazol. Doza poate fi crescută cu 200 mg la fiecare săptămână până la o lună dacă nivelurile de cortizol liber urinar
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
de cortizol liber urinar trebuie monitorizate în decurs de o săptămână de la iniţierea tratamentului cu ketoconazol. Doza poate fi crescută cu 200 mg la fiecare săptămână până la o lună dacă nivelurile de cortizol liber urinar şi/sau de cortizol plasmatic depăşesc valorile normale, atât timp cât doza este tolerată de pacient; După ce nivelurile de cortizol liber urinar/cortizol seric/plasmatic sunt normalizate sau apropiate de valoarea ţintă şi este stabilită doza eficace de ketoconazol, monitorizarea poate fi efectuată la intervale de
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
care medicamentele antifibrinolitice sunt utilizate în asociere cu CCPa sau rFVIIa la pacienții tratați cu emicizumab. Testele de laborator care sunt sau nu sunt influențate de prezența emicizumab, sunt menționate în tabelul de mai jos. Din cauza timpului de înjumătățire plasmatică prelungit, aceste efecte asupra testelor de coagulare pot persista timp de până la 6 luni după administrarea ultimei doze. Rezultate ale testelor de coagulare influențate și neinfluențate de emicizumab Rezultate influențate de emicizumab Rezultate neinfluențate de emicizumab - Timp de tromboplastină
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
pacienților care trec de la administrarea de fenilacetat de sodiu/benzoat de sodiu la RAVICTI trebuie să li se administreze o doză de RAVICTI aflată la extremitatea superioară a intervalului de doze de tratament (11,2 ml/mp și zi), cu determinarea concentrațiilor plasmatice de amoniac pentru ghidarea administrărilor ulterioare. Schema de administrare zilnică recomandată de 8,5 ml/mp și zi - 11,2 ml/mp și zi în decursul unei perioade de până la 24 ore pentru pacienții stabilizați, fără hiperamoniemie ulterioară, este următoarea: • Pasul 1: 100%
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
fenilbutirat de glicerină per gram de proteine alimentare ingerate în perioada de 24 de ore, presupunând că întreaga cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
cantitate de azot rezidual este acoperită de fenilbutirat de glicerină și excretată sub formă de fenilacetilglutamină (PAGN). Ajustarea în funcție de concentrația plasmatică de amoniac Doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată, astfel încât să determine o valoare a concentrației plasmatice de amoniac în condiții de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste. La sugari și copiii mici (în general, cu vârsta sub 6 ani), în
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
de repaus alimentar mai mică decât jumătate din limita superioară a valorilor normale (LSN) la pacienții cu vârsta de 6 ani și peste. La sugari și copiii mici (în general, cu vârsta sub 6 ani), în cazul cărora valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este dificil de stabilit din cauza meselor frecvente, prima valoare a amoniacului măsurată dimineața trebuie să se mențină sub LSN. Ajustarea în funcție de fenilacetilglutamina urinară Măsurătorile U-PAGN pot fi utilizate cu scop
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
evalua complianța. Fiecare gram de U-PAGN excretat într-un interval de 24 de ore acoperă azotul rezidual generat de 1,4 grame de proteine alimentare. Dacă excreția U-PAGN este insuficientă pentru a acoperi aportul zilnic de proteine alimentare, iar valoarea concentrației plasmatice a amoniacului în condiții de repaus alimentar este mai mare decât jumătate din LSN recomandată, doza de fenilbutirat de glicerină trebuie ajustată prin creștere. În ajustarea dozei trebuie să se țină cont de cantitatea de proteine alimentare care nu a
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
de a obține controlul optim al amoniacului (valori în condiții de repaus alimentar în limite normale pentru pacienții cu vârsta sub 2 ani și sub jumătate din LSN pentru pacieniți de vârste mai mari). Ajustarea în funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului și fenilacetilglutaminei Simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie, în absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
funcție de valorile concentrațiilor plasmatice ale fenilacetatului și fenilacetilglutaminei Simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie, în absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN poate avea rol orientativ în stabilirea dozei. S-a observat că raportul dintre concentrația plasmatică a PAA, respectiv a PAGN (ambele măsurate în μg/ml) este în general subunitar (mai mic decât 1) la pacienții fără acumulare
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
absența valorilor crescute ale amoniacului sau a bolilor intercurente pot fi semne ale toxicității acidului fenilacetic (PAA). Prin urmare, măsurarea valorilor plasmatice ale PAA și PAGN poate avea rol orientativ în stabilirea dozei. S-a observat că raportul dintre concentrația plasmatică a PAA, respectiv a PAGN (ambele măsurate în μg/ml) este în general subunitar (mai mic decât 1) la pacienții fără acumulare de PAA. La pacienții în cazul cărora raportul dintre PAA și PAGN depășește 2,5, creșterea suplimentară a dozei de
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
mic decât 1) la pacienții fără acumulare de PAA. La pacienții în cazul cărora raportul dintre PAA și PAGN depășește 2,5, creșterea suplimentară a dozei de fenilbutirat de glicerină poate să nu augmenteze formarea de PAGN, chiar dacă cresc concentrațiile plasmatice ale PAA, din cauza saturării reacției de conjugare. În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA:PAGN mai mic. Valorile amoniacului trebuie monitorizate cu atenție
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
de fenilbutirat de glicerină poate să nu augmenteze formarea de PAGN, chiar dacă cresc concentrațiile plasmatice ale PAA, din cauza saturării reacției de conjugare. În astfel de cazuri, creșterea frecvenței administrării dozei poate determina o valoare mai scăzută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA:PAGN mai mic. Valorile amoniacului trebuie monitorizate cu atenție atunci când se modifică doza de fenilbutirat de glicerină. Deficitul de N-acetilglutamat-sintază (NAGS)și de CITRINĂ (citrulinemia de tip 2) Siguranța și eficacitatea RAVICTI pentru
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
renale sau cardiace și a comorbidităților sau a altor tratamente medicamentoase concomitente. Insuficiența hepatică Deoarece conversia PAA în PAGN are loc în ficat, pacienții cu insuficiență hepatică severă pot avea o capacitate de conversie limitată, o valoare crescută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA plasmatic: PAGN mai mare. Prin urmare, doza pentru pacienții adulți, adolescenți și copii cu insuficiență hepatică ușoară, moderată sau severă trebuie să se situeze la nivelul inferior al intervalului de doze recomandate (4,5 ml/mp
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
a altor tratamente medicamentoase concomitente. Insuficiența hepatică Deoarece conversia PAA în PAGN are loc în ficat, pacienții cu insuficiență hepatică severă pot avea o capacitate de conversie limitată, o valoare crescută a concentrației plasmatice a PAA și un raport PAA plasmatic: PAGN mai mare. Prin urmare, doza pentru pacienții adulți, adolescenți și copii cu insuficiență hepatică ușoară, moderată sau severă trebuie să se situeze la nivelul inferior al intervalului de doze recomandate (4,5 ml/mp și zi) și trebuie menținută la nivelul
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
insuficiență hepatică ușoară, moderată sau severă trebuie să se situeze la nivelul inferior al intervalului de doze recomandate (4,5 ml/mp și zi) și trebuie menținută la nivelul minim necesar pentru a controla valorile amoniacului pacientului. O valoare a raportului PAA plasmatic: PAGN mai mare de 2,5 poate indica saturarea capacității de conversie a PAA în PAGN și necesitatea ca doza să fie redusă și/sau frecvența administrării dozelor să crească. Raportul concentrațiilor plasmatice PAA: PAGN poate fi util în monitorizarea dozelor. Insuficiența
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
controla valorile amoniacului pacientului. O valoare a raportului PAA plasmatic: PAGN mai mare de 2,5 poate indica saturarea capacității de conversie a PAA în PAGN și necesitatea ca doza să fie redusă și/sau frecvența administrării dozelor să crească. Raportul concentrațiilor plasmatice PAA: PAGN poate fi util în monitorizarea dozelor. Insuficiența renală Nu s-au efectuat studii la pacienții cu tulburări ale ciclului ureei și insuficiență renală; nu se cunoaște siguranța fenilbutiratului de glicerină la pacienții cu insuficiență renală. RAVICTI trebuie utilizat
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
și letargie inexplicabile, dar cu valori ale amoniemiei normale sau scăzute. Dacă simptomele de vărsături, greață, cefalee, somnolență, confuzie sau letargie sunt prezente în absența unor valori crescute ale amoniemiei sau a altor boli intercurente, se va măsura valoarea concentrației plasmatice a PAA și a raportului PAA: PAGN și trebuie să se ia în considerare scăderea dozei de fenilbutirat de glicerină sau creșterea frecvenței administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 μg/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
se va măsura valoarea concentrației plasmatice a PAA și a raportului PAA: PAGN și trebuie să se ia în considerare scăderea dozei de fenilbutirat de glicerină sau creșterea frecvenței administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 μg/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5. Posibilitatea ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
creșterea frecvenței administrării dozelor dacă valoarea PAA depășește 500 μg/l, iar raportul concentrațiilor plasmatice ale PAA: PAGN depășește 2,5. Posibilitatea ca alte medicamente să influențeze amoniemia Corticosteroizi Utilizarea corticosteroizilor poate duce la descompunerea proteinelor din corp și poate crește concentrația plasmatică de amoniac. Se recomandă monitorizarea cu atenție a valorilor amoniemiei atunci când se utilizează concomitent corticosteroizi și fenilbutirat de glicerină. Acid valproic și haloperidol Hiperamoniemia poate fi indusă de acidul valproic și de haloperidol. Se recomandă monitorizarea cu atenție a
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]