2,020 matches
-
elecție pentru studiul anevrismelor cerebrale ce însoțesc ADPKD (1). Scintigrafia Chiștii nu acumulează radionuclizii ce sunt folosiți obișnuit pentru scintigrafia renală. Indium 111 legat de leucocite sau Gallium 67 citrat au valoare în detectarea chiștilor infectați (radionuclizii se acumulează în chistul infectat) (5, 12). B) DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL ADPKD La adult se pot întâlni și alte boli chistice renale, ereditare sau dobândite. Ele au fost discutate în capitolul anterior și în cele ce urmează vom prezenta doar aspectele imagistice (2, 3
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
studii au demonstrat că ecografia este metoda de elecție a diagnosticului ADPKD la copil. Fick et al. (1994) (4) au arătat că la 62/140 copii (44%) din 67 familii cu ADPKD s-a identificat prin ecografie cel puțin un chist renal (teoretic, ar fi trebuit să fie 50%); 11 copii (8%) aveau numai o afectare renală unilaterală; vârsta medie la copiii diagnosticați ecografic cu ADPKD a fost de 8,7 ani4. Acest procent important de copii cu diagnostic ecografic pozitiv
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
stabilit (evident, cu o anumită rezervă), chiar dacă sunt mai puțini chiști, prezența lor este unilaterală sau dacă există un aspect ecografic neomogen (sugestiv pentru chiști mici); la copiii cu risc de a fi purtători de genă mutantă, prezența unui singur chist, într-un rinichi normal ca mărime, poate fi predictivă pentru dezvoltarea ulterioară a ADPKD (5). în toate cazurile este obligatorie o confirmare ulterioară. La UIV și/sau ecografie se pot întâlni uneori imagini caracteristice ARPKD precum o nefrogramă prelungită, o
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
obicei hidronefroză). Clinic, copiii cu DRM unilaterală au o evoluție benignă; nici nu este nevoie să fie operați, deoarece rinichiul cu DRM regresează și poate dispărea la 20-30 ani. Displazia chistică obstructivă se deosebește de DRM prin faptul că unele chisturi pot comunica cu sistemul colector și deci există parenchim funcțional (2). 2. Diferite forme sindromice de polichistoză renală pot fi diferențiate relativ ușor de ADPKD sau ARPKD prin caracterele lor clinice suplimentare. Ele trebuie bine cunoscute de către nefrologul pediatru. Cele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
de ani (Bear et al. 1992, Elles et al. 1994). Un rezultat similar au obținut Fick et al. (1994) la copiii pacienților cu ADPKD. La 44% (dintr-un total teoretic de 50%) s-a identificat prin ecografie cel puțin un chist renal 8. Acest procent important de copii cu diagnostic ecografic pozitiv de ADPKD este similar cu cel raportat de Bear et al. (1992), care au găsit o rată de numai 8% de diagnostice ecografice fals negative la descendenții între 10
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
După Ravine et al. (1994), criteriile de diagnostic ecografic la indivizii sănătoși cu risc de boală din familiile cu PKD1 diferă în funcție de vârstă: cel puțin doi chiști renali într-un rinichi (în cazul dezvoltării asincrone/asimetrice a chiștilor) sau un chist în fiecare rinichi la persoanele cu risc sub 30 de ani și cel puțin doi chiști în fiecare rinichi la persoanele între 30 și 59 de ani sau cel puțin patru chiști în fiecare rinichi după 60 de ani. în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
crearea agenților farmacologici și inițierea unor strategii corespunzătoare care să prevină dezvoltarea chiștilor. b) Dezvoltarea unor metode de limitare a creșterii chiștilor Mecanismul principal care pare să determine mărirea de volum a chiștilor este secreția de Na și Cl în interiorul chistului. Nivelul acestei activități este dependent de prezența unor substante secretagoge în interiorul chistului (mecanismul fiind cAMP dependent). Droguri cu acțiune antisecretagogă orientată la acest nivel ar putea constitui o metodă terapeutică destinată să limiteze viteza de dezvoltare a chiștilor. Blocarea canalelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
chiștilor. b) Dezvoltarea unor metode de limitare a creșterii chiștilor Mecanismul principal care pare să determine mărirea de volum a chiștilor este secreția de Na și Cl în interiorul chistului. Nivelul acestei activități este dependent de prezența unor substante secretagoge în interiorul chistului (mecanismul fiind cAMP dependent). Droguri cu acțiune antisecretagogă orientată la acest nivel ar putea constitui o metodă terapeutică destinată să limiteze viteza de dezvoltare a chiștilor. Blocarea canalelor de sodiu cu amilorid a dat rezultate bune la unele animale care
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
peritoneală și clearance de creatinină săptămânală. Există complicații specifice? Rata complicațiilor este mai mare decât la pacienții de alte etiologii sau decât în cazul hemodializei? La bolnavii cu rinichi polichistic și dializă peritoneală este posibilă apariția hemoperitoneului prin ruptura unui chist renal în cavitatea peritoneală, acesta fiind frecvent asociat și cu prezența unei leucocitoze importante (diagnostic diferențial cu carcinomul renal). Herniile (în special ale liniei albe), frecvent asociate, nu afectează semnificativ desfășurarea și eficiența dializei peritoneale (Yamamoto et al. 1992; 1
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
folosite au fost glucoză, fenol, iophendylate (Pantopaque), fosfat de bismut sau alcool etilic absolut. Prima opțiune terapeutică în aceste situații este drenajul percutanat sub control ultrasonografic (fig. 11.2.), fluoroscopic sau prin tomografie computerizată; folosind una din aceste metode imagistice, chistul este identificat și puncționat cu un ac al cărui vârf este plasat în centrul acestuia. Conținutul chistului este aspirat și sunt trimise probe pentru examen citologic, bacteriologic și biochimic. După efectuarea unei chistografii, prin injectarea unei substanțe de contrast, se
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în aceste situații este drenajul percutanat sub control ultrasonografic (fig. 11.2.), fluoroscopic sau prin tomografie computerizată; folosind una din aceste metode imagistice, chistul este identificat și puncționat cu un ac al cărui vârf este plasat în centrul acestuia. Conținutul chistului este aspirat și sunt trimise probe pentru examen citologic, bacteriologic și biochimic. După efectuarea unei chistografii, prin injectarea unei substanțe de contrast, se vor exclude atât comunicarea cu sistemul colector, cât și existența unei tumori intrachistice; în continuare, se poate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și biochimic. După efectuarea unei chistografii, prin injectarea unei substanțe de contrast, se vor exclude atât comunicarea cu sistemul colector, cât și existența unei tumori intrachistice; în continuare, se poate efectua sclerozarea prin instilarea de alcool etilic (25% din volumul chistului pentru 10-20 min.) sau fosfat de bismut (5-10 ml) (3). Alte articole prezintă experiența scleroterapiei chistice cu minociclină (10 mg/dl), având ca efect reducerea volumului renal și îmbunătățirea simptomelor cronice pentru un interval de până la 12 luni, fără o
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Sub anestezie locală, sunt detectați ultrasonografic și puncționați cu ac fin (22-23 G) chiștii mari (diametrul >2 cm); după aspirația lichidului, se irigă și apoi se instilează câte o cantitate echivalentă cu 1/4 pînă la 1/2 din volumul chistului (12). Scleroterapia poate determina frecvent hematurie microscopică și, rar, macroscopică, ce va ceda spontan în câteva săptămîni. Reexpansiunea volumului renal după scleroterapie în rinichiul polichistic poate fi determinată de reacumularea lichidului în chiștii tratați, creșterea chiștilor intacți sau dezvoltarea de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
substanță sclerozantă folosită și scăderea volumului renal (12). Rezecția percutanată și marsupializarea endoscopică (intrarenală) au fost considerate procedee alternative moderne, deși fiecare dintre acestea prezintă anumite limitări, din punct de vedere al indicațiilor, neputând fi aplicate în toate situațiile. Un chist situat pe fața posterioară sau la nivelul polilor renali este în general rezolvat cu minimă invazivitate prin decompresiune percutanată, urmată de injectarea de alcool sau tetraciclină. în caz de recidivă, rezecția percutanată a peretelui chistului este metoda minim invazivă de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
aplicate în toate situațiile. Un chist situat pe fața posterioară sau la nivelul polilor renali este în general rezolvat cu minimă invazivitate prin decompresiune percutanată, urmată de injectarea de alcool sau tetraciclină. în caz de recidivă, rezecția percutanată a peretelui chistului este metoda minim invazivă de elecție (8). Rezecția retroperitoneoscopică renal (săgeata indică imaginea acului) a unui chist renal (săgeata indică locul secționării) în cazurile ce nu pot fi rezolvate prin intervențiile descrise anterior, există posibilitatea alegerii unei alternative minim invazive
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
general rezolvat cu minimă invazivitate prin decompresiune percutanată, urmată de injectarea de alcool sau tetraciclină. în caz de recidivă, rezecția percutanată a peretelui chistului este metoda minim invazivă de elecție (8). Rezecția retroperitoneoscopică renal (săgeata indică imaginea acului) a unui chist renal (săgeata indică locul secționării) în cazurile ce nu pot fi rezolvate prin intervențiile descrise anterior, există posibilitatea alegerii unei alternative minim invazive, reprezentată de rezecția parțială a chistului prin retroperitoneoscopie (pentru cel unilateral), laparoscopie (pentru abordul bilateral) sau incizia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
elecție (8). Rezecția retroperitoneoscopică renal (săgeata indică imaginea acului) a unui chist renal (săgeata indică locul secționării) în cazurile ce nu pot fi rezolvate prin intervențiile descrise anterior, există posibilitatea alegerii unei alternative minim invazive, reprezentată de rezecția parțială a chistului prin retroperitoneoscopie (pentru cel unilateral), laparoscopie (pentru abordul bilateral) sau incizia multiplă a chiștilor prin microlaparoscopie. între posibilele indicații pentru rezecția retro-peritoneoscopică a chiștilor renali se numără și eșecul scleroterapiei percutanate. întregul rinichi trebuie expus retroperitoneal pentru marsupializarea chistului, folosind
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a chistului prin retroperitoneoscopie (pentru cel unilateral), laparoscopie (pentru abordul bilateral) sau incizia multiplă a chiștilor prin microlaparoscopie. între posibilele indicații pentru rezecția retro-peritoneoscopică a chiștilor renali se numără și eșecul scleroterapiei percutanate. întregul rinichi trebuie expus retroperitoneal pentru marsupializarea chistului, folosind 4 trocare; după aspirația chistului și recoltarea specimenului pentru examen citologic, peretele chistic este rezecat până la nivelul capsulei renale (fig. 2), fiind apoi trimis la examen histopatologic, iar baza poate fi electrocoagulată. în cazul intervențiilor efectuate pentru simptomatologia dureroasă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
unilateral), laparoscopie (pentru abordul bilateral) sau incizia multiplă a chiștilor prin microlaparoscopie. între posibilele indicații pentru rezecția retro-peritoneoscopică a chiștilor renali se numără și eșecul scleroterapiei percutanate. întregul rinichi trebuie expus retroperitoneal pentru marsupializarea chistului, folosind 4 trocare; după aspirația chistului și recoltarea specimenului pentru examen citologic, peretele chistic este rezecat până la nivelul capsulei renale (fig. 2), fiind apoi trimis la examen histopatologic, iar baza poate fi electrocoagulată. în cazul intervențiilor efectuate pentru simptomatologia dureroasă din rinichiul polichistic, unele studii recomandă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
metodele percutanate sunt dificil de practicat, cum ar fi chiștii renali anteriori sau parapielici (9). După incizia liniei Toldt și reflectarea medială a colonului, chiștii periferici pot fi identificați cu ușurință și evacuati prin puncția cu un ac adecvat. Peretele chistului este apoi excizat larg și trimis, împreună cu lichidul aspirat, pentru examen histopatologic. Interiorul chistului poate fi vizualizat și electrocoagulat, pentru a preveni recidiva; orice arie suspectă poate fi de asemenea biopsiată. Dacă există însă suspiciunea de malignitate, abordul chirurgical extraperitoneal
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
9). După incizia liniei Toldt și reflectarea medială a colonului, chiștii periferici pot fi identificați cu ușurință și evacuati prin puncția cu un ac adecvat. Peretele chistului este apoi excizat larg și trimis, împreună cu lichidul aspirat, pentru examen histopatologic. Interiorul chistului poate fi vizualizat și electrocoagulat, pentru a preveni recidiva; orice arie suspectă poate fi de asemenea biopsiată. Dacă există însă suspiciunea de malignitate, abordul chirurgical extraperitoneal este preferat, deoarece permite nefrectomia curativă, cu risc minim de însămânțare tumorală secundară. Microendoscopia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
minim invaziv printr-o fereastră ce asigură evacuarea continuă intraperitoneală. Microlaparoscopul poate fi utilizat și pentru inspecția peretelui chistic atât percutanat, cât și laparoscopic (6). în unele servicii specializate, se preferă intervenția chirurgicală conservatoare de incizie sau rezecție multiplă a chisturilor, pentru care sunt raportate cele mai durabile rezultate în timp. Astfel, Bennett și colab. (1) au notat faptul că răspunsul la aspirația percutanată este în general mai puțin persistent în timp, față de cel remarcat după chirurgie. în plus, la pacienții
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
arteriale, ce este considerată a fi secundară anomaliilor vasculare determinate de chiștii mari și un factor de accelerare a declinului funcției renale în ADPKD. Există astfel, experiență raportată în literatură de îmbunătățire a controlului tensiunii arteriale prin chirurgia reducțională a chisturilor. în concluzie, se poate afirma că anumiți pacienți cu simptome refractare pot beneficia de o reducere a volumului chiștilor prin metode minim invazive sau chirurgicale. Se preferă uneori practicarea aspirației chiștilor mai mari, pentru a sugera pacientului gradul de remisiune
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tratament conservator corect. Uneori, pe fondul sindromului dureros cronic din ADPKD se pot suprapune dureri ce pot fi intense, cu caracter colicativ și pot fi produse de obstrucția ureterală prin compresiune chistică, cheaguri de sânge, calculi sau formațiuni tumorale. Puncția chisturilor și incizia sau rezecția multiplă a acestora sunt opțiuni terapeutice, care sunt luate în considerație atunci când chiștii determină obstrucția sistemului colector cu dureri lomboabdominale importante. Tomografia computerizată abdominală este investigația de elecție pentru diagnosticarea unor complicații, cum ar fi hemoragia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a conductului. Tot prin ligatură sau clipare a ductului toracic se vor trata fistula postoperatorie cu pierderi importante de limfă cât și chilotoraxul rebel la metodele conservatoare de tratament (vezi capitolul „Chilotoraxul”); abordul poate fi clasic sau miniinvaziv. Chistectomia pentru chist de duct toracic trebuie asociată cu ligatura canalului comunicant cu ductul toracic sau chiar cu ligatura ductului. Structurile neurogene Structurile neurogene din mediastin sunt reprezentate de nervii frenici, nervii vagi, nervii spinali dorsali, lanțurile și ganglionii simpatici și paraganglionii mediastinali
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]