2,215 matches
-
trăsătură specifică PAN este coexistența leziunilor de vârste diferite (acute și cronice) în teritorii învecinate și, uneori, chiar suprapuse în același teritoriu. 7.2.1.6. Manifestări clinice • Debutul este brusc, cu alterarea stării generale, dureri articulare și musculare sau neuropatie (mononevrită), uneori debut visceral, afectând ințial un singur organ (rinichi, tub digestiv), după care manifestările se extind rapid la alte organe și sisteme; • Semne generale: febră, scădere ponderală (adesea severă, ca urmare a „topirii” maselor musculare); • Afectare musculară: mialgii intense
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rapid la alte organe și sisteme; • Semne generale: febră, scădere ponderală (adesea severă, ca urmare a „topirii” maselor musculare); • Afectare musculară: mialgii intense, astenie musculară (se pretează la confuzie cu polimiozita, dar CPK este, de obicei, în limite normale), amiotrofii; • Neuropatie periferică: mononevrită multiplă, asimetrică, senzitivo-motorie, predominantă la membrele inferioare (sciatic popliteu extern și intern), dar poate afecta și membrele superioare (radial, cubital) și, excepțional, nervii cranieni; se manifestă prin parestezii și dureri, ce preced parezele; în prezența unei nevrite, debutul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3. Sidromul Churg-Strauss (SCS) 1. Definiție Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm și eozinofilie sangvină. 2. Epidemiologie SCS este o
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
citologie foarte bogată în eozinofile (> 80 %), iar biopsia pleurală poate evidenția vasculită. Opacitățile pulmonare apar în 30-70 % dintre cazuri, sunt unisau bilaterale, labile și migratorii; se datorează unor infiltrate cu eozinofile sau, mult mai rar, unor hemoragii alveolare; • Manifestări neurologice. Neuropatia periferică afectează 50-75 % dintre pacienți. Se manifestă prin dureri cu caracter de arsură sau parestezii, care preced tulburările senzitive și/sau motorii. Multinevrita afectează în special membrele inferioare și, mai ales, nervul sciatic popliteu extern. Mai rar sunt implicați nervii
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imun, determinând o predispoziție crescută pentru dezvoltarea unor maladii autoimune și limfoproliferative. în afară de CM de tip II, care este manifestarea extrahepatică cea mai frecventă a infecției cu VHC, se pot asocia: GN membrano-proliferativă, sindrom Sjögren, porfirie cutanată, tiroidită, artrită reumatoidă, neuropatie periferică, insulinorezistență și diabet zaharat tip 2, limfom non-Hodgkin cu celule B. VHC stimulează producția de IgM, care dobândesc activitate de FR, ca urmare a unor mutații somatice. în plus, VHC are o afinitate particulară pentru limfocite, mediată prin interacțiunea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este centrifugat, pentru măsurarea criocritului. Apoi crioglobulinele sunt purificate și caracterizate prin imunofixare. 7.2.4.4. Manifestări clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată prin studii electrofiziologice; este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în ficat sau/și în măduva osoasă. - Clinic: hepatită cronică, GN membrano-proliferativă, neuropatie periferică, ulcere cutanate. Diagnosticul de CM necesită 3 criterii majore sau criteriul major serologic + 2 criterii minore clinice + 2 criterii minore serologice sau/și anatomo-patologice. 7.2.4.6. Evoluție. Complicații. Prognostic în 50 % din cazuri, CM are o evoluție
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IFN poate determina ameliorări semnificative la 40-70 % dintre pacienții cu CM, în paralel cu reducerea ARN-VHC. De asemenea, poate determina regresia unor limfoame asociate VHC. Pe de altă parte, IFN are o eficacitate tranzitorie, poate induce efecte adverse (depresie, tiroidită, neuropatie) și poate agrava neuropatia, nefropatia sau ulcerele cutanate. Ribavirina singură se poate folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu CM asimptomatică nu se indică nici un tratament imunosupresor inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
semnificative la 40-70 % dintre pacienții cu CM, în paralel cu reducerea ARN-VHC. De asemenea, poate determina regresia unor limfoame asociate VHC. Pe de altă parte, IFN are o eficacitate tranzitorie, poate induce efecte adverse (depresie, tiroidită, neuropatie) și poate agrava neuropatia, nefropatia sau ulcerele cutanate. Ribavirina singură se poate folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu CM asimptomatică nu se indică nici un tratament imunosupresor inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu CM asimptomatică nu se indică nici un tratament imunosupresor inițial. Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dimpotrivă, în CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab. Bibliografie • Guillevin
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de debut a bolii în 30 % dintre cazuri); modificări radiologice: lacune fără osteocondensare marginală (la nivelul craniului, coastelor, bazinului), demineralizare osoasă difuză (în special, rahidiană), tasări vertebrale (dorsale sau lombare). Manifestări renale (vezi mai jos). Manifestări neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză tubulară distală sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lombare (unisau bilaterale), uneori colicative; sindrom cistitic (usturimi micționale, polakiurie, urini tulburi); • examenul obiectiv: sensibilitate la palparea lojelor renale, manevra Giordano pozitivă, puncte ureterale superior și mijlociu dureroase, punctele costo-musculare și costo-vertebrale dureroase; durerea poate lipsi, mai ales la diabetici (neuropatie vegetativă), la etilicii denutriți și la transplantați. d) Date biologice: • sindrom inflamator: leucocitoză cu neutrofilie, valori crescute ale VSH, fibrinogenului, α2 globulinelor, proteinei C reactive; • sumar de urină patologic: - leucociturie/piurie + cilindri leucocitari (prezența acestora atestă originea renală a leucocituriei
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
comă uremică. Frecvența anxietății si mai ales a depresiei este net crescută în comparație cu populația non-renală. Tulburările de somn sunt des întâlnite în stadiul avansat al BCR. Pacienții uremici (în special dacă sunt și diabetici sau etilici) prezintă frecvent manifestări ale neuropatiei vegetative: hipotensiune ortostatică, inversarea ritmului nictemeral al TA și frecvenței cardiace, tulburări de micțiune și ale tranzitului intestinal, impotență. De asemenea, sunt prezente tulburări asociate neuropatiei senzitive (hipoestezie, senzații de arsură distală etc) sau motorii (sindromul „picioarelor neliniștite”). Tratamentul pacientului
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Pacienții uremici (în special dacă sunt și diabetici sau etilici) prezintă frecvent manifestări ale neuropatiei vegetative: hipotensiune ortostatică, inversarea ritmului nictemeral al TA și frecvenței cardiace, tulburări de micțiune și ale tranzitului intestinal, impotență. De asemenea, sunt prezente tulburări asociate neuropatiei senzitive (hipoestezie, senzații de arsură distală etc) sau motorii (sindromul „picioarelor neliniștite”). Tratamentul pacientului cu BCR Având în vedere complexitatea patologiei și a comorbidităților, pacientul cu BCR necesită o abordare atentă, integrată, coerentă în timp. Reprezentarea schematică a modelului conceptual
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
uremice (în particular modificări în statusul mintal sau intoleranța digestivă); hiperhidratarea refractară; sângerare secundară efectelor uremice asupra adezivității plachetare; clearance de creatinină <10 ml/min.; pericardita uremică (indicație de urgență); hiperkaliemie sau acidoză refractare la tratamentul conservator; manifestări severe de neuropatia uremică, malnutriție progresivă și deteriorarea fizică. Odată începută, HD cronică nu poate fi întreruptă (decât dacă pacientul este transplantat renal sau trece în program de dialză peritoneală). în foarte rare cazuri, la pacienți cu IRA severă, determinând aparent BCR stadiul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este volumul de distribuție a ureei, dependent de dimensiunile pacientului); pentru o dializă eficientă, Kt/V trebuie să fie ≥1,4 Complicațiile acute ale hemodializei sunt reprezentate de: hipotensiunea intradialitică - favorizată de: estimarea greșită a greutății uscate (vezi mai jos); neuropatia vegetativă autonomă; o rată de ultrafiltrare mare (îndepărtarea unei cantități mari de apă din spațiul intravascular per unitate de timp); centralizarea circulației (de exemplu vasodilatație splanhnică datorită unei mese abundente intradialitice); aparate de dializă primitive, cu rată de ultrafiltrare inconstantă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
insulinei; reducerea aportului nutrițional și a activității fizice; efectul hipoglicemiant al ședinței de hemodializă. Managementul diabeticului dializat este foarte dificil datorită complexității patologiei: prezența frecventă a ischemiei coronariane silențioase/dilatației cardiace, a complicațiilor oculare (frecvent este prezentă cecitatea) și neurologice (neuropatie senzitivă și vegetativă). 15.6.2. Dializa peritoneală a. Avantajele, dezavantajele, indicațiile și contraindicațiile dializei peritoneale Spre deosebire de HD, în care se folosește o membrană de dializă artificială, extracorporeală, dializa peritoneală (DP) utilizează o membrană biologică, situată intracorporeal - membrana peritoneală. Este
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sistemului prostaglandinelor. Efecte metabolice nedorite: hiponatremie, supraîncărcare sodată (rășini schimbătoare de ioni), hiperkaliemie (spironolactonă), hipoglicemie (sulfoniluree), acidoză lactică (biguanidină). Efecte extrarenale, în special neuro-sensoriale: encefalopatie cu dizartrie, mioclonii, tulburări confuzionale (metoclopramida), crize convulsive, sindroame extrapiramidale (amikacină), miopatii (clofibrat), ototoxicitate (gentamicină), neuropatie (colchicină). Administrarea oricărui medicament la pacienții cu insuficiență renală cronică trebuie să fie precedată de o informare corectă a medicului asupra eventualelor efecte nedorite sau reacții adverse posibile; informațiile vor fi transmise intr.-o formă inteligibilă pacientului. V. Medicamentele pot
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi restabilită numai prin intervenția glucagonului (Fig. 1). Totuși, adrenalina poate fi importantă în acest sens, atunci când secreția de glucagon este alterată. Invers, atunci când secreția de catecolamine este alterată, secreția de glucagon devine esențială. De menționat că la pacienții cu neuropatie diabetică vegetativă, creșterea noradrenalinei prin stimularea indusă de trecerea în ortostatism este mult mai scăzută față de normal, ca urmare a scăderii eliberării neurotransmițătorului la nivelul terminațiilor nervoase periferice, ceea ce explică hipotensiunea ortostatică „hipoadrenergică”. 4. Cortizolul Cortizolul este hormonul produs exclusiv
Tratat de diabet Paulescu by Mirela Culman, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92238_a_92733]
-
de laborator și să se stabilească un plan de management al preconcepției. Un istoric complet trebuie să conțină date despre: durata și tipul DZ, posibile complicații acute în antecedente (infecții, cetoacidoză, hipoglicemii severe), complicații diabetice cronice (retinopatie diabetică, nefropatie diabetică, neuropatie diabetică autonomă sau periferică, complicații macrovasculare etc), tratamentul diabetului zaharat (incluzând regimul insulinic, utilizarea inițială sau actuală a ADO, automonitorizare și rezultatele ei, dieta și activitatea fizică), alte afecțiuni medicale concomitente și tratamentul lor (în special boli tiroidiene și HTA
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92220_a_92715]