3,744 matches
-
chiar să fie de calibru normal și aspectul intraluminal al stenozei intimale. De asemenea, leziunea stenozantă poate să fie scurtă, diafragmatică sau tubulară, de lungime variabilă. ANOMALII ASOCIATE Frecvent, CoAo se asociază cu valvă aortică bicuspidă și cu defectul septal ventricular, aceste cazuri fiind întâlnite în practică în proporție egală cu cazurile de coarctație de aortă izolată. Se mai asociază, de asemenea frecvent cu alte malformații simple ca hipoplazie de arc aortic, defect septal atrial și canal arterial persistent [1]. Dintre
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
decât un defect septal interatrial sau un foramen ovale persistent, care este indispensabil pentru supraviețuire, deoarece este singura posibilitate de amestec a sângelui venos cu cel arterial deci de ameliorare a oxigenării. Cea mai frecventă anomalie asociată este defectul septal ventricular, care apare în 20% din cazuri și care poate avea aceleași localizări ca și în mod normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
al pacientului, evoluția clinică și abordarea din punct de vedere al tratamentului medical și chirurgical. Astfel, se disting trei mari categorii de pacienți cu TMV [3]: - TMV cu sept interventricular intact - cu sau fără stenoză pulmonară - TMV cu defect septal ventricular - fără stenoză pulmonară - TMV complexă - include corduri cu DSV și cu grade diferite de stenoză pulmonară sau de hipoplazie a VD. FIZIOPATOLOGIE Fiziologia normală presupune o conexiune în serie a celor 2 circulații: sistemică și pulmonară. Transpoziția reprezintă situația în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
DSA, DSV, canal arterial persistent), care devine esențial pentru supraviețuire. Acest model fiziopatologic poate apare și în alte situații decât transpoziția marilor vase, din care amintim: unele cazuri de ventricul drept cu cale dublă de ieșire, ventricul unic și inversia ventriculară izolată. „Mixing”-ul între cele două circulații poate avea loc la nivel atrial (DSA), ventricular (DSV) sau al marilor vase (CAP). Una din marile probleme ale nou-născutului cu TMV, o reprezintă „mixing”-ul insuficient între cele două circulații rezultat dintr-
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și în alte situații decât transpoziția marilor vase, din care amintim: unele cazuri de ventricul drept cu cale dublă de ieșire, ventricul unic și inversia ventriculară izolată. „Mixing”-ul între cele două circulații poate avea loc la nivel atrial (DSA), ventricular (DSV) sau al marilor vase (CAP). Una din marile probleme ale nou-născutului cu TMV, o reprezintă „mixing”-ul insuficient între cele două circulații rezultat dintr-un defect asociat insuficient ca dimensiuni și flux sau debit, fapt care determină precoce hipoxie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sufluri auscultatoric, cu excepția cazurilor asociate cu DSV și SP când pot fi prezente sufluri sistolice. Laborator: hipoxemie arterială severă, care nu este influențată favorabil de ventilație mecanică și oxigenoterapie, acidoză metabolică, hipoglicemie, hipocalcemie. Electrocardiografia: ax ORS deviat la dreapta, hipertofie ventriculară dreaptă, cu unde T ascuțite în derivațiile V1-V2. Hipertrofia ventriculară stângă se poate adăuga în cazurile cu DSV larg, CAP important sau SP. Radiografia toracică: cardiomegalie globală, desen vascular pulmonar accentuat. Silueta cardiacă este ovoidală, cu mediastin superior îngustat. Ecocardiografia
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pot fi prezente sufluri sistolice. Laborator: hipoxemie arterială severă, care nu este influențată favorabil de ventilație mecanică și oxigenoterapie, acidoză metabolică, hipoglicemie, hipocalcemie. Electrocardiografia: ax ORS deviat la dreapta, hipertofie ventriculară dreaptă, cu unde T ascuțite în derivațiile V1-V2. Hipertrofia ventriculară stângă se poate adăuga în cazurile cu DSV larg, CAP important sau SP. Radiografia toracică: cardiomegalie globală, desen vascular pulmonar accentuat. Silueta cardiacă este ovoidală, cu mediastin superior îngustat. Ecocardiografia 2D: evidențiază relația anteroposterioară între cele două mari vase, aorta
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
procedeu Rastelli sau Lecompte. Se poate efectua în toracotomie sau sternotomie, de obicei pe partea corespunzătoare arcului aortic. Tehnici chirurgicale corective: presupun realizarea inversării structurilor anatomice cardiace și poate fi realizată la nivel atrial („switch atrial” Senning sau Mustard), nivel ventricular (operația Rastelli sau Lecompte - în TMV asociată cu DSV și LVOTO) sau la nivelul marilor vase(„switch arterial”). Corecția chirurgicală poate să fie corecție anatomică, și anume în situațiile în care se realizează conectarea aortei la ventriculul stâng și a
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
aortei și administrarea cardioplegiei, se instituie vent în VS se secționează aorta cât mai proximal pentru o bună vizualizare a valvei semilunare și ostiilor arterelor coronare și artera pulmonară cât mai distal, la originea bifurcației pulmonare. Se închide defectul septal ventricular dacă există, se decupează sub forma unor rondele originea arterelor coronare care se reimplantează la nivelul neoaortei. Se efectuează apoi manevra Lecompte prin care arterele pulmonare și bifurcația lor sunt translocate anterior de aorta ascendentă care va trece posterior. Se
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
asupra tipurilor de corecție în TMV : cu toate că „switch”-ul atrial Senning sau Mustard se efectuează cu o rată redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie de complicații, cele mai importante fiind disritmiile atriale și disfuncția ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic). Prin morfologie și structura musculaturii, ventriculul stâng lucrează ca o pompă de presiune, în timp ce ventriculul drept ca o pompă de volum, motiv pentru care VS trebuie să lucreze în circuitul sistemic, iar VD în circulația pulmonară, fapt
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ani, a evidențiat o supraviețuire de 86% la pacienți cu TMV simplă și 64% pentru TMV complexă, fără diferențe notabile între proceduri (Mustard/Senning). Modul de deces - debit cardiac scăzut precoce postoperator, iar 40% din decesele tardive se datorează insuficienței ventriculare drepte (ventriculul sistemic). Moartea subită (tulburări de ritm) este o altă cauză de deces tardiv. „Switch” arterial: mortalitatea operatorie - în instituțiile pregătite corespunzător pentru efectuarea operației de „switch” arterial la nou-născuți variază între 2 și 7%, comparativ cu 15% în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
risc pentru deces postoperator sunt starea clinică precară la momentul operației (cianoză extremă, poliglobulie, insuficiența cardiacă) și vârsta mică la momentul operației (în perioada inițială a efectuării procedurii). COMPLICAȚII POSTOPERATORII „Switch” arterial: imediate - sindrom de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă datorată fluxului coronarian insuficient prin implantare suboptimală a arterelor coronare sau datorată incapacității VS de adaptare la circulația sistemică. Tardive - disfuncție ventriculară stângă progresivă (17% la 7ani), obstrucții ale arterelor coronare (5-10% la 10 ani), tulburări de ritm (3
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
perioada inițială a efectuării procedurii). COMPLICAȚII POSTOPERATORII „Switch” arterial: imediate - sindrom de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă datorată fluxului coronarian insuficient prin implantare suboptimală a arterelor coronare sau datorată incapacității VS de adaptare la circulația sistemică. Tardive - disfuncție ventriculară stângă progresivă (17% la 7ani), obstrucții ale arterelor coronare (5-10% la 10 ani), tulburări de ritm (3%), obstrucția tractului de ejecție al VD(RVOT) și a trunchiului AP (5-35% reintervenții pentru RVOT la 5 ani postoperator), insuficiența valvei neoaortice (la
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de obicei prin umplere atrială deficitară, sindrom de obstrucție a venei cave superioare până la ocluzie și tromboză, tulburări severe de ritm supraventriculare, tulburări de conducere până la bloc atrio-ventricular total. Tardive - insuficiență tricuspidă (valva atrio-ventriculară sistemică) semnificativă (15-30% din cazuri), insuficiență ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic) în aproximativ 5% din cazuri, sindrom de obstrucție a venei cave superioare, a venei cave inferioare, a venelor pulmonare (frecvent necesitând reintervenție), „shunt” rezidual la nivel atrial, boală vasculară obstructivă pulmonară, tulburări de ritm și conducere (peste
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și nu rareori implantare de cardiostimulator permanent. Corecție intraventriculară (Rastelli și Lecompte): imediate - deoarece se efectuează la pacienți care prezintă cel mai complex spectru de TMV, postoperator pot să apară complicații severe, ca sindromul de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă, defect septal ventricular rezidual la nivelul tunelului intraventricular, bloc atrio-ventricular [11]. Tardive - tulburări de conducere, restenozare la nivelul tunelului subaortic, defect septal ventricular rezidual și obstrucția tractului de ejecție al VD (7-10%) la 5 ani, pentru care se efectuează
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de cardiostimulator permanent. Corecție intraventriculară (Rastelli și Lecompte): imediate - deoarece se efectuează la pacienți care prezintă cel mai complex spectru de TMV, postoperator pot să apară complicații severe, ca sindromul de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă, defect septal ventricular rezidual la nivelul tunelului intraventricular, bloc atrio-ventricular [11]. Tardive - tulburări de conducere, restenozare la nivelul tunelului subaortic, defect septal ventricular rezidual și obstrucția tractului de ejecție al VD (7-10%) la 5 ani, pentru care se efectuează majoritatea reintervențiilor[14], cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de TMV, postoperator pot să apară complicații severe, ca sindromul de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă, defect septal ventricular rezidual la nivelul tunelului intraventricular, bloc atrio-ventricular [11]. Tardive - tulburări de conducere, restenozare la nivelul tunelului subaortic, defect septal ventricular rezidual și obstrucția tractului de ejecție al VD (7-10%) la 5 ani, pentru care se efectuează majoritatea reintervențiilor[14], cu prevalență pentru procedeul Rastelli (unde se utilizează conduct valvulat pentru reconstrucția RVOT) față de procedeul Lecompte [15]. URMĂRIREA POSTOPERATORIE Tratamentul medical
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
secundară: limitarea activității fizice în prezența complicațiilor, regim igieno-dietetic în funcție de starea clinică, profilaxia endocarditei bacteriene. Dispensarizarea - vizează depistarea precoce și tratarea complicațiilor și urmărește flux coronarian insuficient - fenomene de ischemie miocardică, tulburări de ritm, tulburări de conducere, fenomene de disfuncție ventriculară dreaptă și stângă, activitatea valvelor atrioventriculare și semilunare, reapariția cianozei și hipoxiei, statusul funcțional (NYHA), dezvoltarea neuropsihică și comportamentală a copilului, semnele de hipertensiune pulmonară (PVOD), necesitatea reoperației. CONCLUZII TMV reprezintă o malformație congenitală cardiacă complexă, gravă care se manifestă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
în corecția tetralogiei Fallot sunt considerate și astăzi un reper important în stabilirea performanței unui serviciu cardiochirurgical pediatric, mortalitatea acceptată în cazurile tipice de TF fiind < 2% [1]. DEFINIȚIE TF este un complex malformativ creat din 4 defecte: defect septal ventricular, stenoză pulmonară, dextropoziția aortei și hipertrofia de VD. Simptomatologia depinde în mare măsură de gradul severității stenozei pulmonare, care poate fi de la ușoară la severă și forma extremă reprezentată de atrezia de valvă pulmonară. EVOLUȚIA NATURALĂ Depinde de severitatea leziunilor
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în primul rând de gradul obstrucției fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
TF depind în primul rând de gradul obstrucției fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei dinamice (musculare) a stenozei pulmonare, principala consecință reprezentând-o apariția crizelor cianotico- hipoxice, exacerbate
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
staturo- ponderală și uneori chiar neuro-psihică, în special la cei cu frecvente crize cianotico-hipoxice. Semnele de insuficiență cardiacă de obicei lipsesc la pacienții cu tetralogie Fallot, acestea apărând la pacienții care ajung la vârsta adultă, cu predominanța semnelor de insuficiență ventriculară dreaptă. Electrocardiografia evidențiază deviație axială dreaptă, hipertrofie ventriculară dreaptă, bloc de ramura dreaptă. Radiografia toracică: cord de dimensiuni normale, aspectul caracteristic de cord „în sabot”, arc aortic la dreapta coloanei (25% din cazuri), circulație pulmonară slab reprezentată în periferie, cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
la cei cu frecvente crize cianotico-hipoxice. Semnele de insuficiență cardiacă de obicei lipsesc la pacienții cu tetralogie Fallot, acestea apărând la pacienții care ajung la vârsta adultă, cu predominanța semnelor de insuficiență ventriculară dreaptă. Electrocardiografia evidențiază deviație axială dreaptă, hipertrofie ventriculară dreaptă, bloc de ramura dreaptă. Radiografia toracică: cord de dimensiuni normale, aspectul caracteristic de cord „în sabot”, arc aortic la dreapta coloanei (25% din cazuri), circulație pulmonară slab reprezentată în periferie, cu hipertransparența câmpurilor pulmonare. Ecocardiografia (M-mod, 2D, Doppler
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
poate sugera un hiperaflux pulmonar prin supradimensionarea protezei, fapt care poate determina fenomene de insuficiență cardiacă precoce. O saturație constant < 60%, precum și absența suflului caracteristic sistolodiastolic poate sugera obstruarea „shunt”-ului sistemico-pulmonar. Tehnica chirurgicală corectivă : constă în închiderea defectului septal ventricular conoventricular prin abord transatrial drept, rezecția trabeculelor musculare infundibulare care realizează stenoza dinamică ventriculară dreaptă, valvotomia pulmonară dreaptă în caz de stenoză valvulară și plastia de lărgire a trunchiului și ramurilor arterei pulmonare dacă este necesară, precum și corecția defectelor asociate
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
insuficiență cardiacă precoce. O saturație constant < 60%, precum și absența suflului caracteristic sistolodiastolic poate sugera obstruarea „shunt”-ului sistemico-pulmonar. Tehnica chirurgicală corectivă : constă în închiderea defectului septal ventricular conoventricular prin abord transatrial drept, rezecția trabeculelor musculare infundibulare care realizează stenoza dinamică ventriculară dreaptă, valvotomia pulmonară dreaptă în caz de stenoză valvulară și plastia de lărgire a trunchiului și ramurilor arterei pulmonare dacă este necesară, precum și corecția defectelor asociate. În cazurile în care dimensiunea inelului valvular pulmonar este corespunzătoare greutății și suprafeței corporale
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]