1,935 matches
-
grefonului. II. GN SUBACUTE (RAPID PROGRESIVE) Definiție GN caracterizate histologic prin proliferare extracapilară, cu formare de semilune epiteliale, iar clinic prin evoluție rapidă spre IRC terminală. Etiologie GN rapid progresive pot fi primitive (idiopatice) și secundare. Etiologia este diversă: infecțioasă, autoimună (vasculite și colagenoze), neoplazii viscerale (plămân, vezică urinară, prostată) și limfoame, medicamentoasă (ex. Alopurinol, Rifampicină, Penicilină, Hidralazină). Patogenie Mecanismele patogenice implicate sunt complexe și determină 3 tipuri principale: cu Ac anti MBG, cu complexe imune circulante și forma pauciimună (în
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
o metodă care se încearcă pentru prelungirea supraviețuirii grefonului. 3. NEFROPATIA MEMBRANOASĂ Este numită și nefropatie sau glomerulopatie extramembranoasă. Este cea mai frecventă cauză de SN la adult. Poate fi primitivă sau secundară: medicamentoasă (săruri de aur, D-penicilamină), neoplazii, boli autoimune (frecvent LES), infecții (hepatită B, lues etc). Anatomopatologic leziunile sunt consecința complexelor imune formate in situ localizate pe versantul extern al MBG (Fig. 46, Planșa II). Clinic se manifestă frecvent prin SN instalat progresiv dar sever. Particulară este asocierea frecventă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
NG severă care reprezintă o cauză importantă de IRC terminală. Incidența este scăzută, fără relație cu sexul, mai frecventă la vârste foarte tinere. Afecțiunea este frecvent idiopatică, mai rar secundară (apare frecvent în hepatita cu virus C forma crioglobulinemică, afecțiuni autoimune etc). Patogenia este în mod particular caracterizată prin scăderea complementului seric (hipocomplementemie). Anatomopatologic există 3 tipuri (Fig. 47, Planșa II). Clinic are prezentare variabilă, de la hematurie asimptomatică la SN sau GN acută severă. HTA este frecventă și poate fi severă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
dificil de evaluat ca incidență, dar reprezintă 25% din cazurile de IRA toxică medicamentoasă. Etiopatogenie Din punct de vedere etiologic, NTI acute pot fi împărțite în: - infecțioase (vezi PNA) - toxice medicamentoase - majoritatea cazurilor (30% determinate de antibiotice)secundare bolilor sistemice (autoimune și hemopatii maligne). Mecanismele prin care un drog poate induce NTI acută sunt imunologice. Drogurile implicate în producerea NTI acute sunt: - majoritatea antibioticelor, cel mai frecvent penicilina G, ampicilina, cefalosporine, meticilina, ciprofloxacin, rifampicina, sulfamidele - AINS - frecvent aspirina, ibuprofen, indometacin, fenilbutazonă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
cuvinte, la pacienții cu factori de risc/boli asociate cu BCR diagnosticul precoce necesită screening activ. Astfel de pacienți sunt cei cu diabet zaharat, HTA, AVC, boală coronariană, insuficiență cardiacă, antecedente de IRA sau afecțiuni renale cunoscute, infecții severe, boli autoimune etc. Când are loc reducerea RFG < 30 ml/min/1,73 m2 apar frecvent manifestări nespecifice ca: anorexie matinală, grețuri, vărsături, poliurie nocturnă, insomnie, astenie progresivă, incapacitate de concentrare, manifestări clinice generale ale sindromului anemic (vezi capitolul "Anemii") sau determinate
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
populația nordică, la femei, incidența crește cu vârsta. Este descris și un portret robot al persoanelor cu anemie Biermer: pacient de rasă nordică, predominant de sex feminin, cu hipertelorism, păr blond și albit precoce, infiltrat, ușor obez, care asociază afecțiuni autoimune (tiroidită, vitiligo, diabet etc). Tablou clinic Se caracterizează prin triada: sindrom anemic + sindrom digestiv + sindrom neurologic. Sindromul anemic are următoarele paticularități: paloare cu tentă gălbuie din cauza subicterului sclero-tegumentar asociat, pacientul are aspect infiltrat, apar splenomegalie, zone de hiperpigmentare asociate cu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
de factor intrinsec. De aceea urmărirea prin EDS se face periodic. Transfuziile (de preferat masă eritrocitară) se administrează când există comorbidități severe pentru ameliorarea afecțiunilor în cauză și nu pentru corecția Hb. Concomitent se administrează tratamentul de substituție. Tratamentul afecțiunilor autoimune este necesar dacă acestea coexistă (diabet zaharat, tiroidită, insuficiență medulo-/corticosuprarenaliană, miocardita etc). Dieta echilibrată va include obligatoriu proteine de origine animală și vegetale. ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC Definiție Anemie centrală megaloblastică prin diseritropoieză secundară deficitului de sinteză
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
LIMFOPROLIFERATIVE LEUCEMIA LIMFATICĂ CRONICĂ Definiție epidemiologie Boală clonală medulară a celulelor limfoide caracterizată prin acumulare progresivă de limfocite mici, imunologic incompetente în măduvă, ganglioni limfatici, splină, ficat, alte organe. În majoritatea cazurilor proliferează limfocitul B. Se caracterizează prin coexistența fenomenelor autoimune urmată de imunodeficiență umorală și celulară. Este considerată un limfom nonHodgkin de malignitate joasă (vezi limfoame). Este cea mai frecventă dintre leucemiile adultului, survine mai frecvent la populația europeană de sex masculin cu vârsta medie de 65 de ani. Se
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Descrierea cazurilor familiale a dus la supoziția predispoziției genetice. Se asociază frecvent cu infecții virale și bacteriene (în special de căi aeriene superioare), reacții alergice la alimente și medicamente, substanțe chimice, toxine animale și mușcături de insecte, boli cu componentă autoimună (colagenoze), neoplazii. Deoarece între acțiunea factorilor etiologici și aparița purpurei există un interval de 14-21 de zile, se discută mecanismul autoimun și anume depunerea de complexe imune circulante cu IgA urmată de activarea complementului. Complexele imune sunt prezente în biopsia
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
aeriene superioare), reacții alergice la alimente și medicamente, substanțe chimice, toxine animale și mușcături de insecte, boli cu componentă autoimună (colagenoze), neoplazii. Deoarece între acțiunea factorilor etiologici și aparița purpurei există un interval de 14-21 de zile, se discută mecanismul autoimun și anume depunerea de complexe imune circulante cu IgA urmată de activarea complementului. Complexele imune sunt prezente în biopsia din leziunile cutanate acute și în ser. Tablou clinic Elementul clinic caracteristic este purpura cu anumite trăsături particulare. Leziunile sunt strict
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
sindromul hemolitic uremic și purpura trombocitopenică idiopatică). PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IDIOPATICĂ (PTI) Definiție, noțiuni generale PTI este afecțiunea caracterizată prin triada: trombocitopenie + scăderea duratei de viață a trombocitelor+ megakariopoieză medulară normală sau crescută. Termenii sinonimi sunt: purpura trombocitopenică imună, purpura trombocitopenică autoimună. Reprezintă 2/3 din trombocitopenii, deși este o afecțiune rară. La adult există predilecție pentru sexul feminin. Etiologia nu este cunoscută. Mecanismul de producere este apariția de anticorpi IgG/IgM antiAg plachetare de suprafață, în principal antireceptori glicoproteici IIB/IIIA
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
de prezența Ac antiplachetari (test Coombs). Diagnostic diferențial PTI este un diagnostic de excludere. Este necesară eliminarea altor trombocitopenii de cauză periferică, în principal a CID, infecțiilor virale (frecvent HIV), sindromul hemolitic uremic, cauze iatrogene (trombocitopenia indusă de heparine), afecțiuni autoimune (ex. lupusul eritematos sistemic). Principii de tratament Tratamentul este nefarmacologic și farmacologic. Tratamentul nu este necesar în formele cu trombocite > 50.000/mmc, asimptomatice, situație în care pacientul este supravegheat periodic. Dacă apar hemoragii este necesar tratament. Măsurile igieno-dietetice cuprind
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Profilaxia este necesară în forma severă de boală și constă în administrarea de concentrat de factor de coagulare deficitar la fiecare 2-3 zile. CAPITOLUL IV LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC Definiție, noțiuni generale Lupusul eritematos sistemic (LES) este o afecțiune inflamatorie cronică autoimună caracterizată prin interesare multisistemică, producere în exces de autoAc și depunere de complexe imune. LES este inclus în categoria colagenozelor, adică a acelor afecțiuni caracterizate prin modificări inflamatorii și imunologice ale țesutului conjunctiv, ceea ce determină afectarea în multiple organe și
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
administrare prelungită). Secvența mecanismelor implicate poate fi sintetizată astfel: - anomalii ale procesului de apoptoză (moarte celulară programată) care determină modificări ale proteinelor intracelulare (nucleare și citoplasmatice). În consecință celulele implicate devin antigenice. Nu este cunoscut cu certitudine trigger-ul procesului autoimun, se discută rolul factorilor de mediu. Apoptoza este crescută în macrofage, limfocite, keratinocite. Există o relație strânsă între rata de apoptoză și activitatea bolii. În paralel are loc scăderea procesului de clearance (îndepărtare) a celulelor apoptotice de către macrofage. - prezența autoantigenelor
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mecanism de cooperare cu limfocitul B și determină producere în exces de autoAc. - autoAc sunt în special antiADN, histone, alte proteine nucleare - depunerea complexelor Ag-Ac la nivelul endoteliului vascular urmată de afectare în diferite organe și țesuturi. Morfopatologie Consecința proceselor autoimune este apariția și întreținerea inflamației cronice în diverse organe și țesuturi. Leziunile caracteristice sunt corpii hematoxilinici și fibrinoidul. Corpii hematoxilinici reprezintă resturi nucleare provenite din procesul de apoptoză. Sunt considerați echivalentul in vivo al fenomenului LE. Fibrinoidul este un material
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
diabetului zaharat Clasificarea utilizată de principalele foruri naționale și internaționale este bazată pe etiopatogenia principalelor categorii de diabet (Tabelul 13) și include 4 clase clinice. Diabet zaharat tip 1 - distrucția celulelor beta insulare care conduce, de obicei, la insulinodeficiență absolută - Autoimun - Idiopatic Pacienții pot fi de orice vârstă (de obicei tineri, înainte de 30 de ani), de obicei normoponderali sau subponderali, cu debut brusc al simptomatologiei. Frecvent la diagnostic prezintă cetonurie sau chiar cetoacidoză și depind de insulinoterapie pentru a supraviețui. Diabet
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
care apar în diabet sunt inițial reprezentate de dispariția variațiilor pulsatorii ale insulinei, dispariția celor două faze insulinosecretorii, iar ulterior, deficit sever de insulinosecreție cu necesitatea insulinoterapiei exogene. Diabetul de tip 1 rezultă dintr-o distrucție a celulelor beta pancreatice, autoimună sau idiopatică. Cel mai frecvent este vorba de o distrucție autoimună (90% din cazuri) declanșată de un factor de mediu la un subiect predispus genetic. Hiperglicemia și simptomatologia clinică apar atunci când mai mult de 80% din celulele β sunt distruse
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
ale insulinei, dispariția celor două faze insulinosecretorii, iar ulterior, deficit sever de insulinosecreție cu necesitatea insulinoterapiei exogene. Diabetul de tip 1 rezultă dintr-o distrucție a celulelor beta pancreatice, autoimună sau idiopatică. Cel mai frecvent este vorba de o distrucție autoimună (90% din cazuri) declanșată de un factor de mediu la un subiect predispus genetic. Hiperglicemia și simptomatologia clinică apar atunci când mai mult de 80% din celulele β sunt distruse iar diagnosticul se stabilește rapid după debutul bolii. Autoanticorpii specifici pot
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mai există un grup de gene (denumite și de clasa a III-a) care codifică proteine implicate în răspunsul imun (fracțiunile de complement C2, C4A, C4B și factorul B; TNF? și TNF?, etc) [ Fig.1]. Mai multe afecțiuni cu patogenie autoimună (inclusiv T1DM) sunt asociate cu diferite antigene din grupul HLA. Diferențele dintre frecvența anumitor markeri din regiunea HLA la pacienții diabetici și respectiv la martori nediabetici în cadrul unor studii de tip cazuri/control au sugerat că regiunea HLA din cadrul MHC
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
de mare afinitate. Rezultatul este în acest caz lipsa de interacție a timocitelor imature cu celulele stromale ca urmare a prezenței DQ8 „instabil” și, în consecință, eliberarea în periferie a unor linii de limfocite T mature capabile să declanșeze răspuns autoimun împotriva unui repertoriu divers de antigene self. Aceste limfocite autoreactive vor putea recunoaște în periferie complexe antigen-HLA-DQ8 de care nu s-au legat niciodată în timus. Complexele „instabile”, „de mică afinitate” HLA-DQ8 - antigen au șanse mai mari să se formeze
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
cM a cromozomului 2q31-2q35 cel puțin trei locusuri asociate diabetului (IDDM7, IDDM12, IDDM13) [13,66,71]. Gena CTLA-4 (Citotoxic T Lymphocyte associated Antigen 4) situată pe 2q33 era una din genele candidate ideale pentru diabetul de tip 1 ca boală autoimună. Astfel, molecula CTLA4 face parte din supefamilia imunoglobulinelor și are multiple efecte imunomodulatorii. Ea mediează negativ activarea celulelor T și favorizează apoptoza acestora prin scăderea expresiei interleukinei 2 (IL2) și a unor factori de creștere autocrini și paracrini responsabili de
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
a genei CTLA-4 și care se află în asociere disequilibrium cu 49A/G a demonstrat o tendință de asociere cu T1DM pe familiile din UK și USA [22]. A fost descrisă și asocierea polimorfismelor din gena CTLA-4 cu alte boli autoimune cum ar fi tiroidita Hashimoto și boala Graves [2,11] ceea ce pledează pentru implicarea acestei gene în patogenia bolilor autoimune în general. Toate aceste studii au furnizat dovezi importante privind existența unui locus asociat diabetului pe cromozomul 2q33 și care
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
T1DM pe familiile din UK și USA [22]. A fost descrisă și asocierea polimorfismelor din gena CTLA-4 cu alte boli autoimune cum ar fi tiroidita Hashimoto și boala Graves [2,11] ceea ce pledează pentru implicarea acestei gene în patogenia bolilor autoimune în general. Toate aceste studii au furnizat dovezi importante privind existența unui locus asociat diabetului pe cromozomul 2q33 și care cel mai probabil este reprezentat de gena CTLA-4. Totuși trebuie remarcat că asocierea nu a fost confirmată pentru toate grupurile
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
lor de către limfocitele T citotoxice la șoarecii NOD [103]. Administrarea de anticorpi monoclonali anti ICAM-1 la șoarecii NOD determină o blocare definitivă a apariției diabetului [38]. În sfârșit, moleculele de ICAM-1solubil exogen au un efect inhibitor important asupra dezvoltării diabetului autoimun la șoarecii NOD [54]. Prin toate cele de mai sus, gena care codifică ICAM-1 devine unul din candidații puternici pentru susceptibilitatea genetică față de T1DM. Gena ICAM-1 este situată pe cromozomul 19p13.3, secvența ei de nucleotide fiind complet determinată [82
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]
-
nu a putut fi confirmată pe familii din Danemarca [67] și din Finlanda [64]. Totuși, având în vedere asocierea pozitivă pentru familiile din România și Sardinia precum și rolul ICAM-1 în răspunsul imun la oameni și implicarea sa în patogenia diabetului autoimun la șoarecii NOD, gena ICAM-1 rămâne în continuare un candidat puternic pentru susceptibilitatea genetică pentru T1DM, cel puțin în unele populații. 2. Genetica Diabetului Zaharat de tip 2 Diabetul Zaharat de tip 2 este o afecțiune în care încărcătura ereditară
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92235_a_92730]