13,721 matches
-
în viața adultă Lipoatrofie față, mâini și picioare, DZ ↑↑ (adult tânăr) Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Insulină ↑↑ Fără afectare metabolică ↑↑↑ ↑↑ Rezistență la insulină ↑↑ (copilărie și adolescență) Fără afectare metabolică hipertrigliceridemie Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Steatoză Fără afectare metabolică Steatoză hepatica precoce și severă Afectare cardiovasculară Dilatare rădăcină aorta PVM Fără aterocleroză, fără complicații cardiace ischemice hipertensiune pulmonară, Ateroscleroză , BCI Afectarea osteoarticulară, musculară, dermatologică Scolioză/cifoză, pectus excavatum, tendință la cicatrici, hipotonie musculară, pete lentiginoase cutis marmorată Pierdere masa musculară, osteroporoză Hipetrpfia generalizată a articulațiilor mâinilor
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
osteoarticulară, musculară, dermatologică Scolioză/cifoză, pectus excavatum, tendință la cicatrici, hipotonie musculară, pete lentiginoase cutis marmorată Pierdere masa musculară, osteroporoză Hipetrpfia generalizată a articulațiilor mâinilor, contracturi și hipertrofii articulare Anomalii dentare, hiperkeratoză foliculară fibroze palmare, acroosoteoliză cu pierederea unghiilor/degete lor picioare Afectare neurologică/intelectuală Afectarea auzului de tip neurosenzorial Dezvoltare cognitivă normală Deficit intelectual moderat Hipotonie generalizată Dezvoltare cognitivă normală Alte manifestări Devoltare pubertară normală Hipogonadism Hipotiroidism La sexul feminin pubertate întârziată și menopauză precoce La sexul masculine progresie pubertară normal, dar uneori
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
forme: 1. tip A; debutul este la vârsta de sugar (aprox. în jurul vârstei de 6 luni). Pacienții prezintă: neurodegenerescență severă, hepatosplenomegalie și infecții respiratorii. ... 2. tip A/B; debutul este în copilărie (în jurul vârstei de 5-7 ani). Pacienții prezintă: afectare neurologică (neuropatie periferică, semne extrapiramidale, ataxie și deficiențe în procesul de învățare), pneumopatie interstițală decelabilă prin investigații imagistice (RX, RMN sau CT), probele funcționale respiratorii pun în evidență o disfuncție de tip restrictiv, hepatosplenomegalie, trombocitopenie, dislipidemia (valori scăzute ale HDL-
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dislipidemia (valori scăzute ale HDL- Colesterolului), valori crescute ale transaminazelor (ASAT/TGO, ALAT/TGP). ... 3. tip B; debutul poate fi atât în copilărie, cât și la vârsta adultă. Pacienții prezintă aceleași semne și simptome ca și în cazul formei A/B, mai puțin afectarea de tip neurologic. ... 4. tip C; debutul poate fi în copilărie sau adolescență. Pacienții prezintă o deteriorare psihică și cognitivă progresivă pe parcursul a câțiva ani, similară din punct de vedere clinic procesului de degradare din boala Alzheimer. Mutațiile în
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
a identifica persoanele cu cel mai mare risc de anafilaxie sistemică, mai ales dacă pacientul este atopic, testarea cutanată a posibililor beneficiari este ferm recomandată înainte de începe tratamentului. Pacienții trebuie monitorizați cu atenție în ceea ce privește anafilaxia, include afectarea respiratorie, iar tratamentul trebuie oprit în caz de apariție a anafilaxiei. Sindromul de eliberare citokinelor (SEC) Dacă apare SEC, trebuie avută în vedere întreruperea tratamentului. Există un posibil risc de sindrom de eliberare de citokine, care poate fi letal. Trombocitopenie
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
matinală de cel puțin 30 minute. Proteinurie >0,5g/ 24h Proteinurie >0,5g/ 24h sau raport proteine/creatinină în urină. Nefrită lupică clasă II sau V conform biopsiei renale, clasificarea ISN/RPS 2003 Clasă II: Nefrită lupică mezangială proliferativă: hipercelularitate mezangială, orice grad de afectare sau expansiunea matricei mezangiale, cu depozite imune mezangiale, vizibilă prin microscopie optică . Cu depozite subepiteliale sau subendoteliale izolate, care pot fi vizibile prin imunofluorescență sau microscopie electronică, dar nu prin microscopie optică. Clasă V: Nefrită lupică membranoasă: depozite imune subepiteliale
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
5 mg/ zi. Administrarea pe termen lung implică riscul de a asocia noi comorbidități: osteoporoză, hipertensiune arterială, dislipidemie, ateroscleroză, cataractă, glaucom. O atenție particulară trebuie acordată riscului de reacții adverse după corticoterapie la pacienții cu LES pediatric, inclusiv în perspectiva afectării ireversibile a procesului de creștere, astfel încât vor fi în mod sistematic recomandate dozele și duratele de tratament cele mai mici posibil. ● imunomodulatoarele: – antimalaricele de sinteză sunt utilizate în LES de peste 50 ani, fiind indicate pentru afectarea de tip
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
în perspectiva afectării ireversibile a procesului de creștere, astfel încât vor fi în mod sistematic recomandate dozele și duratele de tratament cele mai mici posibil. ● imunomodulatoarele: – antimalaricele de sinteză sunt utilizate în LES de peste 50 ani, fiind indicate pentru afectarea de tip cutanat, articular, serozitic sau pentru controlul fatigabilității și al manifestărilor constituționale, iar în momentul de față reprezintă terapia standard utilizată pentru scăderea riscului de reactivare a bolii. De asemenea, antimalaricele de sinteză reduc riscul de apariție a diabetului
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
6 luni din cauza riscului de leziuni retiniene ireversibile. Alte efecte adverse sunt reprezentate de: pigmentări cutanate, neuropatii periferice, intoleranța digestivă ș.a. (conform rezumatului caracteristicilor produsului). ... – dapsona (utilizată doar la adulți) în doză de 100-200 mg/zi oral este utilă în afectarea cutanată, mai ales de tip lupus bulos. ... ● imunosupresoarele sunt indicate în formele severe de boală, cu risc vital din punct de vedere al afectării de organ, permițând reducerea activității puseului de boală cu reducerea indexului de leziuni tisulare și scăderea
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
caracteristicilor produsului). ... – dapsona (utilizată doar la adulți) în doză de 100-200 mg/zi oral este utilă în afectarea cutanată, mai ales de tip lupus bulos. ... ● imunosupresoarele sunt indicate în formele severe de boală, cu risc vital din punct de vedere al afectării de organ, permițând reducerea activității puseului de boală cu reducerea indexului de leziuni tisulare și scăderea dozelor de glucocorticoizi în formele cortico-dependente sau cortico- rezistente. – ciclofosfamida, agent alchilant, este cel mai folosit imunosupresor în LES reprezentând standardul de tratament pentru
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
de organ, permițând reducerea activității puseului de boală cu reducerea indexului de leziuni tisulare și scăderea dozelor de glucocorticoizi în formele cortico-dependente sau cortico- rezistente. – ciclofosfamida, agent alchilant, este cel mai folosit imunosupresor în LES reprezentând standardul de tratament pentru afectarea severă de organ. Ciclofosfamida poate fi administrată intravenos (puls-terapie cu 500-1000 mg) sau oral (1-2 mg/kg corp/zi, la copil nu se vor depăși dozele recomandate la adulți). Primul protocol cu ciclofosfamidă intravenos, așa numitul protocol NIH ("Național Institute of Health
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
sunt (a se vedea și rezumatul caracteristicilor produsului): toxicitatea renală; hipertensiune arterială; toxicitatea hepatică; manifestări cutaneo-mucoase (rash, hirsutism, hiperplazie gingivală, ginecomastie); manifestări neurologice (crize epileptiforme, tremor). ... – metotrexatul poate fi folosit în cazul formelor ușoare de boală, mai ales cu afectare articulară, doza fiind de 10-20 mg/săptămână sau în cazurile de LES pediatric 10 - 15mg/mp/săptămână, (a se vedea și rezumatul caracteristicilor produsului pentru efectele adverse). ... – leflunomida (utilizata doar la adulți) în doza uzuală de 10-20 mg/zi are aceleași indicații cu metotrexatul
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cu metotrexatul, deși există foarte puține studii efectuate (a se vedea și rezumatul caracteristicilor produsului pentru efectele adverse). ... ● tratamentul simptomatic: – antiinflamatoarele nesteroidiene (AINS) sunt indicate în formele ușoare, ce nu pun în pericol viața pacientului, așa cum se întâmplă în afectarea de tip musculoscheletal, a sindromului febril sau a formelor ușoare de serozită. Din punct de vedere al riscului cardiovascular, naproxenul pare cel mai indicat. În ceea ce privește alte clase de AINS, merită menționat faptul ca ibuprofenul poate induce meningită
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
3 reprezintă boală cu activitate severă. Tabel 3. Indexul de activitate SELENA-SLEDAI pentru LES definiție scor crize epileptice debut recent (în ultimele 10 zile). Se exclud boli metabolice, infecții, medicamente, crize epileptice cauzate de leziuni nervoase ireversibile anterioare. 8 psihoză afectarea capacității de a funcționa în activitatea normală din cauza tulburării severe în percepția realității. Include: halucinații, incoerență, asociații marcat imprecise, conținut sărăcit al gândirii, gândire marcat ilogică, comportament bizar, catatonic sau dezorganizat. Se exclud uremia și medicamentele. 8 sindrom organic
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
activitatea normală din cauza tulburării severe în percepția realității. Include: halucinații, incoerență, asociații marcat imprecise, conținut sărăcit al gândirii, gândire marcat ilogică, comportament bizar, catatonic sau dezorganizat. Se exclud uremia și medicamentele. 8 sindrom organic cerebral funcție mentală alterată cu afectarea orientării, memoriei și a altor funcții intelectuale, cu debut rapid și caracteristici clinice fluctuante. Include: tulburarea stării de conștiență cu reducerea capacității de concentrare și incapacitatea de susținere a atenției la mediu, plus cel puțin 2 din următoarele: tulburare a
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
reducerea capacității de concentrare și incapacitatea de susținere a atenției la mediu, plus cel puțin 2 din următoarele: tulburare a percepției, vorbire incoerentă, insomnia sau somnolență diurnă, creșterea sau descreșterea activității psihomotorii. Se exclud boli metabolice, infecții și medicamentele. 8 afectare vizuală modificări oculare și retiniene de lupus. Include: corpi citoizi, hemoragii retiniene, exudat seros sau hemoragii în coroidă, nevrită optică. Se exclud hipertensiunea arterială, medicamentele și infecțiile. 8 Afectarea nervilor cranieni neuropatie senzitivă sau motorie a unui nerv cranian, cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
sau prin angiogramă. 8 artrită cel puțin 2 articulații cu durere și semne de inflamație (durere la examinare, tumefacție sau 4 lichid articular). miozită durere sau slăbiciune a musculaturii proximale asociate cu nivele crescute de CK/aldolaza SAU modificări electromiografice de afectare musculară SAU miozită confirmată prin biopsie musculară. 4 cilindri urinari cilindri hematici, granulari sau eritrocitari. 4 hematurie > 5 eritrocite/câmp microscopic. Se exclud litiază, infecțiile, alte cauze. 4 proteinurie > 0,5 g/24 de ore, debut nou sau creștere recentă cu 0,5/24 de
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Evaluarea activității bolii de către medic (PGA) de cel puțin 1 (evaluare efectuată cu maximum 30 zile înainte de indicarea terapiei cu belimumab sau anifrolumab). ... ... II.3.2. Contraindicații și criterii de excludere din tratamentul biologic A. Anticorpi anti-BlyS: Belimumab – LES cu afectare renală severă curentă: proteinurie > 1,5 g/24 de ore și/sau clearance al creatininei ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). ... – LES cu afectare neurologică severă curentă. ... – LES sever cu afectare de organ, în cursul tratamentului cu alte
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
indicarea terapiei cu belimumab sau anifrolumab). ... ... II.3.2. Contraindicații și criterii de excludere din tratamentul biologic A. Anticorpi anti-BlyS: Belimumab – LES cu afectare renală severă curentă: proteinurie > 1,5 g/24 de ore și/sau clearance al creatininei ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). ... – LES cu afectare neurologică severă curentă. ... – LES sever cu afectare de organ, în cursul tratamentului cu alte terapii biologice (de ex. rituximab), este permisă utilizarea de belimumab după perioada de wash-out. ... – LES în cursul tratamentului cu
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Contraindicații și criterii de excludere din tratamentul biologic A. Anticorpi anti-BlyS: Belimumab – LES cu afectare renală severă curentă: proteinurie > 1,5 g/24 de ore și/sau clearance al creatininei ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). ... – LES cu afectare neurologică severă curentă. ... – LES sever cu afectare de organ, în cursul tratamentului cu alte terapii biologice (de ex. rituximab), este permisă utilizarea de belimumab după perioada de wash-out. ... – LES în cursul tratamentului cu terapii experimentale; este permisă utilizarea de belimumab
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
biologic A. Anticorpi anti-BlyS: Belimumab – LES cu afectare renală severă curentă: proteinurie > 1,5 g/24 de ore și/sau clearance al creatininei ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). ... – LES cu afectare neurologică severă curentă. ... – LES sever cu afectare de organ, în cursul tratamentului cu alte terapii biologice (de ex. rituximab), este permisă utilizarea de belimumab după perioada de wash-out. ... – LES în cursul tratamentului cu terapii experimentale; este permisă utilizarea de belimumab după perioada de wash-out. ... – pacienți cu infecții
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
se recomandă precauție dacă belimumab se administrează concomitent cu ciclofosfamidă. ... – lipsa/retragerea consimțământului pacientului față de tratament. ... – pierderea calității de asigurat. ... – pentru cazurile de LES pediatric se utilizează doar criteriile aplicabile acestei categorii de pacienți. ... ... B. Anticorpi anti-IFNAR1: Anifrolumab – LES cu afectare renală severă curentă: raport proteine urinare/creatinină urinară > 2 mg/mg și/sau rata filtrării glomerulare ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). Au fost excluși din studii pacienții care prezentau nefrită lupică activă severă. ... – LES cu afectare severă
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
pentru cazurile de LES pediatric se utilizează doar criteriile aplicabile acestei categorii de pacienți. ... ... B. Anticorpi anti-IFNAR1: Anifrolumab – LES cu afectare renală severă curentă: raport proteine urinare/creatinină urinară > 2 mg/mg și/sau rata filtrării glomerulare ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). Au fost excluși din studii pacienții care prezentau nefrită lupică activă severă. ... – LES cu afectare severă curentă la nivelul sistemului nervos central. ... – LES în terapie asociată cu alte terapii biologice. Este permisă utilizarea de anifrolumab după
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cu afectare renală severă curentă: raport proteine urinare/creatinină urinară > 2 mg/mg și/sau rata filtrării glomerulare ≤ 30 mL/minut/1.73 mp (pacientul poate avea afectare renală severă în antecedente). Au fost excluși din studii pacienții care prezentau nefrită lupică activă severă. ... – LES cu afectare severă curentă la nivelul sistemului nervos central. ... – LES în terapie asociată cu alte terapii biologice. Este permisă utilizarea de anifrolumab după perioada de wash-out. ... – LES în cursul tratamentului cu terapii experimentale; este permisă utilizarea de anifrolumab după perioada de wash-out
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
de diagnostic 1. Pentru diagnosticul de boală Crohn este necesară existența criteriilor clinice (numărul scaunelor/24 h, sensibilitate abdominală, scădere din greutate, febră, tahicardie), biologice (VSH, PCR, calprotectina, lactoferina, anemie, hipoalbuminemie) endoscopice (VCE): (afte, ulcere serpigionoase, aspect de piatră de pavaj, afectarea lumenului) histologice (când este posibilă biopsia) (inflamație trasmurală, granulom inflamator). Evaluarea gravității se poate face complementar și prin calcularea scorului CDAI. Această indicație se codifică la prescriere prin codul 567 (conform clasificării internaționale a maladiilor revizia a 10-a, varianta 999
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]