3,147 matches
-
a calcemiei cu risc de litiaza renală și nefrocalcinoză. De obicei, nu există afectare glomerulară în sarcoidoză, dar e posibilă afectarea prin contact cu granuloamele a vaselor renale. Expresia afectării renale din sarcoidoză este reprezentată de: • sedimentul urinar patologic; • proteinuria tubulară; • diabetul insipid; • acidoza tubulară; • cea mai frecventă cauză de IRC în sarcoidoză este nefrocalcinoza. Terapia cu corticosteroizi reduce inflamația și activarea vitaminei D cu consecințe favorabile inclusiv în ceea ce privește sindromul hipercalcemie/hipercalciurie. Există tendința la recidivă după oprirea corticoterapiei. Alternative terapeutice
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de litiaza renală și nefrocalcinoză. De obicei, nu există afectare glomerulară în sarcoidoză, dar e posibilă afectarea prin contact cu granuloamele a vaselor renale. Expresia afectării renale din sarcoidoză este reprezentată de: • sedimentul urinar patologic; • proteinuria tubulară; • diabetul insipid; • acidoza tubulară; • cea mai frecventă cauză de IRC în sarcoidoză este nefrocalcinoza. Terapia cu corticosteroizi reduce inflamația și activarea vitaminei D cu consecințe favorabile inclusiv în ceea ce privește sindromul hipercalcemie/hipercalciurie. Există tendința la recidivă după oprirea corticoterapiei. Alternative terapeutice mai puțin eficiente sunt
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Gitelman, sindromul Bartter, abuz de diuretice și de laxative, hiperaldosteronism primitiv și care determină leziuni renale prin producție excesivă de amoniac la nivelul interstițiului ce determină activarea complementului cu inflamație peritubulară drept consecință. Leziunile renale caracteristice sunt fibroza interstițială, atrofia tubulară, formarea de chisturi renale. Apariția chisturilor renale este explicată de proliferare celulară excesivă stimulată de acidoza intracelulară indusă de reducerea potasiului extracelular. Corecția hipopotasemiei reduce talia chisturilor, fără a influența însă evoluția către insuficiență renală cronică. 11.11. Afectarea renală
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este o boală inflamatorie cronică care se exprimă prin sindromul sica ce se instalează în urma reducerii secreției glandulare (lacrimale, salivare), evoluând cu sau fără atingere viscerală. Implicarea renală constă într-un infiltrat inflamator interstițial, urmat de fibroză interstițială și atrofie tubulară. Clinic, aceste modificări se pot manifesta prin: • prezența retenției azotate asociată unui sediment urinar sărac (rareori se asociază sindrom glomerular); • diabet nefrogen, sindrom Fanconi, acidoză tubulară, hipopotasemie (cu risc de paralizie musculară, insuficiență respiratorie); Anomaliile renale nu sunt specifice. Pentru
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Implicarea renală constă într-un infiltrat inflamator interstițial, urmat de fibroză interstițială și atrofie tubulară. Clinic, aceste modificări se pot manifesta prin: • prezența retenției azotate asociată unui sediment urinar sărac (rareori se asociază sindrom glomerular); • diabet nefrogen, sindrom Fanconi, acidoză tubulară, hipopotasemie (cu risc de paralizie musculară, insuficiență respiratorie); Anomaliile renale nu sunt specifice. Pentru a putea fi încadrate corect este obligatorie asocierea cu disfuncțiile glandulare menționate și cu modificările histologice - infiltrat inflamator limfocitar la nivelul glandelor salivare. Bibliografie Michel DA
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anticorpi (cele mai imunogene sunt antigenele O și K). Imunoglobulinele produse la nivel renal au efect protector pentru infecția ascendentă și hematogenă. Mecanismele autoimune în pielonefrită ar explica perpetuarea leziunilor renale în absența bacteriilor (agresiune bacteriană? eliberare de componente celulare tubulare, în circulație? răspuns imun? anticorpi). Infiltratul mononuclear din PNC sugerează o reacție imună mediată celular (reacție de hipersensibilitate întârziată). 12.5. Forme clinice 12.5.1. Cistita acută a) Manifestări clinice: - dureri micționale, de tip arsură, exacerbate la sfârșitul micțiunii
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ADPKD. Apariția și creșterea chiștilor este indusă de produsul genei patologice policistina 1/policistina 2. S-a demonstrat că acest produs genic contribuie la monitorizarea interacțiunii intercelulare și dintre celulă și matricea extracelulară. Rezultantele perturbării acestor interacțiuni sunt: celula epitelială tubulară anormală de la nivelul epiteliului chistic - incomplet diferențiată, care continua să prolifereze(dispariția inhibiției de contact) și să secrete lichid către interiorul chistului depășind capacitatea de drenaj a acestuia, apoptoza celulară precoce, alterarea calitații matricei extracelulare. Proliferarea celulară excesivă are drept
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în boala membranelor bazale subțiri), dar în stadii mai avansate apare fragmentarea longitudinală a MBG, ce capătă un aspect laminat, cu zone clare în interior care conțin granule electron-dense. Astfel de leziuni se pot întâlni și la nivelul membranelor bazale tubulare proximale și distale. Imunohistochimia, utilizând Ac monoclonali antilanțuri alfa, permite precizarea defectului genetic: absența totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
La bărbați boala este aproape întotdeauna manifestă clinic, în timp ce la femei ea poate fi asimptomatică sau cu expresie clinică modestă. Depozite de GSL se pot găsi în cornee, cord (celule miocardice și fibrocitele valvulare), rinichi (celule mezangiale, podocite, celule epiteliale tubulare), vase sangvine (celule endoteliale și musculare netede vasculare) etc. • Semne generale: astenie, fatigabilitate, episoade febrile; • Manifestări cutanate: angiokeratoame, hipohidroză; • Manifestări oculare: opacități corneene (care nu alterează acuitatea vizuală), cataractă, anomalii retiniene; • Manifestări cardiace: cardiomiopatie hipertrofică, tulburări de ritm și conducere
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
respiratorii: sindrom obstructiv bronșic; • Manifestări renale: proteinurie, hematurie, lipidurie (globule de grăsime, cu aspect de cruce de Malta la examenul microscopic în lumină polarizată), diabet insipid nefrogen, sindrom Fanconi. Biopsia renală relevă depozite lipidice în toate celulele glomerulare, vasculare și tubulare (în special, în tubii proximali și ansele Henle). Insuficiența renală cronică terminală survine, de obicei, între decadele a treia și a cincea de viață. • Manifestări digestive: episoade de diaree, dureri abdominale; • Manifestări neurologice: parestezii și dureri ale extremităților („crize Fabry
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de 3 %; acești pacienți prezintă însă o mortalitate triplă față de cei care nu suferă de disfuncție renală postintervenție. 14.3. Fiziopatologie IRA reprezintă consecința unor insulte ischemice și nefrotoxice, frecvent acestea acționând într-un mod aditiv sau sinergic. Fiziopatologia necrozei tubulare acute de etiologie ischemică parcurge mai multe faze: prerenală, de inițiere, de extensie, de menținere și, în fine, de reparație. în cursul fazei de inițiere, datorită hipoperfuziei severe, aportul de oxigen se reduce dincolo de pragul necesar funcției și structurii tubulare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tubulare acute de etiologie ischemică parcurge mai multe faze: prerenală, de inițiere, de extensie, de menținere și, în fine, de reparație. în cursul fazei de inițiere, datorită hipoperfuziei severe, aportul de oxigen se reduce dincolo de pragul necesar funcției și structurii tubulare. în consecință, se pierde „marginea în perie” a celulelor tubulare proximale. Se produce ruperea citoscheletului de actină și a legăturilor intracelulare, împreună cu redistribuirea proteinelor transportoare (cum ar fi Na-K-ATPaza, care migrează la suprafața apicală). Rezultă pierderea polarității celulare și a
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de inițiere, de extensie, de menținere și, în fine, de reparație. în cursul fazei de inițiere, datorită hipoperfuziei severe, aportul de oxigen se reduce dincolo de pragul necesar funcției și structurii tubulare. în consecință, se pierde „marginea în perie” a celulelor tubulare proximale. Se produce ruperea citoscheletului de actină și a legăturilor intracelulare, împreună cu redistribuirea proteinelor transportoare (cum ar fi Na-K-ATPaza, care migrează la suprafața apicală). Rezultă pierderea polarității celulare și a funcției de transport a solviților. Moleculele de adeziune (cum ar
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi Na-K-ATPaza, care migrează la suprafața apicală). Rezultă pierderea polarității celulare și a funcției de transport a solviților. Moleculele de adeziune (cum ar fi integrinele) se redistribuie în mod similar, de la suprafața bazală a celulelor către suprafața luminală, astfel încât celulele tubulare se desprind în lumen. Aceste celule desprinse vor forma cilindrii epiteliali, responsabili de obstrucția intratubulară, factor contributor major la reducerea RFG (vezi figura 1). Desprinderea celulelor tubulare duce la denudarea membranei bazale tubulare, permițând retrodifuzia filtratului glomerular, un alt mecanism
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în mod similar, de la suprafața bazală a celulelor către suprafața luminală, astfel încât celulele tubulare se desprind în lumen. Aceste celule desprinse vor forma cilindrii epiteliali, responsabili de obstrucția intratubulară, factor contributor major la reducerea RFG (vezi figura 1). Desprinderea celulelor tubulare duce la denudarea membranei bazale tubulare, permițând retrodifuzia filtratului glomerular, un alt mecanism de reducere a RFG. Ca urmare a hipoperfuziei renale, dar și a lezării tubulare (feedback tubulo-glomerular) se produce o vasoconstricție intrarenală intensă, având drept consecință de asemenea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a celulelor către suprafața luminală, astfel încât celulele tubulare se desprind în lumen. Aceste celule desprinse vor forma cilindrii epiteliali, responsabili de obstrucția intratubulară, factor contributor major la reducerea RFG (vezi figura 1). Desprinderea celulelor tubulare duce la denudarea membranei bazale tubulare, permițând retrodifuzia filtratului glomerular, un alt mecanism de reducere a RFG. Ca urmare a hipoperfuziei renale, dar și a lezării tubulare (feedback tubulo-glomerular) se produce o vasoconstricție intrarenală intensă, având drept consecință de asemenea declinul RFG. în cursul fazei de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
obstrucția intratubulară, factor contributor major la reducerea RFG (vezi figura 1). Desprinderea celulelor tubulare duce la denudarea membranei bazale tubulare, permițând retrodifuzia filtratului glomerular, un alt mecanism de reducere a RFG. Ca urmare a hipoperfuziei renale, dar și a lezării tubulare (feedback tubulo-glomerular) se produce o vasoconstricție intrarenală intensă, având drept consecință de asemenea declinul RFG. în cursul fazei de inițiere, leziunile ischemice la nivelul miocitelor vasculare și a celulelor endoteliale duc la modificări fiziopatologice microvasculare care contribuie la fazele de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dezechilibrează balanța dintre substanțele vasodilatatoare (NO, prostacicline) și cele vasoconstrictoare (endotelină, tromboxani) în favoarea celor din urmă. Se activează de asemenea aderența și coagularea leucocitară. Aceste modificări sunt evidente în capilarele peritubulare din medulara externă, accentuând în continuare hipoperfuzia și lezarea tubulară în faza de extensie. Activarea endotelială determină de asemenea infiltrarea leucocitară și acțiunea citotoxică. Leucocitele infiltrate exacerbează obstrucția și hipoperfuzia din microcirculație, cu eliberarea de citokine citotoxice, specii reactive de oxigen și enzime (elastaze, proteaze). în faza de recuperare, celulele
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în faza de extensie. Activarea endotelială determină de asemenea infiltrarea leucocitară și acțiunea citotoxică. Leucocitele infiltrate exacerbează obstrucția și hipoperfuzia din microcirculație, cu eliberarea de citokine citotoxice, specii reactive de oxigen și enzime (elastaze, proteaze). în faza de recuperare, celulele tubulare rămase viabile se diferențiază, proliferează și migrează de-a lungul membranei bazale tubulare, în vederea restabilirii continuității epiteliale. Celulele acestea au apoi capacitatea de a se rediferenția, restabilind polaritatea epitelială normală și funcțiile de transport tubular. în paralel are loc și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
citotoxică. Leucocitele infiltrate exacerbează obstrucția și hipoperfuzia din microcirculație, cu eliberarea de citokine citotoxice, specii reactive de oxigen și enzime (elastaze, proteaze). în faza de recuperare, celulele tubulare rămase viabile se diferențiază, proliferează și migrează de-a lungul membranei bazale tubulare, în vederea restabilirii continuității epiteliale. Celulele acestea au apoi capacitatea de a se rediferenția, restabilind polaritatea epitelială normală și funcțiile de transport tubular. în paralel are loc și reparația leziunilor endoteliale, cu restaurarea perfuziei renale normale. 14.4. Etiologia IRA Etiologia
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în faza de recuperare, celulele tubulare rămase viabile se diferențiază, proliferează și migrează de-a lungul membranei bazale tubulare, în vederea restabilirii continuității epiteliale. Celulele acestea au apoi capacitatea de a se rediferenția, restabilind polaritatea epitelială normală și funcțiile de transport tubular. în paralel are loc și reparația leziunilor endoteliale, cu restaurarea perfuziei renale normale. 14.4. Etiologia IRA Etiologia IRA este diversă, pe primele locuri aflându-se hipovolemia absolută și relativă, precum și agresiunea toxică directă a epiteliului tubular, acestea fiind, de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
funcțiile de transport tubular. în paralel are loc și reparația leziunilor endoteliale, cu restaurarea perfuziei renale normale. 14.4. Etiologia IRA Etiologia IRA este diversă, pe primele locuri aflându-se hipovolemia absolută și relativă, precum și agresiunea toxică directă a epiteliului tubular, acestea fiind, de altfel, principalele cauze de necroză tubulară acută, forma comună de IRA intrinsecă. Frecvent, etiologia IRA este multifactorială, același pacient suferind degradarea funcției renale datorită, de exemplu, deshidratării, acțiunii medicamentelor care interferă cu autoreglarea renală (AINS, IECA) și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reparația leziunilor endoteliale, cu restaurarea perfuziei renale normale. 14.4. Etiologia IRA Etiologia IRA este diversă, pe primele locuri aflându-se hipovolemia absolută și relativă, precum și agresiunea toxică directă a epiteliului tubular, acestea fiind, de altfel, principalele cauze de necroză tubulară acută, forma comună de IRA intrinsecă. Frecvent, etiologia IRA este multifactorială, același pacient suferind degradarea funcției renale datorită, de exemplu, deshidratării, acțiunii medicamentelor care interferă cu autoreglarea renală (AINS, IECA) și a celor nefrotoxice directe (aminoglicozide) și sepsis-ului. Funcție de cauza
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
aminoglicozide) și sepsis-ului. Funcție de cauza și sediul agresiunii renale, IRA se clasifică în prerenală (funcțională), intrinsecă (renală) și postrenală (obstructivă). Principalele cauze de IRA funcție de această clasificare sunt redate în tabelul 2. Majoritatea (40 %) cazurilor de IRA se datorează necrozei tubulare acute (NTA), urmate de IRA funcțională (20 %), IRC acutizată (15 %, de regulă, tot prin IRA funcțională sau NTA), obstrucției de cauză urologică (10 %), glomerulopatii, vasculite sistemice, boli microvasculare (5 %), nefrite interstițiale acute (2 %), alte cauze (8 %). Tabelul 2. Clasificarea etiopatogenică
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
alterarea perfuziei renale (vasodilatație sistemică - sepsis, antihipertensive în exces, anestezice; vasoconstricție renală - catecolamine, supradozaj de ciclosporină; sindrom hepato-renal) 4. prin afectarea autoreglării renale (AINS, IECA, sartani) 5. sindrom de hipervâscozitate (mielom multiplu, policitemia vera) IRA renală (intrinsecă, parenchimatoasă) 1. necroza tubulară acută - de cauză ischemică (toate cauzele persistente de IRA funcțională!) sau toxică directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]