12,672 matches
-
se manifestă prin durere, tuse, dispnee, hemoptizii, raluri crepitante predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se constată enzime hepatice crescute. Biopsia hepatică poate releva leziuni de steatoză sau hepatită; • vasculita mezenterică are prognostic grav; se prezintă cu dureri abdominale, febră, vărsături; diagnostic CT - semne de ischemie intestinală; complicații: hemoragie, infarct sau perforație intestinală. Manifestări hematologice • anemia este frecventă în LES (50 %). Cel mai adesea este de tip inflamator, normocromă, normocitară, aregenerativă. Anemia hemolitică autoimună se întâlnește în 10 % dintre cazuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
iatrogene și accidentele cardiovasculare. Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca: • ușor: febră, rash, artrită, serozită, cefalee; • sever: anemie hemolitică, purpură trombocitopenică, revărsate pleurale sau pericardice masive, vasculită acută a extremităților sau a tractului digestiv, nefropatie, afectare SNC. 6.1.11.1. Măsuri generale Se recomandă a fi evitate: • Expunerea la soare sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări clinice • Debutul este brusc, cu alterarea stării generale, dureri articulare și musculare sau neuropatie (mononevrită), uneori debut visceral, afectând ințial un singur organ (rinichi, tub digestiv), după care manifestările se extind rapid la alte organe și sisteme; • Semne generale: febră, scădere ponderală (adesea severă, ca urmare a „topirii” maselor musculare); • Afectare musculară: mialgii intense, astenie musculară (se pretează la confuzie cu polimiozita, dar CPK este, de obicei, în limite normale), amiotrofii; • Neuropatie periferică: mononevrită multiplă, asimetrică, senzitivo-motorie, predominantă la membrele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai frecvent la sexul masculin (B/F = 1,5/1), de obicei, în jurul vârstei de 50 de ani. 2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Grupul European pentru Studiul Vasculitelor (EUVAS) recomandă folosirea unui sistem de scor prognostic, denumit Birmingham Vasculitis Activity Score (BVAS). Acesta presupune evaluarea semnelor de activitate ale bolii Wegener la nivelul a nouă aparate și sisteme: • Semne generale: mialgii, artralgii/artrită, febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rareori prezente simultan: • vasculită necrozantă a arterelor și venelor de calibru mic, cu leziuni segmentare și infiltrat bogat în eozinofile; • un infiltrat tisular cu eozinofile; • granuloame extravasculare, constituite dintr-un centru necrotic și o coroană de celule epitelioide. • Semne generale: febră, alterarea stării generale; • Manifestări pulmonare: astmul debutează în jurul vârstei de 40 de ani, este adesea sever, necesitând corticoterapie inhalatorie sau sistemică și precede cu circa 10 ani apariția vasculitei. Hemoragiile alveolare se datorează capilaritei pulmonare și se manifestă prin hemoptizii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reducerea proteinuriei la 50 % dintre pacienți și ameliorarea supraviețuirii la cei fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe din sânge periferic, consecutivă chimioterapiei. Febra familială mediteraneană (maladia periodică) este cea mai frecventă formă de amiloidoză ereditară, întâlnită în țările din estul bazinului mediteranean. Se datorează unei mutații, cu transmitere autosomal recesivă, a genei unei proteine („marenostrina”) care joacă rolul unui reglator intranuclear al transcripției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
datorează unei mutații, cu transmitere autosomal recesivă, a genei unei proteine („marenostrina”) care joacă rolul unui reglator intranuclear al transcripției peptidelor inflamatorii. Clinic, boala debutează în copilărie sau adolescență și se manifestă prin accese, ce survin la intervale neregulate, cu febră (până la 40 șC) și crize dureroase intense, care durează 1-4 zile și dispar apoi spontan, pacienții fiind asimptomatici între crize. Durerile sunt asociate cu inflamația seroaselor: pleurită (uneori cu revărsat lichidian), peritonită (ce poate mima un abdomen chirurgical), sinovită (monosau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sulfamidele antibacteriene, quinolonele, rifampicina); • sulfamidele thiazidice, hipoglicemiante; • antiinflamatoarele nonsteroidiene (AINS). Mecanismul de afectare renală este imunoalergic. în mod eronat, se consideră că o insuficiență renală acută poate fi cauzată de nefropatia interstițială acută numai atunci când tabloul clinic include: • debut prin febră, rash cutanat, concentrație plasmatică crescută de IgE, eozinofilie, eozinofilurie; • instalare după 2-3 săptămâni de administrare a unui drog posibil implicat. Acest tip de tablou clinic se întâlnește, de fapt, la mai puțin de 30 % dintre cazurile de nefrită interstițială acută
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
însoțește de granulomatoză la nivelul măduvei osoase și la nivelul ganglionilor limfatici. Cauza este necunoscută. Survine cel mai frecvent la pubertate și, în special, la sexul feminin. Există, de regulă, simptome premonitorii: stare generală de rău, pierdere în greutate, mialgii, febră. Uveita poate preceda, poate fi concomitentă sau poate urma după debutul nefritei interstițiale acute. 11.3.4. Prognosticul nefritei interstițiale acute Prognosticul poate fi apreciat în principal prin efectuarea biopsiei renale și prin urmărirea reversibilității retenției azotate. Elementele morfopatologice de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dilatat, pielon dilatat, calice aplatizate, papile vizibile; reflux uretero-pielo-caliceal cu ureter tortuos dilatat, pielon dilatat, calice dilatate, papilele nu se vizualizează. Semne clinice la nou-născut: • hidronefroză fetală sau neonatală; • IRC la 20-30 % dintre cazuri. Semne clinice la copil: • infecții urinare: febră, stare generală influențată, întârziere în dezvoltare; • enurezis; • durere abdominală. Semne clinice la adult • infecția urinară, frecvent favorizată de sarcină; • proteinurie - secundară glomerulosclerozei; • hipertensiune arterială; • insuficiență renală cronică. Ecografia, urografia intravenoasă și uretrocistografia retrogradă stabilesc diagnosticul. 11.5.5. Tratament La
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renal. b) Clasificare: • PNA necomplicată (survine la o femeie tânără fără sarcină, aparent sănătoasă); • PNA complicată (survine la o femeie gravidă sau la femei și bărbați cu antecedente urologice, imunosupresați, transplantați, diabetici, insuficienți renali etc). c) Manifestări clinice: • sindromul infecțios (febră, frisoane, transpirații, cefalee, greață, vărsături, stare de rău); • semne de afectare a tractului urinar superior: dureri lombare (unisau bilaterale), uneori colicative; sindrom cistitic (usturimi micționale, polakiurie, urini tulburi); • examenul obiectiv: sensibilitate la palparea lojelor renale, manevra Giordano pozitivă, puncte ureterale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
kg corp/8 ore (risc mai mic de nefrotoxicitate); • netilmicina 2 mg/kg corp/12 ore (risc mai mic de nefrotoxicitate); • amikacina 7,5 mg/kg/12 ore; • imipenem - cilasten 250-500 mg/8 ore; • aztreonam 1g/24 ore. După cedarea febrei, tratamentul parenteral este continuat cu tratamentul oral, durata tratamentului fiind de 14 zile în infecțiile necomplicate și de 2-6 săptămâni în cele complicate. j) Controlul bacteriologic După sterilizarea urinilor, urocultura de control se va face la 7, 14, 30 zile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
litiaza renală care se asociază frecvent), infecție intrachistică. Orice infecție urinară la pacientul cu ADPKD trebuie considerată complicată, cu potențial de a se complica cu infecție intrachistică. Aceasta evoluează cu simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă - dureri lombare, febră, frisoane, leucocitoză cu PMN, dar inconstant (funcție de păstrarea comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate face fie prin traversarea peretelui intestinal, în caz de constipație, diverticuloză colică sau boli inflamatorii intestinale, fie printr-o leziune intestinală produsă de cateter, apărută precoce sau la distanță de implantarea acestuia. Manifestările clinice sunt: dureri abdominale, tulburări digestive, febră, frisoane. La examenul obiectiv abdomenul este sensibil la palpare, difuz, rar cu apărare musculară. Dializatul efluent este tulbure. Examenele de laborator evidențiază leucocitoză sangvină și sindrom inflamator (CRP, VSH, fibrinogen și γ globuline crescute). Examenul citologic al probei de dializat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în cazul erorilor majore de diagnostic imunologic); se soldează invariabil cu pierderea grefei renale în primele zile post-operatorii. Rejetul acut (RA) reprezintă o afecțiune inflamatorie sistemică, implicând atât imunitatea celulară, cât și pe cea umorală. RA se manifestă clinic prin febră, frisoane, artralgii, reducerea diurezei, dureri sau sensibilitate la nivelul grefei, creșterea durității acesteia, iar paraclinic prin retenție azotată acută (similar IRA) și histologic prin modificări vasculare/interstițiale renale caracteristice. RA este mai frecvent în primele 3 luni (în general în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
când natremia este inferioară la 160 mmol/l. Predomină semnele neurologice: iritabilitate, confuzie, stupoare, crize epileptice, comă. Uneori pot apărea semne de focalizare. Acestea sunt datorate hemoragiilor sau trombozelor intracerebrale și pot lăsa sechele definitive după corecția hipernatremiei. Uneori apare febra de origine centrală, iar atunci când se poate exprima, există senzația de sete intensă. Se notează de asemenea uscăciunea mucoaselor, în particular mucoasa jugală. în caz de cauză renală apare sidromul poliuro-polidipsic. Se notează pierderea în greutate, de obicei moderată. Semnele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
iso-osmotice de sodiu se pot produce la nivel: extrarenal renal în al treilea spațiu 1. pierderile extrarenale (natriureza adaptată < 20 mmol/24h) pot fi: • digestive: vărsături prelungite, diaree severă, aspirații digestive necompensate, fistule digestive, abuz de laxative; • cutanate: transpirații importante (febră prelungită, exercițiu fizic intens), exsudație cutanată (arsuri întinse, dermatoză buloasă difuză), anomalie calitativă a transpirației (mucoviscidoză). 2. pierderile renale (natriureză neadaptată > 20 mmol/24h). Pot fi datorate următoarelor anomalii: • maladie renală intrinsecă: nefropatie interstițială cronică - polichistoză renală, nefronoftizie, pielonefrită cronică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
uricozurice acyclovir Atingere imun-alergică (interstițiu): ampicilina, meticilina, rifampicina, AINS, sulfamide Clinic, debutul este întârziat în raport cu priza de medicament, marcat prin dureri lombare, uneori hematurie macroscopică, proteinurie, uneori abundentă, apoi IR cu/fără oligurie. Frecvent se asociază semne extrarenale: erupție cutanată, febră, eozinofilie sangvină, uneori icter. Prognosticul este cel mai frecvent favorabil după oprirea tratamentului.(vezi capitolul Nefropatii tubulo-interstițiale) Nefropatii vasculare Mitomicina C, ciclosporina, tacrolimus, sau quininele pot antrena apariția unui sindrom hemolitic-uremic (SHU), asociind o IR cu hemoliză și trombocitopenie. Se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în 250-500 ml G 5 % sau NaCl 0,9 %. Se poate administra: a) zilnic, 3-5 zile; b) altern (la 2 zile), 6 zile sau c) o dată pe lună. După fiecare bolus se urmăresc: FC, TA, t° (hemoculturi în caz de febră), starea cerebrală, ECG, K, creatinina. Efectele adverse sunt rare dacă se respectă regulile de administrare și contraindicațiile: complicații cardiovasculare: HTA tranzitorie, tulburări de ritm cardiac (favorizate de perfuzia prea rapidă, de hipokaliemie, sau de anomalii cardiace preexistente); complicații infecțioase: risc
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apoi lunar. în caz de leucopenie (< 4.000/mm3), se reduc dozele sau se oprește administrarea P.O. și, respectiv, se omite un bolus IV, iar bolusul următor se reduce cu 25-50 % (vezi și „Tratamentul vasculitelor associate cu ANCA”). Apariția febrei la un pacient neutropenic impune spitalizare. Limfopenia se întâlnește aproape constant, după câteva săptămâni de tratament. Durata este variabilă, dar poate persista pe toata durata tratamentului. Numărul limfocitelor trebuie supravegheat cel puțin o data pe lună. Dacă scade < 500/mm3, este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Infecții oportuniste (= infecții cu microorganisme nepatogene la individul imunocompetent, dar care pot deveni patogene la imunodeprimat). Cel mai frecvent se întâlnesc infecții cu Pneumocystis carinii, Nocardia, Candida, Aspergillus, Criptococcus, Mycobacterii tipice și atipice. Aceste infecții pot îmbrăca forme fruste: absența febrei, doar alterarea stării generale, tuse cronică etc. 10. Efecte adverse rare (< 10 %): Efecte parasimpaticomimetice: congestie nazală, miopie acută; Sindrom de secreție inadecvată de ADH (SIADH); Cardiotoxicitate: la doze foarte mari: cardiomiopatie, tulburări de ritm, insuficiență cardiacă. Tratament: simptomatic, reducerea dozelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chiar întreruperea tratamentului. ECG înainte de fiecare cură. Mielodisplazie (2 % din cazuri); Cancere secundare: căi urinare, sarcoame, limfom. 11. Efecte adverse excepționale (< 1 %): Teratogenicitate: anomalii digitale, în cazul administrării în primul trimestru de sarcină. Hepatotoxicitate: citoliză, colestază, chiar hepatită fulminantă. Anafilaxie: febră, reacții cutanate, bronhospasm, șoc anafilactic. B. AZATIOPRINA 1. Mecanism de acțiune: Azatioprina (AZA) este o thiopurină, analog de hipoxantină, ce acționează ca un antimetabolit, inhibând sinteza de ADN, ARN și proteine. Este imunosupresoare prin acțiunea sa preferențială asupra LT (în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]