1,033 matches
-
cronică debilitanta severă cu o incidență anuală raportată de 3-4 cazuri la 1 milion de locuitori (AACE Guidelines, Anexă 1). Morbiditatea și mortalitatea asociate acromegaliei se datoreaza consecințelor metabolice derivate din hipersecreția de GH cât și efectelor directe exercitate de adenom. Examenul clinic clasic la pacienții cu acromegalie în stadiu avansat evidențiază accentuarea/deformarea faciesului, îngroșarea buzelor, creșterea în dimensiune a mandibulei (protruzie) și distanțarea (spațierea) dinților. Se mai descrie o creștere accentuată a extremităților (nas, mâini etc.). Gravitatea bolii este
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242305_a_243634]
-
perturbări funcționale tiroidiene → completarea diagnosticului. Determinarea ioduriei (facultativ) Diagnostic diferențial Se face cu: 1. Hipertiroidiile (când sunt prezente tulburările vegetative) 2. Tiroidita Hashimoto (clinic, ecografic, imunologic) 3. Cancerul tiroidian (clinic, ecografic, scintigrafic, citologic) 4. Tiroidită subacută (clinic, ecografic, biologic) 5. Adenomul tiroidian (clinic, ecografic, scintigrafic, citologic) 6. Gușile prin dishormonogeneză. Nodulii unei guși asociate cu tulburări prin deficit de iod (IDD) nu pot fi diferențiați de cancerul tiroidian având ca bază rezultatele unui examen fizic. Hipotiroidismul secundar deficitului de Iod trebuie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
de aur al diagnosticului pozitiv de carcinom tiroidian originar din epiteliul folicular tiroidian, fie carcinom diferențiat (papilar sau folicular, 2 tipuri cu biologie tumorală diferită), fie carcinom nediferențiat tiroidian (anaplastic). Tot histologia este standardul de aur pentru diagnosticul diferențial cu adenoamele tiroidiene benigne sau cu alte tipuri de tumori maligne: carcinomul medular tiroidian, cu limfoamele tiroidiene, etc. Pentru unele leziuni maligne primare tiroidiene, dar nu pentru carcinoamele tiroidiene diferențiate, există markeri imunohistochimici specifici (de exemplu pentru limfoame). Fig. 1. ALGORITM DE
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
feocromocitomul este identificat se apreciază înaintea CMT. HPTH apare în 20-35% din cazuri și poate fi pus în evidență prin determinarea calciului și PTH. HPTH poate fi determinat de hiperplazii care afectează predominant o suprarenală fiind tratat chirurgical ca un adenom PTH. Alte asociații cu MEN 2 A: - lichen amigloidosis - boala Hirschprung - mortalitatea în MEN 2 A este dată de CMT. MEN 2 B CMT#100% se dezvoltă în copilărie și este extrem de agresiv și rar sunt curabili. Feocromocitom - 50%. Ganglionaromatoza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
persoanele în vârstă, la femei, în zonele de carență de iod și la cei cu istoric de expunere la radiații. Nodulul tiroidian poate apare în cadrul mai multor boli: Benigne 1. Gușa multinodulară 2. Tiroidita Hashimoto 3. Chisturi simple / hemoragice 4. Adenom folicular 5. Tiroidita subacută Maligne 1. Carcinom papilar 2. Carcinom folicular 3. Carcinom cu celule Hurtle 4. Cancer medular 5. Cancer anaplazic 6. Limfom malign primar tiroidian 7. Metastaze tiroidiene ale altor cancere Ghidul de față abordează problema nodulilor tiroidieni
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
prin hipersecreție de hormon de creștere (growth hormone, GH), cu multiple complicații cardiovasculare, metabolice și care netratată scurtează durata vieții pacienților. Incidență anuală estimată la 4-6 cazuri la un milion de locuitori. În peste 95% din cazuri se datorează unui adenom hipofizar cu celule somatotrofe și rareori se datorează unor tumori extrahipofizare care secretă GHRH (de exemplu, pancreatice). Criterii de diagnostic: 1. examen clinic endocrinologic: semne și simptome de activitate a bolii: hiperhidroză, artralgii, astenie, cefalee, extremități în curs de lărgire
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
Laws, J. Schlechte, M. L. Vance, K. Ho, and A. Giustina "Guidelines for Acromegaly Management: An Update" J Clin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509-1517 Anexa 9 GHID PENTRU DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT PENTRU PROLACTINOM A. DIAGNOSTIC Definiție Prolactinoamele sunt adenoame hipofizare, în majoritate benigne, care produc și secretă prolactina (PRL) în cantități variabile. În funcție de diametrul maxim tumoral se clasifică în microprolactinoame (diametrul maxim Prolactinoamele maligne sunt extrem de rare și se caracterizează prin diseminare în afara sistemului nervos central și rezistența la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
după evaluare psihiatrică. Absența modificării nivelelor de PRL, precum și absența reducerii volumului tumoral, sugerează rezistența la tratament. Normalizarea nivelului de PRL, fără modificarea dimensiunilor tumorale, sau reducerea nesemnificativă a volumului tumoral poate sugera rezistența parțială sau un alt tip de adenom hipofizar și nu un prolactinom. Evaluarea eficienței agoniștilor dopaminergici: la 3 luni, ulterior la fiecare 6 luni. Durata terapiei: îndelungată; pacienții responsivi la agoniști dopaminergici (normalizarea PRL, scăderea volumului tumoral 50% și obținerea unui rest tumoral 4. În cazurile rezistente
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
Clin Endocrinology, 2006, 65(2):265-73 Anexa 10 GHID PENTRU DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT ÎN BOALA CUSHING A. DIAGNOSTIC Definiție 1. Boala Cushing definește totalitatea manifestărilor clinice consecutive hiperstimulării corticosuprarenalei cauzată de secreția excesivă și autonomă de ACTH de la nivelul unui adenom hipofizar. Boala Cushing reprezintă cea mai frecventă formă a sindromului Cushing (aproximativ 70% dintre cazuri). Afecțiunea este mai frecventă la femei (raport femei/barbați =5-8/1). Vârsta medie a diagnosticului este 20-40 ani. Majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
de ACTH de la nivelul unui adenom hipofizar. Boala Cushing reprezintă cea mai frecventă formă a sindromului Cushing (aproximativ 70% dintre cazuri). Afecțiunea este mai frecventă la femei (raport femei/barbați =5-8/1). Vârsta medie a diagnosticului este 20-40 ani. Majoritatea adenoamelor hipofizare secretante de ACTH sunt microadenoame (diametrul maxim Criterii de diagnostic A. Criterii clinice: orientative. Obezitate centripeta/vergeturi roșii-violacee/facies pletoric/fragilitate vasculară cu petesii și echimoze la traume minime/miopatie proximală/fractură vertebrală de fragilitate/sindrom de heterosexualizare/HTA
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
15-20% pledează pentru boala Cushing. Cateterizarea sinusurilor venoase petroase*E) cu testul la CRH, cu determinarea gradientului dintre concentrațiile ACTH-ului central/periferic ( 3 sugestiv pentru boala Cushing) sau a gradientului dreapta/stânga; acesta din urma oferă indicații asupra localizării adenomului în caz de lipsă a vizualizării imagistice a leziunii. Imagistica Explorările imagistice se efectuează după ce s-a precizat diagnosticul pozitiv de sindrom Cushing. Rezonanța magnetică nucleară a zonei hipotalamo-hipofizare și suprarenale cu substanță de contrast (gadolinium) constituie examinarea de elecție
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
cu incidentaloamele hipofizare este posibilă. În boala Cushing RMN suprarenal arată hiperplazie, care uneori poate fi micro sau macronodulară. Aceeași hiperplazie apare în sindromul Cushing paraneoplazic. O masă tumorală adrenală unilaterală cu atrofie contralaterală se întâlnește în sindromul Cushing prin adenoame secretante de cortizol. Computer tomografia cu substanță de contrast are o sensibilitate mai mică decât examinarea RMN. Ultrasonografia abdominală are sensibilitate mai redusă decât CT în evidențierea modificărilor glandelor suprarenale. Imagistica funcțională Scintigrafia suprarenală cu I[131] - colesterol*E) are
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
I[131] - colesterol*E) are valoare limitată în diagnosticul formei etiopatogenice de sindrom Cushing. Scintigrafia cu octreotid marcat*E) este utilă pentru diagnosticul tumorilor cauzale de sindrom Cushing paraneoplazic și poate da unele indicații de tratament antitumoral. Diagnosticul de certitudine. Adenomul hipofizar corticotrop, tumora secretantă de ACTH ectopic și tumora suprarenală secretantă de cortizol sunt certificate de examenul anatomopatologic și imunohistochimie pozitivă. Rareori există carcinoame hipofizare ACTH-secretante, dar unele adenoame hipofizare corticotrofe pot avea mare putere de invazie locală și sunt
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
și poate da unele indicații de tratament antitumoral. Diagnosticul de certitudine. Adenomul hipofizar corticotrop, tumora secretantă de ACTH ectopic și tumora suprarenală secretantă de cortizol sunt certificate de examenul anatomopatologic și imunohistochimie pozitivă. Rareori există carcinoame hipofizare ACTH-secretante, dar unele adenoame hipofizare corticotrofe pot avea mare putere de invazie locală și sunt dificil de tratat. Tumorile suprarenale secretante de cortizol sunt în majoritate benigne, dar pot fi și maligne. În concluzie, în toate sindroamele Cushing clinica este similară, cu câteva excepții
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
cu experiență în domeniu și dotare tehnica corespunzătoare. Chirurgia transsfenoidală pentru microadenoame are rata înaltă de succes în centrele internaționale experimentate (85%) (majoritatea tumorilor corticotrope sunt microadenoame cu localizare intraselara). Tot în centre europene specializate se operează și hipofize cu adenomul nevizualizat imagistic, după ce un test la CRH combinat cu cateterizarea sinusurilor pietroase este sugestiv pentru lateralizarea hipersecreției de ACTH și se practică hemihipofizectomia, cu raportarea unei rate de succes. În macroadenoame cu sau fără extensie supraselară rata de succes scade
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
la insuficiența corticosuprarenală ce impune ajustarea dozei. Criterii de eficiență terapeutică sunt: 1. Normalizarea producției de cortizol 2. Absența recurenței/progresiei tumorale 3. Prevenirea și vindecarea complicațiilor Prognostic Prognosticul quo ad vitam este bun la pacienți cu rezecție completă a adenomului. Comparativ cu populația generală, speranța de viață a pacienților cu sindrom Cushing rămâne scăzută. Prognosticul quo ad integrum depinde de persistența sau recidiva excesului de hormoni corticosuprarenali, asocierea hipopituitarismului și evoluția complicațiilor. Adaptat pentru România după ghidurile internaționale: The Diagnosis
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
metabolic. Are o sensibilitate foarte bună dar o specificitate redusă. 5. Teste genetice și pentru tumori adiționale. Se recomandă în cazul suspicionării unui feocromocitom familial sau în cadrul unei neoplazii endocrine multiple. - teste biochimice: calcitonină pentru carcinomul medular tiroidian, PTH pentru adenomul de paratiroidă, etc. - Teste genetice (gena RET, gena Von Hippel-Lindau (VHL), gena neurofibromatozei 1(NF1), gena succinildehidrogenazei B, C și D (SDHB, SDHC, SDHD)). Se efectuează la nivel de centre de excelențe (Instituțiile Coordonatoare ale Programului Național de Tumori Endocrine
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
nesupresibilă la încărcarea cu sodiu. Producția inadecvată de aldosteron determină afectare cardiovasculară, hipertensiune, supresia reninei plasmatice, retenție de sodiu și excreție de potasiu, care dacă este prelungită și severă poate duce la hipopotasemie. AP este produs de obicei de un adenom adrenal, de hiperplazie adrenală unilaterală sau bilaterală sau în cazuri rare de către afecțiunea moștenită de aldosteronism glucocorticoid - remediabil (GRA). Cât de frecventă este AP? Majoritatea experților au descris inițial AP la 10% din pacienții hipertensivi, ambele în condiții generale și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
AP? În studii recente, 9 până la 37% din pacienții cu AP au avut hipopotasemie. Astfel, hipertensiunea normopotasemică reprezintă o formă obișnuită modalitate de prezentare a bolii, cu hipopotasemia prezentă probabil doar în cazurile mai severe. Jumătate din pacienții cu un adenom secretant de aldosteron (APA) și 17% din aceia cu hiperaldosteronism idiopatic (IHA) au avut concentrații ale potasiului seric De ce este important AP? Această afecțiune este importantă nu numai din cauza prevalenței ei, dar și deoarece pacienții cu AP au morbiditate și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
la pacienții cu indicație în vederea diferențierii între boala adrenală uni și bilaterală și stabilirea conduitei terapeutice (efectuarea adrenalectomiei laparoscopice sau tratament medicamentos) ● se sugerează efectuarea de teste genetice în vederea depistării aldosteronismului glucocorticoid remediabil la pacienții cu AP 4. Tratament: ● chirurgical (adenom adrenal unilateral secretant de aldestron sau hiperplazie adrenală unilaterală) ● medicamentos (pacienți care refuză intervenția chirurgicală; boala adrenală bilaterală hiperplazică; aldosteronism glucocorticoid remediabil) 1.0 DIAGNOSTIC 1.1.Se recomandă diagnosticarea aldosteronismului primar (AP) în grupurile de pacienți cu prevalență relativ
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
9096%. Unele centre practică AVS la toți pacienții care au diagnosticul de PA; alții susțin utilizarea ei selectivă (ex: AVS poate să nu fie necesar la pacienții mai tineri de 40 de ani la care pe CT s-a identificat adenom aparent unilateral solitar). Există 3 protocoale pentru AVS: a) secvențional nestimulat sau AVS bilateral simultan; ... b) secvențional nestimulat sau AVS bilateral simultan urmat de consyntropin stimulat secvențional sau AVS bilateral simultan, și ... c) infuzie consyntropin continuă cu AVS secvențional bilateral
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
aceea nu este folosit în majoritatea centrelor. Multe grupuri susțin folosirea infuziei cosyntropin continue în timpul AVS. Indicații pentru realizarea AVS: - dacă pe CT se identifică nodul hipodens 1 cm și cu vârsta 40 de ani (datorită frecvenței mai mari a adenoamelor nefuncționale) - dacă pe CT aspectul descris este de mase micronodulare bilaterale dar cu posibilitatea APA crescută (un nodul dominant) Dozarea venoasă adrenală nereusită: Când ambele vene adrenale nu sunt corect cateterizate, medicul poate (1) să repete AVS ; (2) să trateze
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
I] - iodometil - 19 - norcolesterol (NP - 59) a fost introdus în 1977. Scanarea cu NP - 59, realizată cu supresie cu dexametazonă, a avut avantajul dovedit de corelare a anormalităților funcționale cu cele anatomice. Totuși, sensibilitatea acestui test depinde mult de mărimea adenomului. Deoarece captarea trasorului a fost slabă în adenoamele mai mici de 1,5cm diametru, această metodă adesea nu este utilă în interpretarea aspectelor micronodulare obținute cu CT-ul de rezoluție înaltă și rareori are un rol în evaluarea de subtip
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
introdus în 1977. Scanarea cu NP - 59, realizată cu supresie cu dexametazonă, a avut avantajul dovedit de corelare a anormalităților funcționale cu cele anatomice. Totuși, sensibilitatea acestui test depinde mult de mărimea adenomului. Deoarece captarea trasorului a fost slabă în adenoamele mai mici de 1,5cm diametru, această metodă adesea nu este utilă în interpretarea aspectelor micronodulare obținute cu CT-ul de rezoluție înaltă și rareori are un rol în evaluarea de subtip. Astăzi nu se mai folosește în majoritatea centrelor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
-I, fiind răspunzător pentru cel puțin 7% din pacienții cu AP dintr-un grup, prevalența este necunoscută. Baza moleculară pentru FH-II nu este clară, cu toate că mai multe analize de linkaj au arătat o asociere cu regiunea cromozomială 7p22. În final, adenomul secretant de aldosteron poate fi rar sau ocazional întâlnit în neoplazia endocrină multiplă tip I. 4.0. TRATAMENT 4.1 Se recomandă efectuarea adrenalectomiei laparoscopice unilaterală la pacienții cu AP unilateral documentat (ex: APA sau HAU). Dacă un pacient nu
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]