235 matches
-
a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu se depistează paraproteinemie/urie (10 %), se indică biopsie medulară, ce relevă o proliferare clonală de plasmocite atipice, care
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe din sânge periferic, consecutivă chimioterapiei. Febra familială mediteraneană (maladia periodică) este cea mai frecventă formă de amiloidoză ereditară, întâlnită în țările din estul bazinului mediteranean. Se datorează unei mutații, cu transmitere autosomal recesivă, a genei unei proteine („marenostrina”) care joacă rolul unui reglator intranuclear al transcripției peptidelor inflamatorii. Clinic, boala debutează în copilărie sau adolescență și se
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
uneori cu revărsat lichidian), peritonită (ce poate mima un abdomen chirurgical), sinovită (monosau poliartrită a articulațiilor mari, care dispare fără sechele). Uneori, mai pot apărea: pericardită, orhită, mialgii sau erupții cutanate. Boala se complică, în 30-60 % dintre cazuri, cu o amiloidoză de tip AA, ce afectează, în special, rinichii și splina. Tratamentul constă în colchicină, 1-2 mg/zi. Colchicina previne crizele și apariția amiloidozei, iar la pacienții cu afectare renală constituită, întârzie evoluția insuficienței renale și a altor complicații extrarenale. Bibliografie
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot apărea: pericardită, orhită, mialgii sau erupții cutanate. Boala se complică, în 30-60 % dintre cazuri, cu o amiloidoză de tip AA, ce afectează, în special, rinichii și splina. Tratamentul constă în colchicină, 1-2 mg/zi. Colchicina previne crizele și apariția amiloidozei, iar la pacienții cu afectare renală constituită, întârzie evoluția insuficienței renale și a altor complicații extrarenale. Bibliografie Dember LM. Amyloidosis-associated kidney disease. J Am Soc Nephrol 2006;17(12):3458-3471 Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
instalată brusc, recent. Dimpotrivă, se consideră că revascularizarea este foarte probabil sortită eșecului în următoarele situații (majoritare în practica medicală la acești pacienți): IRC avansată, cu creatinină > 3-4 mg/dl; IRC de lungă durată; Alte cauze potențiale de IRC (diabet, amiloidoză etc); Dimensiuni renale < 8 cm; Rinichi nefuncțional la nefroscintigramă; Indice de rezistivitate intrarenal > 0,80 la eco-duplex; Leziuni ischemice renale severe (scleroză) la ex. histologic; Insuficiență cardiacă sau boală aterosclerotică sistemică extensivă. în astfel de cazuri, tratamentul medicamentos intensiv, conservator
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Etiologia afectării interstițiale acute și cronice este diversă: • obstrucție și uropatii malformative (reflux vezicoureteral); • infecții: pielonefritele bacteriene, leptospiroza, infecții virale, infecții parazitare; • toxic-medicamentoase: AINS, analgezice, litiu, ciclosporina, ierburi chinezești, plumb; • nefropatia balcanică (toxine miceliene); • metabolice: gută, hipercalcemie, hipokaliemie, hiperoxaluria; • hematologice: amiloidoza, mielomul multiplu, alte paraproteinemii, drepanocitoza; • imunitare: sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de ADH endogen. Cauzele diabetului insipid central - traumatic hipofizar; - post chirurgical: chirurgia adenoamelor hipofizare; - ischemic; - neoplazic: craniofaringiom, pinealom, metastaze; - granulom hipofizar: sarcoidoză, histiocitoză; - infecțioasă: encefalită, meningită; - idiopatică. Cauzele diabetului insipid nefrogenic - medicamentos: litium, demeclociclină, amfotericină B; - insuficiență renală: nefropatie interstițială, amiloidoză, sindrom Sjogren, nefrocalcinoză; - alterarea gradientului cortico-papilar: sindromul ridicării obstacolului, tratamente diuretice; - metabolic: hipercalcemie, hipokaliemie; - ereditar: legat de cromozomul X. 16.2.4. Tratamentul deshidratării intracelulare Tratamentul va fi etiologic (atunci când este posibil: oprirea unui medicament probabil incriminat, tratamentul diabetului zaharat
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renină scăzută, aldosteron scăzut, situație întâlnită în: diabet zaharat, droguri (AINS, betablocante, ciclosporina); renină crescută, aldosteron scăzut, asociată cu: distrucție adrenală, droguri (IEC, blocanți ai receptorilor Ag II, heparina). - insensibilitatea tubului distal la aldosteron: droguri (spironolactonă, tramteren. amilorid), nefropatie interstițială, amiloidoză, absența sau deficiența receptorilor pentru aldosteron Majoritatea pacienților cu această perturbare nu necesită tratament, dacă nu intervine o afecțiune intercurentă care ar exacerba hiperkaliemia. Corectarea hiperkaliemiei reprezintă obiectivul principal. Această corecție antrenează în majoritatea situațiilor corecția simultană a acidozei. Corecția
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
UIV, angiografie renală sau extrarenală, scanner cu injecția de produși de contrast. Apariția IRA este favorizată de utilizarea unor doze mari de produs de contrast sau prin existența unei insuficiențe renale preexistente, mai ales la subiecții cu diabet, mielom sau amiloidoză renală. în aceste cazuri IR este frecvent oligo-anurică și nu totdeauna reversibilă. Este necesar uneori epurarea extrarenală. Corecția oricărei forme de deshidratare ar diminua riscul, mai ales la diabetici și la subiecții normali; administrarea de N-acetil-cisteină în preziua examenului și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tabelul II Loc pt. Tabelul II Loc pt. Tabelul III Loc pentru Fig. 1 Loc pt Fig. 2 Loc pt. Tabel 1 Loc pt. Tabel 2 Loc pt Figura 3 Loc pt. Tabel 3 Afecțiuni ce se pot complica cu amiloidoză AA 1. Boli inflamatorii cronice Poliartrita reumatoidă, mai ales forma juvenilă (40 % dintre cazurile de amiloidoză AA) Spondilita ankilozantă (6 %) Artrita psoriazică (5 %) Altele: boala Behçet, sindromul Reiter, boala Crohn, rectocolita hemoragică 2. Boli infecțioase cronice Bronșiectazii Tuberculoză Lepră Osteomielită
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Fig. 2 Loc pt. Tabel 1 Loc pt. Tabel 2 Loc pt Figura 3 Loc pt. Tabel 3 Afecțiuni ce se pot complica cu amiloidoză AA 1. Boli inflamatorii cronice Poliartrita reumatoidă, mai ales forma juvenilă (40 % dintre cazurile de amiloidoză AA) Spondilita ankilozantă (6 %) Artrita psoriazică (5 %) Altele: boala Behçet, sindromul Reiter, boala Crohn, rectocolita hemoragică 2. Boli infecțioase cronice Bronșiectazii Tuberculoză Lepră Osteomielită Mucoviscidoză 3. Neoplazii Cancere viscerale (mai ales, renal) Boala Hodgkin Ischemie Nefrotoxine Lezare tubulară oligurie ↓ fluxului
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără a avea însă o expresie patologică. Cardiomiopatiile restrictive, având o expresie morfologică relativ asemănătoare cu CMH, fac parte din bolile care trebuie excluse în cazul unui pacient cu hipertrofie de pereți VS, dintre ele, cel mai frecvent întâlnite fiind amiloidoza și sarcoidoza. Dintre sindroamele de cardiomiopatie hipertrofică cu care se realizează diagnosticul diferențial, fac parte sindromul Noonan, sindromul LEOPARD și ataxia Friedreich’s, iar dintre bolile metabolice cel mai frecvent luate în considerare sunt boala Fabry, glicogenozele, mucopolizahari¬dozele, și
Tratat de chirurgie vol. VII by ŞERBAN BRĂDIŞTEANU, ALEXANDRINA TATU CHIŢOIU () [Corola-publishinghouse/Science/92073_a_92568]
-
este semni - ficativ asociată cu vârsta și sexul feminin, apare la aproximativ 50% dintre vârstnicii peste 70 de ani și determină aspectul de cardiomiopatie infiltrativă (12). Procesul contribuie la geneza FA și a insuficienței cardiace (IC). Este importantă diferențierea față de amiloidoza primară, deoarece amilodiza senilă este un proces lent cu prognostic mai bun (36). 2.2.2.3. Funcția cardiacă Este consecința directă a modificărilor structurale, fiind influențată de procesul vascular definitoriu pentru îmbătrânire - arterioscleroza -, sau are componente influențate de vârsta
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aurulesei, Ioana Dana Alexa () [Corola-publishinghouse/Science/91919_a_92414]
-
excesive de radicali liberi ai oxigenului [i/sau al unui deficit al sistemelor protectoare antioxidante. Stresul oxidativ este prezent în insuficiența renală cronică (IRC), în toate stadiile acesteia, fiind implicat în patogeneza unor complicații caracteristice uremiei, precum ateroscleroza, anemia, malnutriția, amiloidoza asociată dializei și infecțiile [Ichikawa et al., 1994; Witko-Sarsat et al., 1996; Morena et al., 2002]. Cauzele stresului oxidativ sunt multiple, fiind legate atât de uremia per se, cât și de terapiile de substituție renală [Toborek et al., 1992; Epperlein
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
Manifestările clinice ale bioincompatibilității sunt: (1) tulburări funcționale respiratorii prin sechestrarea leucocitelor în patul capilar pulmonar; (2) alterarea stării de nutriție ca urmare a stimulării catabolismului proteic; (3) creșterea susceptibilității la infecții; (4) precipitarea deteriorării funcției renale reziduale; (5) precipitarea amiloidozei asociate dializei prin creșterea producției de b2-microglobulină; (6) aterogeneză; (7) creșterea mortalității. Din toate aceste motive, utilizarea membranelor de dializă biocompatibile, high-flux, high-efficiency, este preferabilă. Biocompatibilitatea și aterogeneza Activarea sistemului imun, ca urmare a bioincompatibilității, determină efecte proaterogene, prin creșterea
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
mai ales insuficiența mitrală (Im) degenerativă cu regurgitație severă și cardiomiopatiile hipertrofice și restrictive. O treime dintre bolnavii cu diagnosticul de cardiomiopatie hiper trofică au vârste de peste 60 de ani, iar peste jumătate dintre bolnavii peste 75 de ani au amiloidoză cardiacă la examenul anatomo-patologic (10,11) Manifestările clinice ale IC reprezintă o asociere de simptome și semne care sunt conse cința scăderii debitului cardiac și creșterii presiunilor de umplere ventriculare. La vârstnici simptomele și semnele clinice ale IC sunt adesea
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Adriana Ilieșiu () [Corola-publishinghouse/Science/91943_a_92438]
-
gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
durata medie de viață a pacienților cu azotemie mai mare de 80mg% este de două luni sau mai puțin, cei cu azotemia normală peste 37 de luni. Elementele de prognostic nefavorabil sunt: pancitopenia, leucemizarea, proliferarea plasmocitară extraososasă, complicații neurologice, existența amiloidozei, infecții recidivante, anemie severă. 4.10. COMPLICAȚII Complicații renale - se înregistrează la peste 40% din cazuri, având diferite grade de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică. La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM); • Boala lanțurilor grele (γ, α, µ, σ); • Amiloidoză primară și asociată mielom multiplu. 2) Gamopatii monoclonale benigne (imunoglobuline G, imunoglobulineA, imunoglobuline D, imunoglobulineM și rar lanțuri ușoare libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence-Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
durata medie de viață a pacienților cu azotemie mai mare de 80mg% este de două luni sau mai puțin, cei cu azotemia normală peste 37 de luni. Elementele de prognostic nefavorabil sunt: pancitopenia, leucemizarea, proliferarea plasmocitară extraososasă, complicații neurologice, existența amiloidozei, infecții recidivante, anemie severă. 1.10 Complicații 1) Complicații renale - se înregistrează la peste 40% din cazuri, având diferite grade de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică.La bolnavii cu mielom sunt prezente
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
în urma unui control periodic; un caz a evoluat inițial ca plasmocitom solitar (rino-faringian), extinderea procesului patologic realizându-se după o lungă perioadă de timp; un caz a fost asociat cu o altă neoplazie (adenocarcinom sigmoidian); un caz a evoluat cu amiloidoză hepatică, ultimele două situații având factori de pronostic nefavorabil, au avut o evoluție gravă, de scurtă durată; • asupra lanțului studiat nu am putut stabili cu precizie limitele supraviețuirii, fiind bolnavi cu supraviețuire de numai câteva luni, alții aflți în evidență
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
și scăderea capacității de efort. Cardiomiopatia hipertrofică se caracterizează prin îngroșarea miocardului, ceea ce duce la diminuarea forței de contracție șì în consecință a volumului sistolic. Cardiomiopatia restrictivă este caracterizată de ineficiența diastolei, deoarece cordul devine rigid ca o consecință a amiloidozei sau hemocromatozei. Forme rare de cardiomiopatie sunt cardiopatia peripartum și displazia aritmogenă a ventricului drept, ce poate fi cauză de moarte subită la tinerii atleți. Mecanismul producerii displaziei aritmogene a ventricului drept constă în înlocuirea graduală a miocardului ventricular drept
MOTRICITATEA – O ABORDARE FIZIOFARMACOLOGICĂ by BOGDAN-ALEXANDRU HAGIU () [Corola-publishinghouse/Science/1758_a_92281]
-
forme severe, cu anasarca, edeme, hipertensiune arterială, insuficiență renală și deces. Glomerulonefrita proliferativă difuză este asemănătoare nefropatiei, dar cu prognostic mai bun. Alte manifestări renale sunt microangiopatia trombotică prin purpură trombocitopenică sau sindrom hemolitic uremic, glomerulonefrita extramembranoasă asociată cu VHB, amiloidoza. Medicamentele antiretrovirale cu potențial nefrotoxic sunt Tenofovirul (nefropatie), Indinavirul (litiaza). Afecțiuni mucoase și tegumentare asociate HIV/SIDA Leziunile orale din cursul infecției cu HIV pot avea aspecte macroscopice diverse: ulcerative, eritematoase, pigmentate, pseudomembranoase, hipertrofice. Principalele cauze ale acestor leziuni sunt
BOLI INFECŢIOASE by Manuela Arbune () [Corola-publishinghouse/Science/491_a_931]