568 matches
-
face, în esență, cu oricare leziune intratoracică, mergând de la carcinomul pulmonar până la sarcoamele intrapleurale. Localizarea paraspinală posterioară poate sugera o tumoră neurogenă sau o atelectazie rotundă. Localizarea anterioară sau mediană poate ridica suspiciunea unui timom, a unei tumori cu celule germinale sau a unui teratom [15]. Clinic, mezoteliomul pleural difuz și carcinomul pulmonar sunt cele mai importante diagnostice diferențiale. Din punct de vedere histopatologic, trebuie luat în calcul tumora malignă a tecii nervului periferic, mezoteliomul pleural difuz, carcinomul sarcomatoid, sarcomul sinovial
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, ADRIAN CIUCHE, TEODOR HORVAT () [Corola-publishinghouse/Science/92103_a_92598]
-
esofagiene. Alte țesuturi și celule La nivelul mediastinului se găsesc celule și țesuturi mai mult sau mai puțin structurate, care pot sta la originea unor tumori rare [11]. Tot aici pot exista resturi celulare embrionare, din care se dezvoltă tumorile germinale [18]. Țesutul grăsos Țesutul gras este răspândit difuz în mediastinul visceral, mediastinul anterior, fiind bine structurat în unghiurile cardio-frenice și mai slab reprezentat în șanțurile paravertebrale. Din țesutul gras se dezvoltă lipoamele, care pot atinge dimensiuni impresionante fără a fi
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
însă fibre musculare netede ce intră în arhitectura altor structuri mediastinale (vase de sânge, esofag) din care se pot dezvolta tumori leiomiomatoase. Rabdomiomul și rabdomiosarcomul mediastinal, tumori de musculatură striată, nasc din celulele mioide ce se găsesc în timus. Celulele germinale S-au emis multe ipoteze care au încercat să explice prezența celulelor germinale la nivelul mediastinului:celule pluripotențiale, resturi din timpul embriogenezei;celule provenite din creasta urogenitală, care au rămas în poziție ectopică, necoborând în regiunea scrotală;celule secundar mediastinale
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
sânge, esofag) din care se pot dezvolta tumori leiomiomatoase. Rabdomiomul și rabdomiosarcomul mediastinal, tumori de musculatură striată, nasc din celulele mioide ce se găsesc în timus. Celulele germinale S-au emis multe ipoteze care au încercat să explice prezența celulelor germinale la nivelul mediastinului:celule pluripotențiale, resturi din timpul embriogenezei;celule provenite din creasta urogenitală, care au rămas în poziție ectopică, necoborând în regiunea scrotală;celule secundar mediastinale dintr-o tumoră primară ocultă testiculară. Aceste ipoteze sunt incerte în timp ce tumorile mediastinale
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
mediastinului:celule pluripotențiale, resturi din timpul embriogenezei;celule provenite din creasta urogenitală, care au rămas în poziție ectopică, necoborând în regiunea scrotală;celule secundar mediastinale dintr-o tumoră primară ocultă testiculară. Aceste ipoteze sunt incerte în timp ce tumorile mediastinale cu celule germinale sunt o certitudine: teratomul benign, seminomul, carcinomul cu celule embrionare, coriocarcinomul, tumora de sinus endodermal și teratocarcinomul. Celulele hematopoietice Extrem de rar, în mediastin se întâlnesc celule hematopoietice, care pot fi singurele funcționale din organism. Se pot dezvolta tumoral în șanțurile
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
4% peste această greutate [19]. Frecvența leziunilor maligne ce au antrenat SVCS a fost analizată de Ingram [14], la 24 de copii: limfomul nonhodgkinian - 33,33%, leucemia limfoblastică acută - 25%, tumorile neurogene (neuroblastom, ganglioneurinom) - 12,5%, sarcomul - 12,25%, tumorile germinale - 8,33%, limfomul hodgkinian 8,33%. Trebuie remarcat că doar 1,5% din tumorile maligne, ce apar la adolescent, antrenează SVCS (D’Angio - citat de Mehta [17]). FIZIOPATOLOGIE Tulburările fiziopatologice ale circulației prin sistemul cav superior sunt variabile în funcție de rapiditatea
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
proceduri cu viză terapeutică: rezecție de tumoră, sistem cav superior și reconstrucții vasculare. Determinări biochimice Determinările biochimice sunt utile în precizarea naturii tumorii. Astfel, un titru crescut de β-gonadotrofină corionică și/sau de α-feto-proteină indică o tumoră mediastinală cu celule germinale [11]. Metodele de investigație vor fi aplicate individual fiecărui caz clinic, în parte, pentru a ajunge cât mai rapid de la diagnosticul de sindrom la cel de boală. TRATAMENT Odată etiologia SVCS precizată, tratamentul se diferențiază în funcție de cauză, adăugându-se la
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
iar în 7-21 de zile se observă și regresia radiologică a tumorii [23]. Chimioterapia Chimioterapia singură sau în asociere cu radioterapia este indicată în cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC), în cancerul pulmonar non-microcelular, în limfoamele maligne, tumorile cu celule germinale (seminomatoase sau non-seminomatoase), în timoamele maligne [8]. Tromboliza și anticoagularea Tromboliza are indicație în caz de tromboză acută sau cronică. Repermeabilizarea rapidă și persistentă în timp, a venei cave, se obține mai ales în tromboza acută. Agenții medicamentoși cu acțiune
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
cancerul extrapulmonar cunoscut cu atât mai mare este probabilitatea ca un NPS să fie o metastază, rămâne valabilă. Pe de altă parte, indiferent de stadiu, anumite forme de cancer cum ar fi, de exemplu, sarcoamele sau tumorile maligne cu celule germinale, sunt recunoscute ca fiind metastazante la nivel pulmonar, așa că orice opacitate singulară nou depistată imagistic trebuie bănuită a fi o determinare secundară și sancționată ca atare [23]. O altă constatare care merită menționată este aceea că în cazul cancerelor de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by ADRIAN ALDEA, CRISTINA GRIGORESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92106_a_92601]
-
controversată. Mucoasa arborelui traheobronșic este alcătuită din celule ciliate columnare, celule mucoase (secretorii), celule bazale și celule neuroendocrine (Kultchitsky). Carcinomul epidermoid, adenocarcinomul și carcinomul cu celule mari ar lua naștere din celulele bazale (considerate de cei mai mulți autori ca fiind celule germinale pentru celulele epiteliale mature și celule progenitoare pentru tumorile maligne). Unii autori consideră însă că celulele mucoase și nu cele bazale sunt celule genitoare pentru cancerele diferite de cele cu celule mici (fig. 6.92), iar alții (Otani, 1987 - citat
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, ALEXANDRU NICODIN, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92109_a_92604]
-
diagnostic deosebit de util [16]. De asemenea, MUC4 și MUC5AC ar putea fi utilizați ca potențiali biomarkeri care permit diferențierea leziunilor maligne de cele benigne [17]. Au fost descrise apariții ale NMPI la doi pacienți cu sindrom Peutz-Jeghers care prezintă mutații germinale ale genelor STK11/LKB1, ceea ce sugerează că mutațiile genei STK11 pot contribui la apariția NMPI [18]. În ceea ce privește gena PIK3CA, mutațiile ei au fost evidențiate în 11% dintre NPMI dovedind implicarea proprietăților ei oncogenice în tumorigeneză, spre deosebire de ADP în care aceste
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
NMPI de grad înalt de cele de grad redus, însă pentru validarea și introducerea lui în practica clinică sunt necesare studii extinse [29]. În cancerul pancreatic familial NMPI au fost detectate cu o frecvență cuprinsă între 10-18%, fiind identificate mutații germinale ale genelor BRCA1 și BRCA2 (sindromul de cancer ereditar mamar și ovarian), genele HNPCC (cancerul colorectal ereditar non-polipozic), sindromul PeutzJeghers asociat cu gena STK11 și gena APC (adenomatous polyposis coli). Recent a fost descrisă o formă familială de NMPI la
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
multe din genele implicate în semnalizarea Hh sunt oncogene incluzând Smo, Shh, Gli1 și Gli2, iar Ptch poate funcționa ca supresoare tumorală. Activarea căii Hh poate avea loc atât prin mutații la nivelul componentelor căii cum sunt de exemplu mutațiile germinale ale Ptch în sindromul Gorlin (sindromul carcinoamelor bazocelulare nevoide) sau printr-un nivel crescut al expresiei liganzilor. Cercetări recente au evidențiat activarea căii Hedgehog în câteva carcinoame cu origine endodermală cum sunt: carcinoamele esofagiene, ale stomacului, pancreasului, tractului biliar, mamelei
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
a delețiilor homozigote la nivelul 9p21 în aproximativ 40% dintre tumori, în care sunt incluse și cancerele pancreatice. Rolul de genă supresoare tumorală implicată în patogeneza ADP a fost demonstrat mai ales pentru gena CDKN2A, fiind descrise mutații somatice și germinale, însă acestea sunt mai rar descrise în cazul genei ARF [40]. Studii imunohistochimice au identificat o pierdere a expresiei proteinei p16INK4A în 30% dintre leziunile PanIN-1A, în 55% dintre leziunile PanIN-1B și PanIN-2, în 71% dintre PanIN-3 și în toate
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
genei SMAD4 au fost identificate numai în leziunile precursoare de grad înalt PanIN-3 (31%) și în ADP, fiind asociate cu creșterea potențialului metastatic al tumorilor și considerate evenimente genetice care apar tardiv în cursul carcinogenezei pancreatice similar mutațiilor TP53. Mutațiile germinale ale SMAD4 și pierderea alelelor de tip ,,sălbatic” neafectate sunt implicate în apariția polipozei familiale juvenile, un sindrom caracterizat prin numeroși polipi hamartomatoși. Pacienții cu acest sindrom prezintă un risc crescut de apariție a cancerelor de colon, stomac și pancreas
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
BRCA1 au rol în controlul recombinării omoloage și al reparării rupturilor dublu-catenare ale ADN. Studiile realizate au găsit o genă BRCA2 inactivă în aproximativ 7% dintre ADP, iar în toate cazurile una dintre alele a fost inactivată printr-o mutație germinală [61, 62]. Au fost descrise și alte gene supresoare tumorale inactivate ocazional în ADP cum sunt:gena MAP2K4(MKK4) localizată pe cromozomul 17p, inactivată prin deleții homozigote (4%), LOH și mutații intragenice;gena STK11/LKB1 localizată pe cromozomul 19p, inactivată
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
identificată [85,86]. SINDROAME ASOCIATE CU UN RISC CRESCUT DE CANCER PANCREATIC FAMMM (Familial Atypical Multiple Mole Melanoma) Asocierea cancerului pancreatic cu melanomul familial a fost descrisă pentru prima dată în anul 1983, iar la baza acestei asocieri stau mutațiile germinale în exonul 2 al genei CDKN2A (deleția p16-Leiden), o genă supresoare tumorală localizată pe cromozomul 9p21. Analiza statusului mutațiilor germinale CDKN2A a arătat că aceste mutații sunt prezente aproape la toți membrii familiilor cu melanom malign sau sindrom FAMMM și
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
pancreatic cu melanomul familial a fost descrisă pentru prima dată în anul 1983, iar la baza acestei asocieri stau mutațiile germinale în exonul 2 al genei CDKN2A (deleția p16-Leiden), o genă supresoare tumorală localizată pe cromozomul 9p21. Analiza statusului mutațiilor germinale CDKN2A a arătat că aceste mutații sunt prezente aproape la toți membrii familiilor cu melanom malign sau sindrom FAMMM și sunt foarte rare sau absente în cazul cancerului pancreatic familial ,,pur’’ [87]. Astfel, pacienții din acest grup prezintă un risc
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
în considerare în urma identificării unor deleții homozigote în acest tip de cancer [93]. În câteva studii au fost raportate cazuri de cancer pancreatic la unele rude din familiile ce prezintă mutații ale genei BRCA2 [94-96]. În cazul pacienților cu mutații germinale BRCA2 se consideră că riscul dezvolta cancer pancreatic este de 3 până la 10 ori mai mare comparativ cu populația generală [97]. Mulți dintre pacienții care prezintă asocierea - mutații ale genei BRCA2 și cancer pancreatic sunt descendenți ai evreilor Ashkenazi, mutația
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
Mulți dintre pacienții care prezintă asocierea - mutații ale genei BRCA2 și cancer pancreatic sunt descendenți ai evreilor Ashkenazi, mutația BRCA2 specifică identificată în acest grup fiind 1674delT [95, 98]. Studii recente au identificat la pacienții tineri cu cancer pancreatic mutații germinale ale genelor familiei FANC (Fanconi anemia complementation genes, FANCC și FANCG) [99, 100]. În cazul mutațiilor germinale ale genei BRCA1 rezultate studiilor sunt neconcludente în ceea ce privește riscul asocierii cu cancerul pancreatic [97, 101]. Sindromul Peutz-Jeghers Sindromul Peutz-Jeghers este o boală autozomal
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
Ashkenazi, mutația BRCA2 specifică identificată în acest grup fiind 1674delT [95, 98]. Studii recente au identificat la pacienții tineri cu cancer pancreatic mutații germinale ale genelor familiei FANC (Fanconi anemia complementation genes, FANCC și FANCG) [99, 100]. În cazul mutațiilor germinale ale genei BRCA1 rezultate studiilor sunt neconcludente în ceea ce privește riscul asocierii cu cancerul pancreatic [97, 101]. Sindromul Peutz-Jeghers Sindromul Peutz-Jeghers este o boală autozomal dominantă cu penetranță variabilă, caracterizată clinic prin apariția unei pigmentații melanice cutaneo-mucoase și a polipilor hamartomatoși multipli
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
tractului gastrointestinal. Pacienții prezintă un risc crescut de a dezvolta cancere extraintestinale, în special de ovar, col uterin, testicul, pancreas și glandă mamară. În 50% dintre familiile cu sindrom Peutz-Jeghers poate să apară un cancer pancreatic determinat de prezența mutațiilor germinale ale genei STK11/LKB1 [102]. Gena STK11/LKB1 codifică o serin-treonin kinază cu rol în reglarea creșterii celulare, metabolism și în controlul polarității celulelor epiteliale [103]. Pancreatita ereditară Pancreatita ereditară este o boală autozomal dominantă cu o penetranță estimată la
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
CU UN RISC SCĂZUT DE CANCER PANCREATIC Sunt acele sindroame în care cancerul pancreatic a fost identificat cu o frecvență ușor crescută față de cea cu care apare în populația generală. Sindromul Lynch Sindromul Lynch este determinat de prezența unei mutații germinale care interesează una dintre genele MMR (mismatch repair), MSH2 localizată pe cromozomul 2p sau MLH1 pe cromozomul 3p și este asociat cu un risc crescut de apariție a carcinoamelor de colon, endometru, stomac și ovar. Studiile realizate au raportat cazuri
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
microsateliților a fost raportată în aproximativ 4% dintre carcinoamele pancreatice asociate cu sindromul Lynch, iar aceste tumori prezintă un aspect histologic caracteristic de carcinom „medular”. Polipoza adenomatoasă familială Polipoza adenomatoasă familială este o boală autozomal dominantă determinată de prezența mutațiilor germinale ale genei APC (adenomatous polyposis coli), a cărei expresie fenotipică constă în apariția la nivelul intestinului a mii de polipi adenomatoși, mai frecvent în decada a doua și a treia de viață. Deși în unele studii a fost raportată o
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]
-
imunității celulare și umorale. Studiile realizate au sugerat că există un risc crescut de apariție a cancerului pancreatic la pacienții cu această boală [113]. Sindromul Li-Fraumeni Studiile au dovedit că există o asociere între sindromul Li-Fraumeni, cauzat de prezența mutațiilor germinale la nivelul genelor supresoare tumorale TP53 și ADP, însă datorită numărului mic de date publicate în literatura de specialitate nu a putut fi estimat riscul de apariție [114]. Fibroza chistică Apariția mutațiilor genei CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator) sunt urmate
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Liliana Dina () [Corola-publishinghouse/Science/92185_a_92680]