4,177 matches
-
de factor de coagulare este 5% - 40% (0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
0,05 - 0,40 UI/ ml) - forma moderată, cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
cantitatea de factor de coagulare cuprinsă între 1- 5% (0,01-0,05 UI/ ml) - forma severă, cantitatea factor de coagulare Conform datelor Federației Mondiale de Hemofilie (WFH) și ale Consorțiului European de Hemofilie (EHC), nu există diferențe notabile ale frecvenței hemofiliei congenitale, legate de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de zona geografică, rasă sau de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de nivelul socio-economic. Incidența bolii este de 20 - 25 bolnavi la 100.000 persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
persoane de sex masculin, respectiv 1 bolnav la 10.000 persoane din populația totală. În medie, 80% din cazuri sunt reprezentate de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de hemofilia A și 20% de hemofilia B. Proporția formelor severe (nivelul FVIII / IX Manifestările hemoragice Fenotipul caracteristic al hemofiliei constă în tendința la hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
hemoragii spontane sau provocate în funcție de severitatea deficitului de factor de coagulare. PROTOCOL DE DIAGNOSTIC INIȚIAL AL HEMOFILIEI CONGENITALE Diagnosticul Suspiciunea de diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
diagnostic ● anamneza (manifestări hemoragice caracteristice, ancheta familială - arborele genealogic) ● diagnostic activ la copiii de sex masculin din familiile cu hemofilie (arborele genealogic) ● circa 50% din cazurile nou diagnosticate nu au antecedente familiale (forme sporadice) Confirmarea diagnosticului și precizarea tipului de hemofilie ● timp parțial de tromboplastină activat (TPTA) ● timp de consum de protrombină ● timpul de coagulare global, timpul Howell cu valori frecvent normale în formele non-severe și nefiind indicate ca teste screening (tab nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
tab nr. 4) ● corecția timpului de consum de protrombină sau a TPTA cu plasmă proaspătă, ser vechi și plasmă absorbită pe sulfat de bariu Defect de trombocite │Normal │Normal │Normal sau │Normal sau │ │ │ │ │prelungit │redus │ └───────────────────────┴───────┴──────────┴────────────┴──────────────┘ Precizarea formei de severitate a hemofiliei ��� determinarea concentrației plasmatice a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor ● determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, testul de recovery și stabilirea timpului de înjumătățire a FVIII și FIX III. PROTOCOL
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
a factorului VIII/IX - prin metodă coagulometrică sau cromogenică. Identificarea inhibitorilor ● determinarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX, testul cel mai accesibil fiind testul Bethesda, testul de recovery și stabilirea timpului de înjumătățire a FVIII și FIX III. PROTOCOL DE TRATAMENT AL HEMOFILIEI CONGENITALE A. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ CONTINUĂ 1) Definiții: ... Profilaxie primară continuă: tratament continuu (cel puțin 45 săptămâni/an) regulat inițiat înainte de apariția afectării articulare documentată clinic și/sau imagistic, înainte de apariția celei de-a doua hemartroze la nivelul articulațiilor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
ca intenția de tratament pentru 52 de săptămâni pe an și un minim de administrări definit a priori pentru cel puțin 45 săptămâni (85%) pe an. 2) Obiective: prevenirea accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. ... 3) Criterii de includere ... - Pacienții cu vârsta 1- 18 ani și pacienții cu vârsta peste 18 ani la care s-a început deja tratamentul profilactic din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
din perioada copilăriei, cu formă congenitală severă de boală (deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
deficit congenital de FVIII sau FIX ≤ 1% sau 1-2% cu fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
fenotip sever*)), fără inhibitori) *) fenotip sever = cel puțin 4 sângerări într-o perioadă de 6 luni documentat clinic ────────── 4. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doze: Hemofilia A: concentrate de FVIII de coagulare cu 25-50 UI factor VIII/kg/doza, de 3-4 ori pe săptămână în zile alternative sau chiar zilnic, în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Hemofilia B: concentrate de FIX de coagulare cu 25-50 UI factor IX/kg/doza de 2 ori pe săptămână la 3-4 zile interval sau în funcție de fenotipul sângerării fiecărui pacient. Mod de administrare: pe cale intravenoasă, lent. La inițiere și la vârste foarte
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
Modificarea protocolului individual la pacienții care necesită doze și ritm crescute de administrare (regim alternativ 1 zi da 1 zi nu sau zilnic). ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare. B. TRATAMENTUL SAU SUBSTITUȚIA PROFILACTICĂ INTERMITENTĂ/ DE SCURTĂ DURATĂ ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ 1. Definiție: Profilaxia intermitentă (periodică) sau de scurtă durată: tratament administrat pentru prevenirea sângerărilor pe o perioadă de timp care nu depășește 20 de săptămâni consecutive într-un an sau intre 20 - 45 de săptămâni în cazurile selectate și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
consecutive într-un an sau intre 20 - 45 de săptămâni în cazurile selectate și bine documentate. 2. Obiective: prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu alta localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. 3. Criterii de includere - Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă: * pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizico-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată. * în caz de articulații țintă ( 4 sângerări într-o articulație într-o perioadă de 6 luni) bine documentat
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
45 de săptămâni în cazurile selectate și bine documentate. 2. Obiective: prevenirea accidentelor hemoragice cu ameliorarea bolii cronice articulare sau cu alta localizare cu potențial risc vital, și îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie. 3. Criterii de includere - Pacienții cu hemofilie indiferent de vârstă: * pe perioada curelor de recuperare locomotorie fizico-kinetoterapeutică, perioada stabilită fiind bine documentată. * în caz de articulații țintă ( 4 sângerări într-o articulație într-o perioadă de 6 luni) bine documentat. * în caz de efort fizic intensiv (călătorie
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
depășească anual 20 de săptămâni. * prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potențial risc vital bine documentat (vezi tabel nr.3) * pacienții la care s-a efectuat protezare articulară 4. Tratament Substituția se face adaptat la factorul deficitar: * F VIII în hemofilia A * F IX în hemofilia B * agenți de tip by pass în formele de boală cu inhibitori (rFVIIa, APCC) - doza și ritmul de administrare se adaptează fiecărui pacient în funcție de situația mai sus menționată în care se încadrează - durata medie este
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
prevenirea accidentelor hemoragice cu localizare cu potențial risc vital bine documentat (vezi tabel nr.3) * pacienții la care s-a efectuat protezare articulară 4. Tratament Substituția se face adaptat la factorul deficitar: * F VIII în hemofilia A * F IX în hemofilia B * agenți de tip by pass în formele de boală cu inhibitori (rFVIIa, APCC) - doza și ritmul de administrare se adaptează fiecărui pacient în funcție de situația mai sus menționată în care se încadrează - durata medie este de 8 săptămâni, cu prelungire
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
tratamentului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienții sau la proteinele de șoarece sau hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
hamster cu recomandarea schimbării produsului biologic de tratament ● Dezvoltarea inhibitorilor anti-FVIII sau anti-FIX de coagulare C. TRATAMENTUL «ON DEMAND» (CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
CURATIV) AL ACCIDENTELOR HEMORAGICE IN HEMOFILIA CONGENITALĂ FĂRĂ INHIBITORI 1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
1. Obiective: oprirea evenimentului hemoragic instalat 2. Criterii de includere - Pacienți cu hemofilie congenitală fără inhibitori, cu episod hemoragic - Vârsta: orice grupă de varstă - Orice grad de severitate 3. Tratament Produse: Hemofilia A: Factor VIII de coagulare plasmatic sau recombinant Hemofilia B: Factor IX de coagulare plasmatic sau recombinant Doza și durata terapiei de substituție depind de severitatea deficitului de factor VIII / IX, de sediul și gradul hemoragiei și de starea clinică a pacientului. (Tabel 5, 6) Hemofilia A: Doze: Calcularea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]