953 matches
-
gât și trunchi, mixoame (cutanate, mamare, atriale), alte tumori benigne sau maligne; patogenie incertă. S-a sugerat o creștere a sensibilității receptorului ACTH. 4. Hiperplazia macronodulară bilaterală excepțională (<1%); patogenie neclară probabil dezvoltare de noduli autonomi la un pacient cu hiperplazie secundară hipersecreției de ACTH; tumori benigne, cu hiperplazia și nu hipoplazia țesutului extranodular. 5. Hiperreactivitatea la cortizol extrem de rară; sd. Cushing în prezența unor valori normale ale cortizolului. Tablou clinic Sindromul Cushing este frecvent evocat în practica medicală de o
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tumori benigne sau maligne; patogenie incertă. S-a sugerat o creștere a sensibilității receptorului ACTH. 4. Hiperplazia macronodulară bilaterală excepțională (<1%); patogenie neclară probabil dezvoltare de noduli autonomi la un pacient cu hiperplazie secundară hipersecreției de ACTH; tumori benigne, cu hiperplazia și nu hipoplazia țesutului extranodular. 5. Hiperreactivitatea la cortizol extrem de rară; sd. Cushing în prezența unor valori normale ale cortizolului. Tablou clinic Sindromul Cushing este frecvent evocat în practica medicală de o asociere sugestivă de simptome (tabelul 21). Specificitatea lor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
markeri tumorali. Hipercortizolismul episodic (Cushing periodic) un număr redus de pacienți pot prezenta episoade de hipersecreție urmate de o perioadă de acalmie în care răspunsul la teste poate apărea normal. Stabilirea diagnosticului corect necesită reevaluări repetate și investigații de localizare. Hiperplazia adrenală macronodulară inițial ACTH dependente, pot deveni autonome. Răspunsul la CRH rămâne însă pozitiv. IV. Localizarea tumorii Testele imagistice (localizarea și precizarea dimensiunilor tumorii) trebuie să urmeze celor biologice pentru a evita greșelile de interpretare. A. Boala Cushing 1. Studii
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în boala Cushing este > 4/1). Existența unui gradient dreapta-stânga dă indicații asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există gradient centru/periferie (tabelul 26). Diferențierea între tumorile benigne și cele maligne nu poate fi făcută ecografic; în hiperplazie glandele sunt mai mari dar păstrează caracterele ecografice tipice. Diferențierea dintre hiperplazia omogenă și cea nodulară este dificilă ecografic. Tomografia computerizată. Rezonanța magnetică nucleară pot detecta marea majoritate a adenoamelor (cu diametru mai mare de 1,5 cm); RMN nu
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există gradient centru/periferie (tabelul 26). Diferențierea între tumorile benigne și cele maligne nu poate fi făcută ecografic; în hiperplazie glandele sunt mai mari dar păstrează caracterele ecografice tipice. Diferențierea dintre hiperplazia omogenă și cea nodulară este dificilă ecografic. Tomografia computerizată. Rezonanța magnetică nucleară pot detecta marea majoritate a adenoamelor (cu diametru mai mare de 1,5 cm); RMN nu oferă, cel puțin până în prezent, informații suplimentare față de CT. Diagnostic diferențial diferențierea
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
până la restabilirea funcției adrenale (6-16 luni). w carcinom tratament mai puțin satisfăcător tumora nu este întotdeauna integral rezecabilă; persistența hipersecreției adrenale indică tumoră reziduală sau metastatică și indică necesitatea terapiei medicamentoase (radio- și chimioterapia convențională nu au fost utilizate). w hiperplazia nodulară dependentă de ACTH hipofizar tratamentul este ca în boala Cushing clasică; ACTH independentă suprarenalectomie bilaterală. b. Tratamentul medicamentos Eficiența tratamentului medicamentos în sindromul Cushing depinde de etiologia acestuia și de strategia terapeutică utilizată. Indicații: s carcinom suprarenal sau sindrom
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
a cortexului suprarenal. Clasificare. Etiopatogenie Hiperaldosteronismul primar reprezintă 0,05-2% din cauzele de hipertensiune. Este mai frecvent la femei (raportul femei/bărbați este de 3-5/1) și între 30-50 de ani. Cauzele principale de hiperaldosteronism primar sunt adenomul glomerular și hiperplazia bilaterală. w Adenomul solitar de glomerulară (APA aldosterone-producing adenoma) se întâlnește în cca 65% din cazuri; mai frecvent situat la nivelul suprarenalei stângi; volum mic (diametrul în general < 3 cm); format dintr-o proliferare de celule glomerulare la care se
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
stângi; volum mic (diametrul în general < 3 cm); format dintr-o proliferare de celule glomerulare la care se adaugă, uneori, celule din fasciculată; parțial autonomizat, păstrează un ritm circadian de secreție a aldosteronului, dar nu răspunde la angiotensina II. w Hiperplazia bilaterală sau idiopatică (IHA idiopathic hyperaldosteronism) se întâlnește în aproximativ 30% din cazuri; hiperplazie bilaterală și focală a glomerularei, frecvent asociată cu noduli corticali a căror ultrastructură se apropie de cea a fasciculatei; patogenie neclară se presupune existența unui factor
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
glomerulare la care se adaugă, uneori, celule din fasciculată; parțial autonomizat, păstrează un ritm circadian de secreție a aldosteronului, dar nu răspunde la angiotensina II. w Hiperplazia bilaterală sau idiopatică (IHA idiopathic hyperaldosteronism) se întâlnește în aproximativ 30% din cazuri; hiperplazie bilaterală și focală a glomerularei, frecvent asociată cu noduli corticali a căror ultrastructură se apropie de cea a fasciculatei; patogenie neclară se presupune existența unui factor stimulator circulant (derivat de POMC sau alt factor hipofizar) sau o hipersensibilitate a zonei
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mEq NaCl sau 6-7 g de sare/zi timp de 4 zile) sau încărcare salină rapidă prin injectarea intravenoasă a 2 l NaCl 0,9% în 4 ore; normal aldosteronul scade. în adenomul Conn, valoarea sa rămâne nemodificată, în timp ce în hiperplazie există o scădere moderată. 2. Testul la captopril (inhibitor al enzimei de conversie) considerat cel mai bun, sau cel mai puțin rău test. Poate fi utilizat și la persoanele cu risc. se administrează 25 mg captopril; după 2 ore la
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
2. Testul la captopril (inhibitor al enzimei de conversie) considerat cel mai bun, sau cel mai puțin rău test. Poate fi utilizat și la persoanele cu risc. se administrează 25 mg captopril; după 2 ore la persoanele normale și în hiperplazii aldosteronul scade, în timp ce în adenom valoarea sa nu se modifică. 3. Testul postural (8 ore de ortostatism) se determină aldosteronul înainte și după 8 ore de ortostatism; în mod normal, valoarea aldosteronului crește, fapt întâlnit și în hiperplazii; în adenom
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
și în hiperplazii aldosteronul scade, în timp ce în adenom valoarea sa nu se modifică. 3. Testul postural (8 ore de ortostatism) se determină aldosteronul înainte și după 8 ore de ortostatism; în mod normal, valoarea aldosteronului crește, fapt întâlnit și în hiperplazii; în adenom aldosteronul scade. 4. Testul la spironolactonă (100 mg spironolactonă · 4/zi 5 săptămâni) în hiperaldosteronism, valoarea kaliemiei și a tensiunii arteriale se normalizează; hipokaliemiile de altă natură nu sunt influențate. B. Investigații imagistice Rolul imagisticii este de a
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în prezent, din cauza riscului și a sensibilității scăzute (nu poate vizualiza tumorile sub 7 mm). 2. Ecografia abdominală adenoamele se vizualizează ca o masă rotundă sau ovală, cu ecogenitate scăzută. Diferențierea între tumorile benigne și maligne nu este posibilă. În hiperplazii, corticosuprarenalele își mențin caracteristicile ecografice, putând fi diferențiate de medulare. 3. Tomodensitometria computerizată (CT) poate evidenția adenoame cu diametru >8 mm. Ea poate diferenția mult mai bine adenomul de hiperplazie. 4. Rezonanța magnetică nucleară (RMN) nu este încă utilizată pe
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Diferențierea între tumorile benigne și maligne nu este posibilă. În hiperplazii, corticosuprarenalele își mențin caracteristicile ecografice, putând fi diferențiate de medulare. 3. Tomodensitometria computerizată (CT) poate evidenția adenoame cu diametru >8 mm. Ea poate diferenția mult mai bine adenomul de hiperplazie. 4. Rezonanța magnetică nucleară (RMN) nu este încă utilizată pe scară largă, dar nivelul său de rezoluție este mai bun, pentru tumorile mici, decât al CT. 5. Scintigrama cu 131I-colesterol localizează tumorile în 80% din cazuri. principiul său pornește de la
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
biologice, a hiperaldosteronismului primar, și apoi, utilizând testele dinamice și imagistice, stabilirea tipului de hiperaldosteronism primar (fig. 43). Tratament Obiective: îndepărtarea sursei excesului de mineralocorticoizi corectarea perturbărilor electrolitice. Principii: în tumori intervenția chirurgicală este obligatorie, metodele medicale fiind paleative în hiperplazii, tratamentul chirurgical este de cele mai multe ori inutil. Medulosuprarenala (MSR), țesut înalt specializat ce face parte integrantă din sistemul nervos simpatic, intervine de fiecare dată când apare un stres sau o perturbare marcată a homeostaziei organismului. Secretă adrenalina și, în cantitate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
în raport cu dinamica spermatogenezei implică un control paracrin exercitat de celulele liniei spermatice asupra celulelor Sertoli. Celulele Sertoli produc probabil materiale care reglează paracrin funcția celulelor Leydig, crescând numărul de receptori de LH de la nivelul acestora, fapt care ar putea explica hiperplazia adenomatoasă a celulelor Leydig, care poate apărea în situațiile în care spermatogeneza este definitiv compromisă (ex. sindromul Klinefelter). Celulele Leydig produc pe lângă testosteron, angiotensină, b-endorfină, prostaglandine, care acționează asupra celulelor Sertoli și asupra celulelor peritubulare. Anomalii subtile ale controlului paracrin
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
estradiolului la nivel testicular, modificarea raportului T/E și apariția ginecomastiei în 60% din cazuri. Anatomie patologică. Tubii seminiferi sunt disgenetici, fibrotici sau hialinizați, iar uneori pot fi prezente celule Sertoli. Celulele Leydig pot fi numeric normale sau pot prezenta hiperplazie adenomatoasă. Aspectul clinic al sindromului Klinefelter Sindromul nu poate fi anticipat înainte de pubertate, exceptând slabele performanțe școlare ale subiectului. Pubertatea este tardivă 1-2 ani și incompletă. Scheletul prezintă proporții anormale, cu apariția unui habitus eunucoid sau ginoid sau cu proporții
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
endocrină. Afecțiunea se definește prin criterii: q clinice: anovulație cronică, hirsutism, tulburări mentruale, obezitate; q biologice: androgeni plasmatici crescuți, raport LH/FSH >2; q histologice și ecografice: prezența a cel puțin zece chisturi pe fiecare ovar dispuse în coroană și hiperplazia stromei ovariene. Tabloul biologic poate apărea în absența celui ecografic, sau ovarul polichistic ecografic decelabil poate evolua cu funcție ovariană normală. Etiopatogenia bolii polichistice ovariene. S-au formulat mai multe ipoteze: 1. Disfuncția primitivă neuroendocrină, caracterizată prin creștera amplitudinii și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Ecografia tridimensională sau examinarea ovarului în mod Doppler color aduce date suplimentare care însă nu sunt absolut necesare unui diagnsotic de rutină. Complicațiile bolii polichistice ovariene sunt: a. determinate de excesul de estrogeni de conversie și deficitul relativ de progesteron: hiperplazie de endometru, carcinom de endometru, fibromatoză uterină, creșterea riscului de cancer de sân în special la femeile care rămân infertile după mai multe tentative de tratament cu inductori de ovulație eșuate; b. determinate de anomaliile de maturare foliculară: risc major
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
al răspunsului ovarian la gonadotrofine, cu fiziopatologie și traducere clinică specifică. Ovarul din perioada menopauzală se caracterizează prin reducere drastică a volumului și dimensiunilor zonei corticale datorită dispariției foliculilor. Stroma devine hiperplastică. Celulele hilului ovarian, care secretă androgeni, se pot hiperplazia, determinând sindroame de virilizare. Fiziopatologia menopauzei Momentul declinului funcției sexuale feminine este probabil înscris în programul genetic determinat al funcției nucleului suprachiasmatic, unde s-ar situa declanșatorul proceselor de autodistrugere a organismului sau dezactivarea mecanismelor de protecție a acestuia. Insuficiența
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ovulația, dar există o importantă cohortă de foliculi secretanți de estrogeni cu hiperestrogenie. Ciclurile anovulatorii se asociază cu faza luteală scurtă, deficit de progesteron și tahimenoree (intervale reduse între menstruații). Expunerea susținută a endometrului la estrogeni, fără intervenția progesteronului, determină hiperplazie de endometru cu sângerări neregulate și grave. Premenopauza se asociază, de asemenea, cu incidență crescută a fibromatozei uterine și a mastozei. Instalarea menopauzei implică absența răspunsului folicular, deficit estrogenic marcat, cu creșterea în continuare a concentrației de gonadotropi, care ating
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
simultan urmate de către pacient și o detaliată informare a pacientului asupra potențialelor efecte secundare. NEOPLAZIA ENDOCRIN| MULTIPL| (MEN) Neoplazia endocrină multiplă (Multiple Endocrine Neoplasia, MEN) este definită ca fiind afecțiuni moștenite, caracterizate prin coexistența unor tumori cu progresie lentă, sau hiperplazia a două sau mai multe glande endocrine la același subiect. Cele două forme majore de MEN (tabelul 61) sunt: MEN 1, cunoscut sub numele de sindrom Wermer și caracterizat prin apariția asociată de tumori ale glandelor paratiroide, pancreasului endocrin și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Tehnici de vizualizare (ecografia tiroidiană, computer-tomografia și RMN a regiunii cervicale anterioare, scintigrafia cu thallium, technețium și sexta-MIBI) pot uneori localiza glande paratiroide de dimensiuni mari (vezi capitolul Hiperparatiroidismul). De obicei, toate 4 paratiroidele sunt afectate, apărând adenoame multiple sau hiperplazie difuză, deși nu se poate face întotdeauna o diferențiere histologică clară a celor două forme. Tumori pancreatice Tumorile pancreatice endocrine ca parte integrantă a sindromului MEN 1 sunt de obicei tumori multiple de dimensiuni mici, localizate cel mai frecvent în
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
la recidivă. Diagnosticul se pune pe baza măsurării catecoleminelor urinare și plasmatice, cât și prin metode de vizualizare și cateterism (vezi capitolul Feocromocitomul). Hiperparatiroidismul Apare mult mai rar în MEN 2B decât în MEN 2A. Se observă mai curând o hiperplazie decât o dezvoltare adenomatoasă a paratiroidelor. Hiperparatiroidismul sau complicațiile sale pot reprezenta forma de debut a MEN 2A înainte de MTC. NEURINOAME MUCOASE Se datorează proliferării fibrelor nervoase submucoase. Apar cvasiconstant în MEN 2B. Neurinoamele au o distribuție centrofacială și apar
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
clinic extensiv pentru depistarea leziunilor endocrine implică dozări hormonale și tehnici imagistice (figura 66). în prezența de tumori endocrine izolate cu hiperparatiroidism, feocromocitom, tumori pituitare și suprarenale izolate, screening-ul complet pentru MEN este indicat doar când istoricul familial este sugestiv. Hiperplazia paratiroidiană difuză sau adenoamele paratiroidiene multiple găsite la intervenția chirurgicală, sau feocromocitoamele cu localizări multiple cresc probabilitatea existenței unui MEN, și atunci screening-ul este justificat. Ori de câte ori se diagnostichează tumori endocrine pancreatice, MTC sau neurinoame mucoase, screening-ul complet pentru MEN 1
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]