2,163 matches
-
în rare cazuri, microscopia electronică oferă date morfologice suplimentare față de microscopia optică/cea prin imunofluorescență. Modificările morfopatologice urmărite în cazul examinării morfopatologice a biopsiatului renal sunt cele glomerulare (proliferare, îngroșare, fibroză a structurilor glomerulare), tubulare (atrofie, necroză, fibroză etc.), vasculare (necroză, tromboză, fibroză etc.). Aceste modificări prezintă o importanță terapeutică și prognostică deosebită. Bibliografie Berhand Y, Dussol B. Nephrologie, Elsevier Paris 1999 Daugirdas JT, Blake PG, Ing TS (eds). Handbook of Dialysis (4th ed). Lippincott, Philadelphia 2005. Johnson RJ, Feehally J
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lor, leziuni ale capilarelor glomerulare. 4.1.3. Anatomie patologică Leziunile histologice elementare în glomerulonefrite Agresiunea inflamatorie determină diverse tipuri de leziuni glomerulare, ce pot fi evidențiate prin microscopie optică, imunofluorescență sau microscopie electronică: • Endoteliale: activare, proliferare, incluziuni celulare, endotelioză, necroză; • Mezangiale: hipertrofie, proliferare, modificări morfologice, creșterea sintezei de matrice mezangială, mezangioliză; • Epiteliale: tumefierea și fuziunea proceselor podocitare, detașarea celulelor epiteliale viscerale, proliferarea celulelor epiteliale parietale (crescents); • Infiltrate cu celule inflamatorii (PMN, monocite etc.); • Alterarea MBG: pierderea sarcinilor negative, rupturi, îngroșare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la pacienții cu DZ 1 mai vechi de 10 ani, prezența unei proteinurii semnifică ND în peste 95 % dintre cazuri (și în aproape 100 %, dacă există și retinopatie asociată). Necroza papilară DZ este la originea a cca. 50 % dintre cazurile de necroză papilară. Această incidență crescută se datorează ischemiei secundare arteriosclerozei și infecțiilor. Se întâlnește mai frecvent la femei (75 %). Este, de obicei, bilaterală (80 %) și afectează mai multe papile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienții cu DZ 1 mai vechi de 10 ani, prezența unei proteinurii semnifică ND în peste 95 % dintre cazuri (și în aproape 100 %, dacă există și retinopatie asociată). Necroza papilară DZ este la originea a cca. 50 % dintre cazurile de necroză papilară. Această incidență crescută se datorează ischemiei secundare arteriosclerozei și infecțiilor. Se întâlnește mai frecvent la femei (75 %). Este, de obicei, bilaterală (80 %) și afectează mai multe papile sau chiar totalitatea acestora. Papila parțial sau total necrozată se poate elimina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și afectează mai multe papile sau chiar totalitatea acestora. Papila parțial sau total necrozată se poate elimina pe căile excretorii. Macroscopic, are aspectul unui țesut cenușiu-gălbui, separat de parenchimul învecinat printr-un lizereu roșiatic. Examenul histologic arată un focar de necroză ischemică, circumscris de un lizereu inflamator. Pielonefrita Pielonefrita acută survine de 4 ori mai frecvent la diabetici decât la non-diabetici. Unele studii necroptice semnalează o frecvență mai mare a pielonefritei cronice la pacienții decedați cu diabet. Indicațiile biopsiei renale la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
gleznelor și feței dorsale a picioarelor. Se poate însoți de purpură, noduli sau ulcerații dureroase; • vasculita cutanată se manifestă prin purpură peteșială și necrotică, dispusă pe suprafața de extensie a antebrațelor, pe membrele inferioare, mâini, degete. Uneori se complică cu necroze, în special digitale. Biopsia arată un aspect de angeită leucocitoclazică; • alte leziuni cutanate: urticarie hemoragică, noduli subcutanați (paniculită lupică), eritem multiform, leziuni buloase, noduli Osler, edem angioneurotic etc.; • leziunile mucoase se întâlnesc la 40 % dintre pacienți: ulcerații palatine, adesea asimptomatice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diferit). Transformarea este imprevizibilă, dar adesea poate fi anunțată de agravarea proteinuriei sau a funcției renale. 6.2.2.2. Markeri histologici de activitate și de cronicitate A. Markeri de activitate: • Proliferarea celulară endocapilară; • Proliferarea celulară extracapilară (semilune celulare); • Trombi; • Necroză fibrinoidă; • Infiltrat inflamator glomerular sau interstițial. Fiecare element este notat cu un punctaj de la 0 la 3, în funcție de severitate. Un scor de activitate crescut indică necesitatea tratamentului imunosupresiv. B. Markeri de cronicitate: Scleroză glomerulară; Semilune fibroase; Fibroză interstițială. Fiecare element
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de prognostic negativ sunt: • Factori demografici și sociali: vârsta tânără, sexul masculin, rasa neagră, nivelul socio-economic scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
SAPL, NL), cu efecte benefice prompte, dar de scurtă durată. în NL, au fost raportate cazuri de ameliorare a proteinuriei, a sindromului nefrotic și a creatininemiei. Pe de altă parte, Ig IV pot avea (rar) efecte toxice tubulare renale, până la necroză tubulară acută. în concluzie, tratamentul cu Ig IV este rezervat, ca și rituximabul, cazurilor rezistente la terapia standard, cu CYC. A.2. Tratamentul de menținere a remisiunii Terapia de întreținere urmărește evitarea recăderilor și controlul bolii active remise parțial, dar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
AFECTAREA RENALĂ îN VASCULITELE SISTEMICE 7.1. Introducere Vasculitele reprezintă un grup de boli caracterizate printr-o afectare inflamatorie a peretelui vascular. Calibrul vaselor afectate și mecanismele patogenice implicate sunt variabile. Unele vasculite sunt denumite necrozante, ceea ce semnifică prezența unei necroze fibrinoide la nivelul mediei arterelor, asociată cu inflamație (infiltrate cu celule inflamatorii) intimală și adventicială. Alte vasculite se caracterizează prin infiltrate cu celule gigante și distrucția limitantei elastice interne, fără necroză fibrinoidă. în sfârșit, alte vasculite sunt denumite leucocitoclazice, caracterizate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Unele vasculite sunt denumite necrozante, ceea ce semnifică prezența unei necroze fibrinoide la nivelul mediei arterelor, asociată cu inflamație (infiltrate cu celule inflamatorii) intimală și adventicială. Alte vasculite se caracterizează prin infiltrate cu celule gigante și distrucția limitantei elastice interne, fără necroză fibrinoidă. în sfârșit, alte vasculite sunt denumite leucocitoclazice, caracterizate printr-un infiltrat perivascular cu neutrofile, fără necroză fibrinoidă și fără celule gigante. 7.2. Clasificare (Chapel Hill, 1993) 1. Vasculite ale vaselor mari • Arterita temporală cu celule-gigant. Arterită granulomatoasă a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
inflamație (infiltrate cu celule inflamatorii) intimală și adventicială. Alte vasculite se caracterizează prin infiltrate cu celule gigante și distrucția limitantei elastice interne, fără necroză fibrinoidă. în sfârșit, alte vasculite sunt denumite leucocitoclazice, caracterizate printr-un infiltrat perivascular cu neutrofile, fără necroză fibrinoidă și fără celule gigante. 7.2. Clasificare (Chapel Hill, 1993) 1. Vasculite ale vaselor mari • Arterita temporală cu celule-gigant. Arterită granulomatoasă a aortei și a ramurilor ei principale. Afectează preponderent ramurile extracraniene ale carotidei și, în special, artera temporală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu zone sănătoase, de-a lungul aceleiași artere. Leziunile evoluează în două stadii: • Stadiul inflamator (acut) se caracterizează printr-un infiltrat celular polimorf în peretele arterial (în special polinucleare neutrofile, dar și limfocite T CD8+, macrofage și eozinofile), asociat cu necroza fibrinoidă a mediei. Fibrinoidul (un material proteic omogen, eozinofil, cu aspect asemănător fibrinei) invadează structurile elastice, mai ales limitanta elastică internă. Leziunile inflamatorii se pot complica cu anevrisme și tromboze. în imunofluorescență (IF) se observă, uneori, depozite de Ig și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Poate apare la orice vârstă, dar, cel mai adesea, între 40-45 de ani. Raportul pe sexe, B/F = 1,5/1. 3. Anatomie patologică GW afectează vasele de calibru mic sau, mai rar, mediu. Afectarea vasculară se asociază cu o necroză ischemică „în hartă geografică”, ce se traduce prin formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau pulmonară pseudo-infecțioasă, cu agravare progresivă, rezistentă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus (se asociază cu risc de recidive la nivelul tractului respirator în GW și de infecții intercurente); • Deficitul congenital de α-1-antitripsină (un inhibitor natural al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hipocomplementemie) și activitatea ADAMTS 13 (diagnostic diferențial cu PTT). Biopsia renală nu se indică sistematic, ci doar când diagnosticul de SHU este incert. în prezența trombocitopeniei, aceasta se recomandă a se realiza pe cale transjugulară. Examenul histologic evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor endoteliale, decolarea lor de pe MBG, hialinoză subendotelială, leziuni ale celulelor mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui proces de endarterită proliferativă, uneori cu tromboze intraluminale, care agravează prognosticul. 8.2.4. Tratament
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-ar datora unei specificități antispermatozoid, antiovul sau antiuter a APL). Ateroscleroză accelerată. APL reacționează cu LDL oxidate, formând complexe imune, care sunt mai rapid fagocitate de macrofagele din peretele vascular. Acestea se transformă în celule spumoase
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Aceste riscuri rămân semnificative chiar și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la 2/3 dintre cazuri. La acești pacienți, apar mai frecvent crescents, necroze și scleroză glomerulară, iar prognosticul funcțional renal este mai nefavorabil decât la pacienții cu LES fără SAPL. Diferențierea glomerulonefritei lupice prin complexe imune de glomerulopatia trombotică asociată SAPL este crucială, deoarece tratamentul este diferit: imunosupresoare în primul caz, anticoagulante în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Imunitatea celulară este conservată (cu excepția tratamentului imunosupresor). Infecția „clasică” asociată MM este pneumonia pneumococică. Se mai pot întâlni infecții stafilococice, streptococice, cu Haemophilus influenzae sau herpes zoster. • Manifestările cutanate sunt polimorfe: noduli (prin infiltrarea plasmocitară a pielii), xantomatoză, piodermită gangrenoasă, necroză papuloasă, lichen amiloid etc. • Simptomele de hipervâscozitate sangvină sunt relativ rare în MM, spre deosebire de macroglobulinemia Waldenström (cu IgM), unde apar în circa 50 %. Constau în sângerări (purpură, echimoze, epistaxis, hemoragii digestive) și tulburări neurologice (tulburări vizuale, cefalee, insomnie, semne de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută - etiologie toxică sau ischemică; • în nefrita interstițială acută - etiologia este imunologică sau infecțioasă; în nefrita interstițială acută există două mecanisme fiziopatologice principale care implică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută - etiologie toxică sau ischemică; • în nefrita interstițială acută - etiologia este imunologică sau infecțioasă; în nefrita interstițială acută există două mecanisme fiziopatologice principale care implică teritoriul tubulo-interstițial: • afectarea imunologică mediată de antigen specific, care evoluează cu infiltrat limfocitar - limfocite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
11.3.3. Clinica • Insuficiență renală acută cu oligurie sau diureză conservată • Presiune arterială normală Investigații paraclinice • Sediment urinar activ caracteristic afectării interstițiale (vezi mai sus) • Ecografic rinichi de dimensiuni normale; pentru diagnostic se impune biopsia renală Diagnosticul diferențial • Cu necroza tubulară acută (diferă etiologia - vezi mai sus) • Cu glomerulonefrita rapid progresivă (există retenție hidrosalină) Există caracteristici ale manifestărilor clinice funcție de etiologia nefritei interstițiale acute: a) Nefrita interstițială acută medicamentoasă Medicamentele cel mai frecvent implicate sunt: • antibioticele (penicilinele, cefalosporinele, sulfamidele antibacteriene
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]