2,508 matches
-
mucoasa segmentului de tub digestiv interesat fiind în continuitate directă cu mucoasa cavității diverticulare. Exemplul cel mai elocvent este diverticolul Meckel, format ca urmare a unui defect de dezvoltare (persistența ductului vitelin pe fața ante-mezenterică a intestinului). 4. Prolapsul de valvă mitrală în acest tip de afectare a valvei mitrale, macroscopic se remarcă mărirea dimensiunilor, consistența redusă, moale, precum și prolabarea în interiorul atriului stâng, în sistolă; balonizarea intercordală (pentru întreaga foiță valvulară sau numai pentru o porțiune a acesteia) determină coafarea cordajelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
continuitate directă cu mucoasa cavității diverticulare. Exemplul cel mai elocvent este diverticolul Meckel, format ca urmare a unui defect de dezvoltare (persistența ductului vitelin pe fața ante-mezenterică a intestinului). 4. Prolapsul de valvă mitrală în acest tip de afectare a valvei mitrale, macroscopic se remarcă mărirea dimensiunilor, consistența redusă, moale, precum și prolabarea în interiorul atriului stâng, în sistolă; balonizarea intercordală (pentru întreaga foiță valvulară sau numai pentru o porțiune a acesteia) determină coafarea cordajelor; la rândul lor, cordajele tendinoase se transformă mixomatos
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
balonizarea intercordală (pentru întreaga foiță valvulară sau numai pentru o porțiune a acesteia) determină coafarea cordajelor; la rândul lor, cordajele tendinoase se transformă mixomatos, devin elongate, subțiri, fapt ce favorizează ruptura. Microscopic, se observă o diminuare a stratului fibros al valvei (implicat în menținerea integrității structurale a cuspelor), o îngroșare marcată a stratului spongios, alături de o modificare a elementelor colagenice ale cordajelor. Secundar, apar o serie de alte leziuni: îngroșarea fibroasă a foițelor valvulare (în special în zonele de contact), îngroșarea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
valvulare (în special în zonele de contact), îngroșarea lineară, fibroasă a endocardului ventriculului stâng (la locul în care cordajele tendinoase, extrem de lungi, vin în contact cu el), îngroșarea endocardului ventriculului stâng sau atriului stâng (drept consecință a contactului prelungit cu valva prolabată), apariția de trombi pe suprafața atrială a valvei, formarea de calcificări focale la baza foiței mitrale posterioare. în patogenie, este discutată ipoteza unei anomalii de dezvoltare care implică, probabil, țesutul conjunctiv din întregul organism; în sprijinul acestei ipoteze este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
fibroasă a endocardului ventriculului stâng (la locul în care cordajele tendinoase, extrem de lungi, vin în contact cu el), îngroșarea endocardului ventriculului stâng sau atriului stâng (drept consecință a contactului prelungit cu valva prolabată), apariția de trombi pe suprafața atrială a valvei, formarea de calcificări focale la baza foiței mitrale posterioare. în patogenie, este discutată ipoteza unei anomalii de dezvoltare care implică, probabil, țesutul conjunctiv din întregul organism; în sprijinul acestei ipoteze este adusă asociația cu sindromul Marfan, precum și apariția prolapsului de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
un lot de bolnavi cu ADPKD, comparativ cu un lot normal descrie în ordine de frecvență: incompetența mitralei (31 versus 9%), prolapsul de valvulă mitrală ( 26 vs 2%), incompetența tricuspidei (15 vs 4%), incompetența aortică (8 vs 1%) și prolpasul valvei tricuspide (6 vs 0%). în literatură sunt citate și asocieri mai rare (cardiomiopatia dilatativă, anevrisme septale atriale, mixoame atriale, fibroelastoza endocardică, bicuspidia sigmoidelor aortice, coarctația de aortă, stenoze arteriale), a căror filiație patogenică este mai greu de explicat și acceptat
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Barlow (click suflu telesistolic). Se pot decela, de asemenea, sufluri diastolice (în focarul aortei), sugerând incompetența sigmoidelor aortei. Ecocardiografia (mai ales asociată cu examinarea Doppler-continuu și Doppler-color) confirmă afectarea valvulară (inclusiv în cazuri clinic asimptomatice), putând releva și cuantifica: prolapsul valvelor atrio-ventriculare sau/și regurgitare la nivelul acestora (mai frecvent la valva mitrală decât la tricuspidă); incompetența diastolică a valvelor aortice (eventual, consecutiv unei afectări anulo-ectaziante a rădăcinii aortei). Afectarea poate fi uneori plurivalvulară. S-a semnalat, de asemenea, prezența de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
în focarul aortei), sugerând incompetența sigmoidelor aortei. Ecocardiografia (mai ales asociată cu examinarea Doppler-continuu și Doppler-color) confirmă afectarea valvulară (inclusiv în cazuri clinic asimptomatice), putând releva și cuantifica: prolapsul valvelor atrio-ventriculare sau/și regurgitare la nivelul acestora (mai frecvent la valva mitrală decât la tricuspidă); incompetența diastolică a valvelor aortice (eventual, consecutiv unei afectări anulo-ectaziante a rădăcinii aortei). Afectarea poate fi uneori plurivalvulară. S-a semnalat, de asemenea, prezența de mixoame atriale în a căror patogenie pot fi incriminate alterări ale
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mai ales asociată cu examinarea Doppler-continuu și Doppler-color) confirmă afectarea valvulară (inclusiv în cazuri clinic asimptomatice), putând releva și cuantifica: prolapsul valvelor atrio-ventriculare sau/și regurgitare la nivelul acestora (mai frecvent la valva mitrală decât la tricuspidă); incompetența diastolică a valvelor aortice (eventual, consecutiv unei afectări anulo-ectaziante a rădăcinii aortei). Afectarea poate fi uneori plurivalvulară. S-a semnalat, de asemenea, prezența de mixoame atriale în a căror patogenie pot fi incriminate alterări ale colagenului, constatate de altfel și în cazul celorlalte
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prezența de mixoame atriale în a căror patogenie pot fi incriminate alterări ale colagenului, constatate de altfel și în cazul celorlalte leziuni cardio-aortice (3). Semnificația prognostică a valvulopatiilor din ADPKD este determinată de consecințele hemodinamice, electrice și infecțioase posibile. Prolapsul valvelor atrio-ventriculare se poate complica, mai ales când generează regurgitare sistolică hemodinamic semnificativă, cu aritmii (extrasistolie, tahiaritmii sau chiar fibrilație ventriculară și moarte subită); endocardită infecțioasă; decompensare ventriculară stângă. Ectazia anulo-aortică se poate complica cu endocardită infecțioasă; disecție de aortă (mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
supuși terapiei de supleere renală au un diametru aortic mai mare decât persoanele martor de aceeași vârstă și sex, dar această diferență nu este semnificativ statistică (Torra et al., 1996). C) TRATAMENT ȘI PROFILAXIE Constatarea unor alterări structurale la nivelul valvelor cardiace și aortei pune problema oportunității unor măsuri terapeutice care să prevină sau să corecteze complicații grave, unele cu risc vital. Acestea pot fi: Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandabilă în cazurile de regurgitare aortică și tricuspidiană și, firește, în prolapsul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și aortei pune problema oportunității unor măsuri terapeutice care să prevină sau să corecteze complicații grave, unele cu risc vital. Acestea pot fi: Profilaxia endocarditei infecțioase este recomandabilă în cazurile de regurgitare aortică și tricuspidiană și, firește, în prolapsul de valvă mitrală cu regurgitare hemodinamic semnificativă. Controlul riguros al TA se impune nu numai pentru a preveni deteriorarea renală, ci și pentru a evita disecția de aortă (în cazurile cu ectazie anulo-aortică) sau ruptura acesteia (în cazurile cu dilatație anevrismală abdominală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
apare ca o consecință logică. Extinderea investigației ecografice (abdominale și cardiace) cel puțin la rudele de gradul I ale acestor pacienți merită a fi de asemenea discutată. Invers, un examen ecografic abdominal al pacienților (destul de numeroși) diagnosticați cu prolaps al valvelor atrio-ventriculare sau cu regurgitări valvulare de cauză neclară ar putea permite diagnosticarea unor cazuri de rinichi polichistic ignorate, asimptomatice. Rămâne de apreciat dacă un calcul beneficiu/cost este favorabil unei asemenea conduite. Asocierea dintre polichistoza renală și anomaliile intracerebrale a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
evoluție ulterioară rapidă spre ADPKD și dializă! 3. Prezența și importanța manifestărilor extrarenale ADPKD reprezintă o afecțiune multisistemică, atât prin prezența chiștilor în diferite organe (ficat, pancreas etc.), cât și prin evidențierea afectării structurilor colagenice extrarenale anevrisme vasculare, prolaps al valvei mitrale, diverticuloză etc. Nu se cunoaște încă dacă ansamblul acestor manifestări/localizări extrarenale reprezintă expresia clinică a unei afectări mai importante a genei (PKD1 sau PKD2), caz în care și atingerea renală ar fi potențial mai severă sau reprezintă expresia
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
accident vascular cerebral (?), fără a se știe hipertensiv sau renal; mama (I-2), o soră (II-3) și cei trei copii ai pacientului (III-2, III-3, III-5) sunt aparent sănătoși. Se bănuie la fata mai mică (III-5, 20 ani) un prolaps de valvă mitrală. Observație: în contextul diagnosticului de ADPKD, ținând cont de faptul că orice bolnav are un părinte afectat, precum și de manifestările extrarenale ale bolii, ce includ anevrisme intracerebrale, se poate considera că tatăl pacientului a avut probabil ADPKD; această suspiciune
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
are un părinte afectat, precum și de manifestările extrarenale ale bolii, ce includ anevrisme intracerebrale, se poate considera că tatăl pacientului a avut probabil ADPKD; această suspiciune de diagnostic este valabilă și pentru III-3, fata bolnavului în observație de prolaps de valvă mitrală. 2. Informarea pacientului asupra: diagnosticului, manifestărilor extrarenale posibile, prognosticului (caracterul cronic și progresiv al bolii, posibilele complicații, evoluția spre IRCT, opțiunile de supleere a funcției renale dializa și transplantul); naturii genetice a bolii (AD) și a riscului de 50
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Waterston - Sondergaard) - situat între atriul drept și venele pulmonare drepte, disecția la acest nivel permite alungirea bontului atrio-venos în caz de vene pulmonare drepte scurte, în chirurgia de transplant pulmonar; tot aici se poate pătrunde în atriul stâng - abord al valvei mitrale;șanțul inter-atrio-ventricular și sinusul coronar - reprezintă reper pentru practicarea inciziei în peretele atriului stâng în timpul explantării cordului și a pulmonilor în vederea transplantării; incizia trebuie să fie făcută la jumătatea distanței dintre sinusul coronar și venele pulmonare inferioare, orice abatere
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by TEODOR HORVAT, CEZAR MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92113_a_92608]
-
În primul caz e vorba mai ales de afectări ale aortei ascendente și arcului, a căror frecvență pare a crește în ultima vreme. Necroza chistică a mediei și degenerescența mixomatoasă afectează frecvent rădăcina aortică, inclusiv inelul aortic și chiar cuspele valvei aortice. Fragmentarea fibrelor elastice este un proces normal în cadrul îmbătrânirii. În unele cazuri, aceste procese pot cuprinde arcul aortic și chiar toată aorta. Aceste anevrisme sunt asociate frecvent cu insuficiență valvulară aortică și pot fi sediul unor dilacerări transversale intimale
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
a unor anomalii morfofuncționale care pot fi urmate de complicații fatale. Pentru pacienții cu afecțiuni aortice extensive trebuie obținute proiecții radiografice anteroposterioare, oblic laterale stângi și laterale ale aortei, iar substanța de contrast se injectează prin cateterul plasat imediat deasupra valvei aortice. Pentru informații privind marile vase se face o a doua injectare de substanță de contrast în regiunea emergenței trunchiului brahiocefalic. La pacienții cu suspiciune de ruptură traumatică a aortei descendente proximale trebuie obținute proiecții multiple pentru a se obține
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
și laterală cu vârful cateterului poziționat imediat deasupra diafragmului. Dacă e indicat, se cere radiologului să injecteze ventriculul stâng pentru a controla eventualitatea unei insuficiențe mitrale și pentru a se evalua fracția de ejecție. Injectarea substanței de contrast imediat deasupra valvei aortice permite depistarea unei insuficiențe aortice, iar în cele trei proiecții toracice arterele coronare sunt bine vizualizate cu injectări cu viteză mare grație aparaturii moderne. Trebuie remarcat că tomografia computerizată este superioară arteriografiei (cu substracție digitală sau simplă) pentru evaluarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
o anatomie tridimensională sub formă bidimensională ușor de interpretat. Mai mult, tehnica aortografică definește clar anatomia lumenului aortic, mai ales dacă se obțin proiecții multiple și de asemenea, evidențiază stenozele și obstrucțiile ramurilor colaterale. Pot fi evaluate arterele coronare și valva aortică. Prezența fisurilor aortice, aspectul lumenului pe partea medială a aortei, orificiile de reintrare și ruptura aortică sunt bine evidențiate. Imaginile arteriografice ale diferitelor leziuni aortice sunt relativ caracteristice: aspectul de pară al bolii anuloectaziante aortice, extravazări de substanță de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
colecțiilor lichidiene din jurul unor grafturi aortice prealabile, atunci când se suspectează o infectare a acestora. Mai mult, aprecierea fluxului sanguin și a turbulenței cu tehnici adecvate este avantajoasă. Imaginea ecogradientului este de asemenea importantă în determinarea funcției valvulare, mai ales a valvei aortice. RMN este de asemenea util în aprecierea peretelui aortic și a țesuturilor din jur. De exemplu, RMN poate determina cu acuratețe prezența anevrismelor inflamatorii și, nu fără interes, pe secțiunile RMN anevrismele inflamatorii infrarenale au un aspect laminat, chiar
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
coronariene sau valvulare. PRINCIPII Realizarea obiectivelor tratamentului chirurgical are la bază principiul unic al înlocuirii segmentului aortic afectat. Variantele paleative, de rezecție modelantă, plastie laterală cu petece sau manșonarea zonei anevrismale și-au dovedit pe parcursul timpului ineficiența. În situația afectării valvei aortice este necesară reparația acesteia. Ori de câte ori este posibil prin plastie, iar dacă aceasta nu este posibilă, prin înlocuire. Dacă zona de emergență a coronarelor este sănătoasă, se poate înlocui separat valva aortică și aorta ascendentă (Wheat) [38]. Dacă această zonă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
și-au dovedit pe parcursul timpului ineficiența. În situația afectării valvei aortice este necesară reparația acesteia. Ori de câte ori este posibil prin plastie, iar dacă aceasta nu este posibilă, prin înlocuire. Dacă zona de emergență a coronarelor este sănătoasă, se poate înlocui separat valva aortică și aorta ascendentă (Wheat) [38]. Dacă această zonă nu este sănătoasă trebuie înlocuită întreaga rădăcină aortică, cu reimplantarea coronarelor (Bentall, Cabrol, Tirone David, Yacoub) [39-41]. Înlocuirea unui segment aortic se poate face prin montarea unei proteze endoluminal urmată de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
distale sunt dacă: 1. joncțiunea sino-tubulară este normală 2. arcul aortic este anevrismal în cea mai mare parte a sa. Pentru anastomoza proximală: - atunci când joncțiunea sinotubulară este normală se poate sutura un graft termino-terminal deasupra comisurilor valvulare aortice; - dacă și valva aortică este modificată atunci se înlocuiește și valva în manieră standard; - dacă joncțiunea sinotubulară nu este normală și rădăcina aortică este dilatată (de exemplu, în sindromul Marfan), atunci, de regulă, se inseră un conduct protetic valvulat; - la pacienți selecționați, mai
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]