258 matches
-
ale palatului/buzei superioare (planșa 42). Din acest motiv, copiii cu astfel de modificări embrionare care au tendința de a crește mai greu trebuie testați cu privire la integritatea axei somatotrope . O altă modificare de linie mediană este displazia septo-optică, care asociază hipoplazia sau agenezia chiasmei optice și/sau nervilor optici, a septum pellucidum sau corpului calos cu insuficiența hipotalamică. Insuficiența somatotropă însoțește displazia septo-optică în 50% dintre cazurile severe. Copiii cu displazie septo-optică prezintă adesea nistagmus și/sau scăderea acuității vizuale de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
toate modalitățile de afectare a diafrag-mului, de la o simplă zonă de slăbiciune, până la aplazia totală a regiunii sternale diafragmatice. Astfel, defectul poate fi existent încă de la naștere, ca o comunicare directă a cavităților pleurală și peritoneală sau ca o simplă hipoplazie a diafragmului anterior. Întrucât cele mai multe dintre herniile Morgagni prezintă sac peritoneal, poate fi un argument pentru apariția defectului în perioada fetală, când pleura și peritoneul sunt complet separate. În varianta cu hernie intrapericardică (canal pericardo-peritoneal) sacul herniar lipsește [5]. S-
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
cât și în cele familiale se constată un număr mare de anomalii congenitale (40%-50%; 33,33% în statistica proprie): ale SNC, cardio-vasculare, genito-urinare, gastro-intestinale și musculoscheletice [4, 5, 6, 29, 32, 42, 72, 77, 97, 106]. Frecvent sunt observate: hipoplazia pulmonară, malrotația intestinală și persistența de canal arterial. La adult malformațiile congenitale le-am întâlnit doar la bărbați (unul dintre cazuri cu un număr mare de malformații asociate). Dintre malformații cele mai multe au fost digestive (77,5%), urmate de malformațiile pulmonare
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
din studiu a fost că aceste hernii sunt mult mai bine tolerate la naștere și sunt depistate la sugar și copil (57,14%). Malformațiile asociate le-am semnalat la 14,28% din cazuri și au fost în totalitatea lor pulmonare (hipoplazie pulmonară și sechestrație pulmonară). Mai este de remarcat și preponderența absolută a localizării stângi. Apar dificultăți în lămurirea embriologiei herniilor antero-laterale, întrucât în acest loc nu există nici o schiță embriologică al cărui defect să poată fi responsabil de orificiul herniar
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
comunicat două cazuri de aplazie completă a unui hemidiafragm. Benjamin a comunicat, de asemenea, un caz de aplazie completă operat la naștere. Întrucât defectul diafragmatic este foarte mare, un volum important de viscere abdominale trece cu ușurință în torace, cu hipoplazia plămânului de pe partea defectului diafragmatic și împingerea controlaterală a mediastinului cu afectarea și a plămânului controlateral. O caracteristică este absența unui rebord muscular. Prezența sacului herniar, limitează amploarea leziunilor, acesta fiind o minimă frână în calea ascensionării organelor abdominale și
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
foarte rară, care a fost comunicată în literatură [120]. Aplazia completă a unui hemidiafragm este observată cu totul excepțional (1%) și este de o gravitate extremă. Defectul diafragmatic este vast și permite trecerea unui volum mare de organe abdominale, cu hipoplazia plămânului ipsilateral, dar și a celui controlateral, prin deplasarea mediastinului către partea opusă. Aplazia diafragmatică se caracterizează prin lipsa unui rebord muscular. Se poate întâlni excepțional de rar și agenezia bilaterală de diafragm, malformație foarte severă, incompatibilă cu viața, datorită
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
plămânului ipsilateral, dar și a celui controlateral, prin deplasarea mediastinului către partea opusă. Aplazia diafragmatică se caracterizează prin lipsa unui rebord muscular. Se poate întâlni excepțional de rar și agenezia bilaterală de diafragm, malformație foarte severă, incompatibilă cu viața, datorită hipoplaziei pulmonare bilaterale [127]. În statistica personală am observat pentru herniile antero-laterale preponderența defectelor de dimensiuni mai mari. Breșele diafragmatice de mici dimensiuni, rar întâlnite în herniile antero-laterale, sunt majoritare în herniile Bochdaleck. Defectele diafragmatice de dimensiuni foarte mari sunt cele
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
și a rinichiului în herniile Bochdaleck drepte [15, 76]. Prezența stomacului este observată în herniile rezultate din defectele mari ale cupolei stângi. În herniile cu localizare pe partea dreaptă, ficatul poate migra total sau parțial în torace, cu sau fară hipoplazia unuia dintre lobi [113]. La urcarea în torace se poate produce bascula ficatului, prin rotirea acestuia în jurul axului transversal. Personal am observat cum herniile pluri-viscerale sunt mult mai bine reprezentate decât cele univiscerale, mai ales în cazul herniilor Bochdaleck. Aderențele
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
cel mai frecvent între organele herniate și plămân, dar și la sacul herniar [4, 5]. Malformațiile asociate sunt foarte frecvente și unele dintre ele de o gravitate deosebită (făcând uneori imposibilă supraviețuirea). Ascensiunea organelor abdominale în cavitatea toracică determină apariția hipoplaziei pulmonare cu hipertensiune pulmonară primară (principalii factori care influențează supraviețuirea nou-născuților cu HDC) și ulterior cu hipoplazia inimii stângi. Hipoplazia pulmonară presupune și hipoplazia vaselor pulmonare. La pacienții cu HDC complicată cu hipertensiune pulmonară se produce alterarea structurală a vaselor
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
sunt foarte frecvente și unele dintre ele de o gravitate deosebită (făcând uneori imposibilă supraviețuirea). Ascensiunea organelor abdominale în cavitatea toracică determină apariția hipoplaziei pulmonare cu hipertensiune pulmonară primară (principalii factori care influențează supraviețuirea nou-născuților cu HDC) și ulterior cu hipoplazia inimii stângi. Hipoplazia pulmonară presupune și hipoplazia vaselor pulmonare. La pacienții cu HDC complicată cu hipertensiune pulmonară se produce alterarea structurală a vaselor pulmonare cu modificări ale adventicei prin creșterea presiunii transvasculare [80, 108, 125] (fig. 8.25 a, b
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
și unele dintre ele de o gravitate deosebită (făcând uneori imposibilă supraviețuirea). Ascensiunea organelor abdominale în cavitatea toracică determină apariția hipoplaziei pulmonare cu hipertensiune pulmonară primară (principalii factori care influențează supraviețuirea nou-născuților cu HDC) și ulterior cu hipoplazia inimii stângi. Hipoplazia pulmonară presupune și hipoplazia vaselor pulmonare. La pacienții cu HDC complicată cu hipertensiune pulmonară se produce alterarea structurală a vaselor pulmonare cu modificări ale adventicei prin creșterea presiunii transvasculare [80, 108, 125] (fig. 8.25 a, b*). Studii experimentale au
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
de o gravitate deosebită (făcând uneori imposibilă supraviețuirea). Ascensiunea organelor abdominale în cavitatea toracică determină apariția hipoplaziei pulmonare cu hipertensiune pulmonară primară (principalii factori care influențează supraviețuirea nou-născuților cu HDC) și ulterior cu hipoplazia inimii stângi. Hipoplazia pulmonară presupune și hipoplazia vaselor pulmonare. La pacienții cu HDC complicată cu hipertensiune pulmonară se produce alterarea structurală a vaselor pulmonare cu modificări ale adventicei prin creșterea presiunii transvasculare [80, 108, 125] (fig. 8.25 a, b*). Studii experimentale au arătat că deficiența de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
urmărite cu această ocazie integritatea anatomică a cordului (deplasat sau nu spre dreapta), existența sau nu a unor anomalii anatomice (de tipul: foramen ovale funcțional sau persistența canalului arterial), integritatea aparatului valvular, dimensiunile cavităților cordului, precum și contractilitatea acestuia. Identificarea unei hipoplazii a inimii stângi este un factor de predicție foarte bun pentru o HDC, dar și un factor de prognostic nefavorabil [110]. Diagnosticul prenatal Se sprijină pe următoarele elemente: Polihidramniosul Este cel mai frecvent marker prenatal pentru HDC, fiind întâlnit la
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
diagnosticul prenatal al HDC. Prezența ascitei, polihidramniosului sau dextrocardiei sugerează necesitatea explorării atente a diafragmului și a legăturilor cu organele abdominale și structurile toracice. Se face după a 17-a săptămână (între 17 și 40 de săptămâni) [107]. Identificarea unei hipoplazii a ventriculului stâng este un factor de prognostic prenatal nefavorabil [63, 123]. A fost utilizată pentru stabilirea raportului plămân/cap (între 24 și 26 săptămâni de gestație), arătând că pacienții cu un raport mai mic decât 1 nu au supraviețuit
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
au supraviețuit, în timp ce toți cei cu un raport mai mare decât 1,4 au supraviețuit [65]. De asemenea, identificarea la examenul ecografic prenatal, la 10-14 săptămâni de gestație, a creșterii transparenței nucale, este un marker de compresie intratoracică legată de hipoplazia pulmonară dată de HDC [100]. În al doilea trimestru de sarcină, măsurarea ecografică a circumferinței abdominale permite formularea unei predicții cu privire la prognosticul fătului cu HDC (circumferința abdominală sub 20% presupune un prognostic prost) [109]. Poziția stomacului in utero este după
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
imagini ale ficatului fetal herniat au fost realizate cu „T1- weighted gradient- echo sequence”. Fetoscopia Este utilizată atât pentru diagnosticul HDC, cât și pentru efectuarea unor proceduri simple, cum ar fi realizarea ocluziei traheale pentru accelerarea creșterii pulmonare și corectarea hipoplaziei pulmonare la fătul cu HDC, în vârstă de circa 30 săptămâni [90, 124]. TRATAMENT Pregătirea preoperatorie Hernia diafragmatică congenitală presupune, pe lângă un diagnostic foarte rapid, o serie de gesturi terapeutice absolut necesare pentru a salva viața nou-născutului și a face
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
cianoza. În unele cazuri intubația și ventilația asistată rămân necesare până la operație. Cu trecerea timpului, dacă creșterea pCO2 nu poate fi corectată ventilator, este necesară administrarea de alcalinizante (bicarbonat de sodiu intravenos). Atât ventilația mecanică în perioada neonatală, cât și hipoplazia pulmonară reziduală sunt importante în determinarea persistenței anomaliilor funcționale pulmonare la pacienții cu HDC [50]. Este necesară corectarea diferiților factori capabili să inducă sau să perenizeze o hipertensiune arterială pulmonară (hipotermia, acidoza, hipoventilația, tulburările metabolice). Periodic se recoltează mostre din
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
nu se produce cudura venei cave inferioare sau torsiunea lobului drept hepatic la reintegrare [10]. După extragerea organelor abdominale din torace se explorează cu ușurință orificiul herniar, se verifică existența unor malformații congenitale abdominale asociate și se apreciază gradul de hipoplazie al plămânului de pe partea herniei diafragmatice. În herniile diafragmatice congenitale există uneori dificultăți de reintegrare a viscerelor în cavitatea peritoneală (mult micșorată prin absența viscerelor abdominale), situație în care se recurge, la sfârșitul intervenției chirurgicale, la creșterea volumului acesteia, fie
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
fetoscopia. Astfel, s-au realizat obstruarea traheei, crearea unui gastro-schizis artificial și inducerea unei toleranțe la grefe, pentru un eventual transplant pulmonar postoperator [33]. Ultimele studii au arătat însă că, deși reparația HDC „in utero” este fezabilă și poate corecta hipoplazia pulmonară, nu îmbunătățește supraviețuirea față de tratamentul standard postnatal la fetușii fără hernierea ficatului în torace și este de preferat ca aceștia, deși au fost diagnosticați prenatal, să fie tratați postnatal [44]. Ocluzia traheală Realizată prenatal, cu ajutorul tehnicii endoscopice (prin fetoscopie
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
Ocluzia traheală Realizată prenatal, cu ajutorul tehnicii endoscopice (prin fetoscopie), poate compensa în parte efectele adverse ale HDC asupra dezvoltării plămânului (respectiv de scădere a numărului de celule tip II și a deficitului dramatic de surfactant), accelerând creșterea plămânului și corectând hipoplazia pulmonară [13, 124]. Însă, ocluzia traheală poate conduce printr-o expansiune rapidă a plămânului și distensia peste măsură a acestuia, la compresia asupra cordului cu hidrops fetal [41]. Administrarea prenatală de glucocorticoizi Corectează parțial procesul de maturare biochimică a surfactantului
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
pulmonare a enzimei de conversie (ACE - angiotensin converting enzyme) și reducerea riscului dezvoltării hipertensiunii pulmonare la nou-născuții cu HDC diagnosticată antenatal [80]. Transplantul pulmonar Transplantul pulmonar a fost luat în calcul ca un potențial tratament pentru nou-născuții cu HDC și hipoplazie pulmonară ireversibilă. În literatură există prezentat cazul unui nou-născut operat pentru HDC și, la care, după decanulare starea generală s-a agravat progresiv, cu hipoxemie și hipercapnie progresivă. În aceste condiții s-a efectuat transplantul pulmonar, folosind un plămân drept
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
se face gradual sau discontinuu. Administrarea intravenoasă de fluide necesare este continuată până când copilul nu mai necesită suport ventilator, iar alimentația prin gastrostomă sau orală este pornită pe măsura reluării funcțiilor tractului intestinal. Depistarea și tratarea hipertensiunii pulmonare dată de hipoplazia pulmonară este foarte importantă în postoperator, întrucât principala cauză de deces o reprezintă hipoxia postoperatorie [96]. În final voi aminti de rolul important pe care îl ocupă în îngrijirea postoperatorie a nou-născuților operați pentru HDC măsurile de nursing reprezentate de
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
1/3 din cazuri) [4, 5]. Complicațiile postoperatorii ale herniilor diafragmatice pot fi: generale, pleuro-pulmonare și digestive. HDC prin vârsta foarte fragedă la care apare, cât și datorită gravității deosebite și deseori ireversibile a modificărilor anatomo-patologice la nivelul plămânului afectat (hipoplazia pulmonului ipsilateral, uneori și a celui controlateral) asociază o serie de complicații specifice și foarte grave, responsabile de rata mare a deceselor prin această afecțiune. Întrucât complicațiile postoperatorii care pot surveni după reparația chirurgicală a unei hernii diafragmatice au fost
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
ECMO, nu a avut un impact semnificativ în ameliorarea ratei înalte a mortalității prin HDC. Mortalitatea depinde de rapiditatea apariției și de importanța semnelor clinico-biologice de suferință respiratorie, știut fiind că principala cauză de deces este persistența hipoxiei (dată de hipoplazia pulmonară). Astfel, valori ale pHului mai mici decât 7, asociate cu PaO2 sub 40 mmHg și PaCO2 peste 100 mmHg sunt apreciate ca letale. Barotrauma poate contribui într-o mare măsură la mortalitatea prin HDC (până la 25%) [136]. Mortalitatea operatorie
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]
-
hernie antero-laterală nu a decedat intraoperator. Am constatat rata foarte mare a mortalității la nou-născuți și foarte mică la sugari și copii. Un număr de 5 cazuri au decedat în secția de ATI fără să ajungă la intervenția chirurgicală prin: hipoplazie pulmonară dreaptă asociată celei stângi, cu insuficiență respiratorie acută; hipoplazie pulmonară stângă (pe partea herniei diafragmatice) asociată cu atelectazie pulmonară dreaptă. Dacă ar fi să calculăm rata mortalității luând în calcul și aceste cazuri, aceasta ar fi de 20,5
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by LUCIAN ALECU () [Corola-publishinghouse/Science/92116_a_92611]