3,302 matches
-
vaselor mici (mai rar, medii), ca urmare a depozitelor de complexe imune în pereții vasculari și activarea consecutivă a cascadei complementului. 7.2.4.2. Etiologie • Crioglobulinemii esențiale (tip III); • Sindroame limfoproliferative (tip I sau II): mielom multiplu, boala Waldenström, limfoame non-Hodgkin, leucemie limfatică cronică; • Boli infecțioase (tip II sau III): virale (VHC, HIV, EBV, CMV, parvovirus B19, VHB), bacteriene (endocardita lentă, GNAPS, lepră, sifilis, Chlamydia, boala Lyme), fungice, parazitare (toxoplasmoza, boala kala-azar, malaria); • Boli autoimune (tip III, uneori, II): LES
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
maladii autoimune și limfoproliferative. în afară de CM de tip II, care este manifestarea extrahepatică cea mai frecventă a infecției cu VHC, se pot asocia: GN membrano-proliferativă, sindrom Sjögren, porfirie cutanată, tiroidită, artrită reumatoidă, neuropatie periferică, insulinorezistență și diabet zaharat tip 2, limfom non-Hodgkin cu celule B. VHC stimulează producția de IgM, care dobândesc activitate de FR, ca urmare a unor mutații somatice. în plus, VHC are o afinitate particulară pentru limfocite, mediată prin interacțiunea dintre proteina virală de înveliș E2 și receptorul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IgM-IgG se leagă de celulele endoteliale prin intermediul receptorului pentru C1q. VHC poate iniția un proces de limfomageneză, dar o serie de factori suplimentari (genetici, imunologici, de mediu) sunt probabili necesari pentru definitivarea acestui proces. VHC poate inhiba apoptoza limfocitelor B. Limfoamele asociate cu VHC pot regresa după tratament antiviral, ceea ce susține rolul etiopatogenic al VHC. 7.2.4.3. Detectarea, izolarea și imunotiparea crioglobulinelor Se face după incubarea serului pacientului la 4 °C timp de 7 zile, după care crioprecipitatul este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
carcinom hepatocelular; crioglobulinemia se asociază cu un risc crescut de evoluție cirogenă a hepatitei cronice (25 %); • Afectarea renală (20-30 %): de obicei, GN membranoproliferativă; • Sindromul sec (30 %): mai frecvent în CM de tip II; • Sindrom de hipervâscozitate: se întâlnește rar; • Un limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă, în special, hepatică și salivară. 7.2.4.5. Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazuri, CM are o evoluție lent progresivă, cu insuficiență hepatică sau/și renală cronică. Vârsta înaintată, sexul masculin și afectarea renală sunt cei mai importanți factori de prognostic negativ pentru supraviețuire. Pacienții cu CM de tip II pot dezvolta un limfom malign, de obicei, după mai mulți ani de la diagnostic. Alte complicații posibile sunt cancerul hepatic și cel tiroidian. 7.2.4.7. Tratament Principalele opțiuni terapeutice în CM sunt redate în tabelul de mai jos: Tabelul IV. Agentul terapeutic Efect
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
secundară, obiectivul principal al tratamentului este eradicarea infecției cu VHC. Tratamentul standard constă în PEG-interferon (IFN)-α ± ribavirină. IFN poate determina ameliorări semnificative la 40-70 % dintre pacienții cu CM, în paralel cu reducerea ARN-VHC. De asemenea, poate determina regresia unor limfoame asociate VHC. Pe de altă parte, IFN are o eficacitate tranzitorie, poate induce efecte adverse (depresie, tiroidită, neuropatie) și poate agrava neuropatia, nefropatia sau ulcerele cutanate. Ribavirina singură se poate folosi la pacienții cu intoleranță la IFN. în cazurile cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab. Bibliografie • Guillevin L, Mahr A, Cohen P. Les vascularites nécrosantes systémiques: classification et stratégies actuelles de traitement. Rev Med Interne 2003; 24:172-182 • Guillevin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tulburări de ritm și de conducere). Mai pot fi afectate: sistemul nervos central sau periferic, ganglionii limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc. MM se află la originea majorității cazurilor. Rareori, boala poate fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
granulare în mezangiu și în MBG. Foarte rar, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale. Depozite granulare, subendoteliale sau subepiteliale și mezangiale. Depozitele sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută - etiologie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
redusă) sau inadecvate a dializatului (cantitate prea mică), ori „decapitării” infecției cu antibiotice administrate anterior (pentru altă suferință). Peritonite cu culturi negative, adesea repetate, se pot întâlni și în alte afecțiuni: peritonită tuberculoasă, peritonită non-infecțioasă cu eozinofile (alergică), tumori, leucemie, limfom. Principalele măsuri de prevenire a peritonitelor sunt următoarele: Implantarea corectă a cateterului de DP, crearea unui tunel subcutanat cu traiect descendent, evitarea traumatismului și a hematomului local, administrarea de antibiotice preoperator, îngrijirea corectă post-operatorie a orificiului de ieșire; Respectarea tehnicii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai mică măsură ciclosporinei A). Neoplaziile. Datorită tratamentului imunosupresiv cronic și a unor infecții virale oportuniste, pacienții cu TR prezintă un risc de 3,5 ori mai mare să sufere de neoplazii decât populația generală cele mai frecvente neoplazii sunt limfoamele non-Hodgkin și cancerele cutanate. Incidența neoplaziilor post-TR se asociază cu dozele cumulative de medicamente imunosupresive. Bibliografie: *** Clinical practice guidelines and clinical practice recommendations for anemia in chronic kidney disease in adults. Am J Kidney Dis 2006 May; 47(5 Suppl
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecventă în acidozele așa zise minerale (retenție de acid sulfuric sau fosforic) decât în acidozele organice; • Distrucții celulare masive (traumatisme, arsuri, ischemia acută a membrelor); rabdomioliza indusă de lovastatin și cocaină sau liza tumorală care apare spontan sau după chimioterapie (limfoame). c. Distribuție anormală de potasiu • Deficiența în insulină: droguri care inhibă eliberarea insulinei endogene (somastatina) pot produce hiperkaliemie la pacienții cu insuficiență renală; hiperkaliemia apare frecvent în diabetul zaharat favorizat de: (1) hipoinsulinism (osmolaritatea legată de hiperglicemie favorizează transferul de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc. 3. Posologie Glucocorticoizii pot fi administrați
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acută; Sindrom de secreție inadecvată de ADH (SIADH); Cardiotoxicitate: la doze foarte mari: cardiomiopatie, tulburări de ritm, insuficiență cardiacă. Tratament: simptomatic, reducerea dozelor, sau chiar întreruperea tratamentului. ECG înainte de fiecare cură. Mielodisplazie (2 % din cazuri); Cancere secundare: căi urinare, sarcoame, limfom. 11. Efecte adverse excepționale (< 1 %): Teratogenicitate: anomalii digitale, în cazul administrării în primul trimestru de sarcină. Hepatotoxicitate: citoliză, colestază, chiar hepatită fulminantă. Anafilaxie: febră, reacții cutanate, bronhospasm, șoc anafilactic. B. AZATIOPRINA 1. Mecanism de acțiune: Azatioprina (AZA) este o thiopurină
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
citotoxicitatea celulară Ac-dependentă (ADCC) și stimularea apoptozei. Depleția celulelor B poate fi o terapie imunosupresoare eficientă, atât prin reducerea sau abolirea producției de anticorpi, cât și prin anularea rolului celulei B ca celulă prezentatoare de (auto)-Ag. 2. Indicații certe: limfoame cu celule B (non-Hodgkin), poliartrita reumatoidă 3. Indicații posibile (experimentale): boli autoimune: purpura trombocitopenică trombotică, anemii hemolitice autoimune, miastenia gravis, LES, vasculitele asociate cu ANCA, nefropatia membranoasă primitivă, transplantul renal: protocoale de desensibilizare, prevenirea și tratamentul rejetului acut, tratamentul bolilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și se observă dacă se produce aglutinarea. Dacă apare aglutinarea eritrocitelor testul este pozitiv, dacă nu apare atunci este negativ. Se indică a se recolta în: anemie hemolitică autoimună, anemia hemolitică a nounăscutului; anemie postmedicamentoasă, posttransfuzională, în boli autoimune LES, limfoame. Tehnica: se recoltează sânge venos 2 ml în vacum cu capac violet; - se etichetează, se notează pe bilet și medicamentele luate de bolnav. - La nou-născut se recoltează din vena ombilicală. Valoare normală: Negativ Testul este pozitiv: în anemia hemolitică autoimună
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
se notează pe bilet și medicamentele luate de bolnav. - La nou-născut se recoltează din vena ombilicală. Valoare normală: Negativ Testul este pozitiv: în anemia hemolitică autoimună, anemia hemolitică a nou-născutului; - în anemia postmedicamentoasă și anemia posttransfuzională; - în boli autoimune LES, limfoame. Recoltarea sângelui pentru Quantiferon Quantiferonul este un test sanguin, care este indicat a se recolta la pacienții suspectați de TBC, dar la care examenul bacteriologic din spută rezultatul a ieșit negativ. Prin acest test se poate confirma o formă acută
Nursing, nefrologie, urologie şi transplant renal: manual pentru asistenţi medicali by Adina Covic, Elena Scor ţ anu () [Corola-publishinghouse/Science/1774_a_92276]
-
rare, deși aplicabilitatea lor este discutată de Jacobs, Pelier și Larkin (1998Ă. Hawkins, Liossi, Hatira, Ewart și Kosmidis (1989Ă au evaluat utilizarea hipnozei în gestionarea durerii în cursul puncțiilor lombare pediatrice. Au fost „hipnotizați” 30 de copii cu leucemie și limfom non-Hodgkin care erau supuși în mod regulat puncțiilor lombare, folosind tehnici de imagerie vizuală (locul pereferat, activitatea perferatăă. La câteva minute după implicarea hipnotică copiii au primit fie sugestii directe fie indirecte. Ședința de terapie s-a încheiat cu o
Hipnoza și stresul. Ghid pentru clinicieni by Peter J. Hawkins () [Corola-publishinghouse/Science/2003_a_3328]
-
a unui stimul antigenic cantitatea de imunoglobuline în serul sanguin crește, iar imonoglobulinele astfel produse prezintă calitatea de „anticorpi”, putând reacționa „în vivo” și „în vitro” cu antigenul care le-a indus apariția. În unele sindroame ale liniei limfoide (mieloame, limfoame, plasmocitoane), cantitatea de imunoglobuline serice poate să crească foarte mult, fără ca imunoglobulinele produse, să manifeste cantități de anticorpi. Analiza electroforetică a serului, a permis separarea și măsurarea gamoglobulinelor, denumite apoi imunoglobuline (Ig). Prin analiza imunochimică s-a arătat eterogenitatea acestor
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cazuri rare, în care celulele mielomotoase, nu secretă nici lanțuri ușoare nici lanțuri grele datorită, fie incapacității de sinteză, fie blocării secreției, aceste celule fiind nesecretoare, vorbindu-se astfel de mielom nesecretor. Lanțuri grele patologice - au fost descrise cazuri de limfoame maligne și mieloame multiple, în care, urina sau sângele bolnavilor au fost identificate fragmente de lanțuri grele aparținând la clasele µ, α, γ. Fragmentele de lanțuri „γ” au o structură particulară, din molecula lor lipsind regiunea constantă CH1. greutatea lor
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
mielomatoză. Aceasta ar cuprinde diverse varietăți ale acestei proliferări, și anume: • PLASMOCITOZA MALIGNĂ: localizată: PLASMOCITOM SOLITAR: medular; extramedular; diseminată: MIELOM MULTIPLU; PLASMOCITOZĂ MALIGNĂ DIFUZĂ; LEUCEMIE CU PLASMOCITE. Toate aceste forme au aceeași tulburare celulară de bază și prezintă, ca și limfoamele maligne, numeroase forme de tranziție. Ele reprezintă, de fapt, etape din evoluția unui proces comun, și ca atare, au fost grupate într-un cadru nosologic unic. Mielomul multiplu este una din bolile sistemului limfoplasmocitar. Spectrul acestor boli este foarte larg
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene. Ca boli asociate mielomului multiplu se citează: tumori solide, cu diferite localizări (tub digestiv, sân, căi biliare), limfoame maligne, leucemii acute (mieloblastice, mielomonocitare), leucemia granulocitară cronică. Autorii japonezi au raportat diferite tulburări endocrine asociate: insuficiență gonadică, diabet zaharat, hipotiroidie. 4. 4. INVESTIGAȚII DE LABORATOR • Examenul radiologic Examenul radiologic al oaselor aduce de cele mai multe ori, elemente sugestive pentru diagnostic
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]