2,052 matches
-
după 15 ani). Factorii de prognostic favorabil sunt: • debutul bolii în copilărie; • sexul feminin; • funcția renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie logistică pentru predicția riscului de progresie în GEM primitivă (Kidney Int, 1997): X = 1,26 + (0,3 × PP) - (0,3 × ΔCcr) - (0
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie logistică pentru predicția riscului de progresie în GEM primitivă (Kidney Int, 1997): X = 1,26 + (0,3 × PP) - (0,3 × ΔCcr) - (0,05 × Ccri) • PP = nivelul proteinuriei persistente (g/24 h); valoarea utilizată este cea mai mică obsevată în decurs de 6 luni; • ΔCcr = variația clearance-ului creatininei în decursul perioadei de observație a proteinuriei (6 luni), în ml/min/lună; • Ccri = clearance-ul inițial al creatininei (la începutul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1,26 + (0,3 × PP) - (0,3 × ΔCcr) - (0,05 × Ccri) • PP = nivelul proteinuriei persistente (g/24 h); valoarea utilizată este cea mai mică obsevată în decurs de 6 luni; • ΔCcr = variația clearance-ului creatininei în decursul perioadei de observație a proteinuriei (6 luni), în ml/min/lună; • Ccri = clearance-ul inițial al creatininei (la începutul perioadei de observație), în ml/min. Se folosește X pentru a calcula probabilitatea de progresie (R), astfel: EMBED Equation.DSMT4 Supraviețuirea pacienților cu GEM este comparabilă cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiune, decizia administrării sau nu a unei terapii imunosupresoare trebuie să țină seama de stratificarea pacienților în funcție de gradul de risc de progresie către IRC în următorii 5 ani, astfel: Pacienții cu risc redus se definesc prin funcție renală normală și proteinurie ≤ 4 g/24 h menținute de-a lungul a 6 luni de observație. Acești pacienți au un prognostic excelent și nu necesită decât tratament conservator: antiproteinuric, antihipertensiv, cu IECA și/sau ARA II (vezi „Tratamentul nefroprotector nespecific al NG”). Pacienții
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
luni de observație. Acești pacienți au un prognostic excelent și nu necesită decât tratament conservator: antiproteinuric, antihipertensiv, cu IECA și/sau ARA II (vezi „Tratamentul nefroprotector nespecific al NG”). Pacienții cu risc mediu se caracterizează prin funcție renală normală și proteinurie între 4 - 8 g/24 h, persistente timp de 6 luni, în ciuda unui tratament conservator maximal. La acest grup de pacienți se recomandă un tratament imunosupresor, ce cuprinde corticosteroizi și agenți citotoxici administrați alternativ, timp de 6 luni (regimul Ponticelli
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu o rată a recăderilor de 30-40 % în următorii 2 ani după încheierea tratamentului. La pacienții la care se obține doar remisiune parțială, se recomandă o terapie mai prelungită (cu doze mai mici) de ciclosporină. Recăderile (definite ca reapariția unei proteinurii > 3,5 g/zi după obținerea unei remisiuni complete sau parțiale) răspund bine la tratament, fie că se folosesc aceeași agenți ca și pentru episodul inițial, fie că se folosește un tratament alternativ (ciclosporină în loc de steroizi/ciclofosfamidă și vice-versa). Corticoizii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiuni complete sau parțiale) răspund bine la tratament, fie că se folosesc aceeași agenți ca și pentru episodul inițial, fie că se folosește un tratament alternativ (ciclosporină în loc de steroizi/ciclofosfamidă și vice-versa). Corticoizii singuri nu sunt utili, nici pentru reducerea proteinuriei, nici pentru prezervarea funcției renale pe termen lung. în schimb, un analog sintetic de ACTH (tetracosactide) a demonstrat o eficiență superioară regimului Ponticelli, într-un mic studiu foarte recent. Pacienții cu risc înalt se definesc prin deteriorarea progresivă a funcției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
funcției renale pe termen lung. în schimb, un analog sintetic de ACTH (tetracosactide) a demonstrat o eficiență superioară regimului Ponticelli, într-un mic studiu foarte recent. Pacienții cu risc înalt se definesc prin deteriorarea progresivă a funcției renale și/sau proteinuriei > 8 g/24 h, în decursul a 6 luni de urmărire. Acest grup reprezintă doar 10-15 % din totalul pacienților cu GEM idiopatică. La astfel de cazuri, ciclosporina poate reduce rata de progresie a IRC. Alternativ, se pot folosi ciclofosfamida + steroizi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de cazuri, ciclosporina poate reduce rata de progresie a IRC. Alternativ, se pot folosi ciclofosfamida + steroizi (ca mai sus). Figura 1. Alte tratamente Micofenolatul de mofetil, inhibitor al sintezei purinelor, a fost studiat pe loturi mici de pacienți, poate reduce proteinuria la aproape jumătate din cazuri. Spre deosebire de ciclosporină, nu este nefrotoxic, iar efectul mielodepresiv este mult mai redus decât pentru ciclofosfamidă. în schimb, poate produce tulburări digestive. Rituximab, un anticorp monoclonal anti-CD20, a fost recent testat pe câțiva pacienți cu GEM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din cazuri. Spre deosebire de ciclosporină, nu este nefrotoxic, iar efectul mielodepresiv este mult mai redus decât pentru ciclofosfamidă. în schimb, poate produce tulburări digestive. Rituximab, un anticorp monoclonal anti-CD20, a fost recent testat pe câțiva pacienți cu GEM, obținându-se scăderea proteinuriei. O agravare bruscă a proteinuriei sau a funcției renale la un pacient cu GEM poate ridica suspiciunea unei complicații, precum: tromboză de venă renală, nefrită interstițială medicamentoasă (indusă de diuretice) sau dezvoltarea unei proliferări extracapilare (crescents). Bibliografie Cattran D. Management
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este nefrotoxic, iar efectul mielodepresiv este mult mai redus decât pentru ciclofosfamidă. în schimb, poate produce tulburări digestive. Rituximab, un anticorp monoclonal anti-CD20, a fost recent testat pe câțiva pacienți cu GEM, obținându-se scăderea proteinuriei. O agravare bruscă a proteinuriei sau a funcției renale la un pacient cu GEM poate ridica suspiciunea unei complicații, precum: tromboză de venă renală, nefrită interstițială medicamentoasă (indusă de diuretice) sau dezvoltarea unei proliferări extracapilare (crescents). Bibliografie Cattran D. Management of membranous nephropathy: when and
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cât și în DZ 2. (Dar DZ 2 este de regulă depistat după 5-10 ani de la debutul său real, deci ND poate fi prezentă chiar la data depistării DZ 2!). 3. Controlul glicemic. Nivelul HbA1c se corelează direct cu incidența proteinuriei la pacienții cu DZ. Numeroase studii experimentale și clinice au demonstrat că un control glicemic bun reduce incidența și rata progresiei ND. 4. Hipertensiunea arterială. în timp ce pacienții cu DZ 1 dezvoltă HTA după apariția ND, aproape jumătate dintre pacienții cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rata progresiei ND. 4. Hipertensiunea arterială. în timp ce pacienții cu DZ 1 dezvoltă HTA după apariția ND, aproape jumătate dintre pacienții cu DZ 2 sunt hipertensivi la data diagnosticării diabetului. Prezența HTA, atât sistolice, cât și diastolice, crește semnificativ riscul apariției proteinuriei și viteza deteriorării funcției renale. 6. Dislipidemia. Hipercolesterolemia accelerează progresia ND. 5.3. Patogeneză 1. Factori genetici gena enzimei de conversie a angiotensinei (ECA) - genotipul DD se asociază cu o activitate plasmatică crescută a ECA, cu un risc crescut de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la pacienții cu DZ tip 2: la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu DZ 2 care prezintă semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la pacienții cu DZ 1 mai vechi de 10 ani, prezența unei proteinurii semnifică ND în peste 95 % dintre cazuri (și în aproape 100 %, dacă există și retinopatie asociată). Necroza papilară DZ este la originea a cca. 50 % dintre cazurile de necroză papilară. Această incidență crescută se datorează ischemiei secundare arteriosclerozei și infecțiilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
survine de 4 ori mai frecvent la diabetici decât la non-diabetici. Unele studii necroptice semnalează o frecvență mai mare a pielonefritei cronice la pacienții decedați cu diabet. Indicațiile biopsiei renale la pacienții diabetici PBR este indicată la pacienții diabetici cu proteinurie, doar în anumite situații: - DZ 1 cu evoluție < 10 ani; - sediment urinar nefritic: eritrocite dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacienții decedați cu diabet. Indicațiile biopsiei renale la pacienții diabetici PBR este indicată la pacienții diabetici cu proteinurie, doar în anumite situații: - DZ 1 cu evoluție < 10 ani; - sediment urinar nefritic: eritrocite dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără retinopatie diabetică (în absența retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
biopsiei renale la pacienții diabetici PBR este indicată la pacienții diabetici cu proteinurie, doar în anumite situații: - DZ 1 cu evoluție < 10 ani; - sediment urinar nefritic: eritrocite dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără retinopatie diabetică (în absența retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală rapid progresivă; - pacienți diabetici la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără retinopatie diabetică (în absența retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală rapid progresivă; - pacienți diabetici la care apar semne clinice sau biologice ce sugerează un alt tip de afectare renală (de ex. hematurie) sau o maladie sistemică, precum LES. 5.5. Stadializare ND evoluează în 5 stadii (Mogensen): Stadiul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
marcată și comprimă capilarele glomerulare. RFG este normală sau ușor scăzută. La diabeticii tip 1 apare frecvent HTA. Stadiul 4 apare după 15-20 ani de diabet. Modificările renale sunt ireversibile. Se caracterizează prin albuminurie > 300 mg/24 ore (macroalbuminurie) sau proteinurie totală > 500 mg/24 ore. Un sindrom nefrotic se constată în aprox. 6 %. Leziunile glomerulare caracteristice sunt de tip glomeruloscleroză nodulară sau difuză. RFG se reduce progresiv. Se asociază HTA, retinopatie, neuropatie, ateroscleroză. Stadiul 5 este stadiul de IRCT. Se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Se asociază HTA, retinopatie, neuropatie, ateroscleroză. Stadiul 5 este stadiul de IRCT. Se recomandă inițierea dializei la un Ccr < 15 ml/min. 5.6. Microalbuminuria Microalbuminuria (MA) se definește ca prezența unei excreții urinare de albumină (EUA), în absența unei proteinurii „manifeste”, detectabile prin tehnicile de laborator uzuale. MA poate fi definită în funcție de EUA cotidiană (30-300 mg/24 ore) sau nocturnă (20-200 μg/minut). Pentru afirmarea MA sunt necesare cel puțin 2 determinări pozitive, într-un interval de 3-6 luni, și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
posibil al TA, printr-un tratament care să includă un inhibitor al enzimei de conversie a angiotensinei (IECA) sau un antagonist al receptorului angiotensinei 2 (ARA 2). TA-țintă este < 130/80 mm Hg sau < 125/75 mm Hg, dacă există proteinurie > 1 g/zi. Toate studiile în DZ 1 și în DZ 2 arată că riscul de apariție și de progresie a ND este cu atât mai mic cu cât TA este mai redusă. 4. Scădere ponderală (la obezi), activitate fizică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
special la copii și tineri; • splenomegalia moderată se întâlnește la 20 % dintre pacienți, mai ales la copii. Anatomopatologic se găsesc leziuni de fibroză per-arteriolară. Manifestări renale • afectarea renală survine precoce (în primii 5 ani de la debutul bolii); simptomatică în 40 %: proteinurie, hematurie, insuficiență renală; necesită PBR pentru diagnostic. Manifestări neuro-psihice Conform ACR (1999), sindroamele neuro-psihice în LES se clasifică astfel: • Manifestări SNC: meningita aseptică, boala cerebrovasculară, sindromul demielinizant, cefaleea, mișcările involuntare, mielopatia, convulsiile, starea confuzională acută, anxietatea, disfuncția cognitivă, tulburările afective
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
4. ulcerații bucale sau nazofaringiene - de obicei dureroase, constatate de medic; 5. poliartrită neerozivă - ce afectează cel puțin 2 articulații periferice, caracterizată prin durere, tumefacție sau epanșament articular; 6. pleurezie sau pericardită - epanșamente sau frecătură pleurală/pericardică; 7. afectare renală - proteinurie > 0,5 g/24 ore sau cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vedere prognostic, NL proliferative (clasele III și IV) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: NL proliferativă focală (clasa III) fără leziuni histologice severe (precum crescents, necroză fibrinoidă sau indice de cronicitate > 3) și fără manifestări clinice severe (funcție renală normală, proteinurie < 3 g/zi). 2. Forme intermediare: • NL cu caracteristicile de „formă ușoară” descrise mai sus, dar care este rezistentă la terapia inițială de inducție, sau răspunde parțial, sau răspunde tardiv (> 6 luni); • NL proliferativă focală (clasa III) cu leziuni histologice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]