1,221 matches
-
MTC Recomandări: - evaluarea preoperatorie la subiecți cu MTC include: - screening pentru feocromocitom - calcitonina bazală și stimulată - CEA - calciu total, ionizat - testarea pentru ret - la subiecți cu suspiciunea de feocromocitom (pe baza determinărilor plasmatice și urinare se va practica CT/RMN suprarenal) - feocromocitomul se va rezeca înainte de intervenția pentru CMT. Tratament (vezi algoritmurile 1,2,3,4.) Tratamentul CMT diagnosticat Tratament minim - tiroidectomie totală și disecția ganglionilor din compartimentul central al gâtului. Dacă tumora 1 cm se practică disecția lanțului ganglionar ipsilat
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
8 mg dexametazona (1 mg la fiecare 6 ore per os), 48 ore. Scăderea nivelului cortizolului seric sau/și a cortizolului liber urinar sau a 17-hidroxicorticoizilor urinari ≤ 50% față de valoarea bazală pledeaza pentru boala Cushing. Lipsa inhibiției apare în tumorile suprarenale secretante de cortizol, în sindroamele paraneoplazice cu ACTH ectopic, dar și în unele cazuri cu boală Cushing, în special prin macroadenom hipofizar. Diagnosticul diferențial între sindromul Cushing paraneoplazic prin ACTH ectopic și boala Cushing este adesea greu de efectuat și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
dreapta/stânga; acesta din urma oferă indicații asupra localizării adenomului în caz de lipsă a vizualizării imagistice a leziunii. Imagistica Explorările imagistice se efectuează după ce s-a precizat diagnosticul pozitiv de sindrom Cushing. Rezonanța magnetică nucleară a zonei hipotalamo-hipofizare și suprarenale cu substanță de contrast (gadolinium) constituie examinarea de elecție. În boala Cushing aproximativ 40% sunt microadenoame hipofizare, uneori dificil de vizualizat; confuzia cu incidentaloamele hipofizare este posibilă. În boala Cushing RMN suprarenal arată hiperplazie, care uneori poate fi micro sau
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
Cushing. Rezonanța magnetică nucleară a zonei hipotalamo-hipofizare și suprarenale cu substanță de contrast (gadolinium) constituie examinarea de elecție. În boala Cushing aproximativ 40% sunt microadenoame hipofizare, uneori dificil de vizualizat; confuzia cu incidentaloamele hipofizare este posibilă. În boala Cushing RMN suprarenal arată hiperplazie, care uneori poate fi micro sau macronodulară. Aceeași hiperplazie apare în sindromul Cushing paraneoplazic. O masă tumorală adrenală unilaterală cu atrofie contralaterală se întâlnește în sindromul Cushing prin adenoame secretante de cortizol. Computer tomografia cu substanță de contrast
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
unilaterală cu atrofie contralaterală se întâlnește în sindromul Cushing prin adenoame secretante de cortizol. Computer tomografia cu substanță de contrast are o sensibilitate mai mică decât examinarea RMN. Ultrasonografia abdominală are sensibilitate mai redusă decât CT în evidențierea modificărilor glandelor suprarenale. Imagistica funcțională Scintigrafia suprarenală cu I[131] - colesterol*E) are valoare limitată în diagnosticul formei etiopatogenice de sindrom Cushing. Scintigrafia cu octreotid marcat*E) este utilă pentru diagnosticul tumorilor cauzale de sindrom Cushing paraneoplazic și poate da unele indicații de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
se întâlnește în sindromul Cushing prin adenoame secretante de cortizol. Computer tomografia cu substanță de contrast are o sensibilitate mai mică decât examinarea RMN. Ultrasonografia abdominală are sensibilitate mai redusă decât CT în evidențierea modificărilor glandelor suprarenale. Imagistica funcțională Scintigrafia suprarenală cu I[131] - colesterol*E) are valoare limitată în diagnosticul formei etiopatogenice de sindrom Cushing. Scintigrafia cu octreotid marcat*E) este utilă pentru diagnosticul tumorilor cauzale de sindrom Cushing paraneoplazic și poate da unele indicații de tratament antitumoral. Diagnosticul de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
etiopatogenice de sindrom Cushing. Scintigrafia cu octreotid marcat*E) este utilă pentru diagnosticul tumorilor cauzale de sindrom Cushing paraneoplazic și poate da unele indicații de tratament antitumoral. Diagnosticul de certitudine. Adenomul hipofizar corticotrop, tumora secretantă de ACTH ectopic și tumora suprarenală secretantă de cortizol sunt certificate de examenul anatomopatologic și imunohistochimie pozitivă. Rareori există carcinoame hipofizare ACTH-secretante, dar unele adenoame hipofizare corticotrofe pot avea mare putere de invazie locală și sunt dificil de tratat. Tumorile suprarenale secretante de cortizol sunt în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
de ACTH ectopic și tumora suprarenală secretantă de cortizol sunt certificate de examenul anatomopatologic și imunohistochimie pozitivă. Rareori există carcinoame hipofizare ACTH-secretante, dar unele adenoame hipofizare corticotrofe pot avea mare putere de invazie locală și sunt dificil de tratat. Tumorile suprarenale secretante de cortizol sunt în majoritate benigne, dar pot fi și maligne. În concluzie, în toate sindroamele Cushing clinica este similară, cu câteva excepții. În sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
putere de invazie locală și sunt dificil de tratat. Tumorile suprarenale secretante de cortizol sunt în majoritate benigne, dar pot fi și maligne. În concluzie, în toate sindroamele Cushing clinica este similară, cu câteva excepții. În sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și atrofie suprarenală contralaterală, iar toate probele arată lipsa de supresie a cortizolului seric, iar ACTH seric este scăzut. În boala Cushing există suprarenale de regulă suprarenale netumorale bilateral, testele de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
dificil de tratat. Tumorile suprarenale secretante de cortizol sunt în majoritate benigne, dar pot fi și maligne. În concluzie, în toate sindroamele Cushing clinica este similară, cu câteva excepții. În sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și atrofie suprarenală contralaterală, iar toate probele arată lipsa de supresie a cortizolului seric, iar ACTH seric este scăzut. În boala Cushing există suprarenale de regulă suprarenale netumorale bilateral, testele de supresie cu dexametazonă în doze mari
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
de cortizol sunt în majoritate benigne, dar pot fi și maligne. În concluzie, în toate sindroamele Cushing clinica este similară, cu câteva excepții. În sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și atrofie suprarenală contralaterală, iar toate probele arată lipsa de supresie a cortizolului seric, iar ACTH seric este scăzut. În boala Cushing există suprarenale de regulă suprarenale netumorale bilateral, testele de supresie cu dexametazonă în doze mari reduc cortizolul seric, iar ACTH este
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
câteva excepții. În sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și atrofie suprarenală contralaterală, iar toate probele arată lipsa de supresie a cortizolului seric, iar ACTH seric este scăzut. În boala Cushing există suprarenale de regulă suprarenale netumorale bilateral, testele de supresie cu dexametazonă în doze mari reduc cortizolul seric, iar ACTH este crescut sau normal. În sindromul Cushing paraneoplazic se evidențiază o tumoră extraadrenală și extrahipofizară, cortizolul seric este de regulă nesupresat de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
sindroamele Cushing prin tumori suprarenale imagistica tipică arată o tumoră suprarenală pe o parte și atrofie suprarenală contralaterală, iar toate probele arată lipsa de supresie a cortizolului seric, iar ACTH seric este scăzut. În boala Cushing există suprarenale de regulă suprarenale netumorale bilateral, testele de supresie cu dexametazonă în doze mari reduc cortizolul seric, iar ACTH este crescut sau normal. În sindromul Cushing paraneoplazic se evidențiază o tumoră extraadrenală și extrahipofizară, cortizolul seric este de regulă nesupresat de doze mari de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
ca și în sindromul Cushing paraneoplazic cu tumora cauzală rezecată incomplet sau nedepistată. De asemenea se practică dacă chirurgia hipofizară nu a avut succes. Se poate efectua pe cale laparoscopică. Suprarenalectomia unilaterală este indicația de elecție pentru sindromul Cushing prin tumoră suprarenală secretantă de cortizol. 2. Radioterapia hipofizară pentru boala Cushing Radioterapia convențională fracționată se efectuează în prezent cu echipamente pentru radioterapie supravoltată (accelerator linear sau cobaltron), eventual conformațională sau stereotaxică, sau radiochirurgie (gamma-knife sau cyber-knife). Este indicată ca terapie secundară pentru
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
asemenea în sindromul Nelson care a complicat suprarenalectomia bilaterala. 3. Tratamentul medicamentos Tratamentul medicamentos este adjuvant. Nu se cunosc preparate care să supreseze cu succes secreția autonomă de ACTH. Există mai multe clase de medicamente cu efect inhibitor asupra steroidogenezei suprarenale. Au indicație în cazurile severe pentru ameliorarea preoperatorie a efectelor hipercortizolismului sau în tumori nerezecabile. Se pot folosi: a) ketoconazolul 400-1200 mg/zi în 2 prize cu creșterea progresivă a dozei Reacțiile adverse constau în tulburări gastrointestinale, disfuncție gonadică și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
eficace este aproape de doza toxică. ... ------- E) Centre specializate din Europa Reacțiile adverse constau în intoleranță digestivă, ataxie, confuzie. Instalarea efectului este lentă cu normalizarea cortizolemiei în aprox 80% din cazuri. Chimioterapia nespecifică are o rată de succes mică în carcinoamele suprarenale sau hipofizare sau cu secreție paraneoplazică de ACTH. Sunt în investigație noi clase de medicamente de tip temozolomid sau inhibitori mTOR. Evaluarea postoperatorie (clinic și hormonal) se realizează la 1, 3, 6, 12 luni și, apoi anual în caz de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
ales la pacienții cu suprarenalectomie bilaterală, pentru detectarea apariției sindromului Nelson. Complicații postterapeutice Complicațiile tratamentului chirurgical hipofizar sunt reprezentate de diabet insipid tranzitor (aproximativ 10% din cazuri) sau permanent, hipopituitarism, rareori complicații neurochirurgicale. Complicațiile suprarenalectomiei bilaterale sunt reprezentate de insuficiența suprarenală cronică și sindromul Nelson. Sindromul Nelson definind hiperplazia reactivă a celulelor corticotrope survine în 8-29% din cazuri după suprarenalectomia bilaterală și necesită chirurgie hipofizară sau radioterapie. Complicațiile radioterapiei sunt insuficiența hipofizară, arahnoidita optochiasmatică, dublarea riscului cumulativ de tumori cerebrale la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
Anexa 11 GHID PENTRU DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL FEOCROMOCITOMULUI Feocromocitomul este o tumoră secretantă de catecolamine (epinefrina-adrenalină, norepinefrină-noradrenalină, uneori dopamină) care se manifestă paroxistic și poate duce la deces. Tumorile secretante de catecolamine se găsesc în cele mai multe cazuri la nivelul glandelor suprarenale (85% feocromocitoame) dar pot lua naștere și din țesutul cromafin extraadrenal (pe lanțul ganglionar simpatic) (15% din cazuri) și atunci poartă numele de paraganglioame. Majoritatea cazurilor sunt sporadice dar există și cazuri familiale. Este malign în circa 13 % din cazuri
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
catecolamine. - testul la clonidină - testul la glucagon - alte teste dinamice au valoare istorică și nu se mai folosesc 3. Evaluarea imagistică. Se recomandă ca evaluarea imagistică să se facă de la nivel de spital județean. - Rezonanța magnetică nucleară (RMN) a zonei suprarenalelor și a abdomenului. Atunci când explorarea abdominală este negativă se recomandă extinderea în torace și pelvis. - Computer tomografia (CT) este o alternativă imagistică. 4. Imagistica funcțională - Scintigrafia cu metaiodobenzilguanidină (MIBG) evidențiază celulele cu granule catecolaminice. Se efectuează în centre de excelență
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
Național de Tumori Endocrine din România și centre europene). 6. Examenul histopatologic și imunocitochimic. Diagnosticul pozitiv. A. Feocromocitomul se suspicionează pe baze clinice (hipertensiune arterială paroxistică, orice crize vegetative paroxistice, etc). B. În cazul descoperirii incidentale a unei formațiuni tumorale suprarenale se explorează atât corticosuprarenala cât și catecolaminele (medulosuprarenala) cu metode biochimice. Imagistica RMN și CT este orientativă, dar nu permite diagnosticul pozitiv și nu se recomandă înainte de a se pune diagnosticul endocrin. C. Diagnosticul pozitiv de feocromocitom sau paragangliom se
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
metastazelor. Diagnosticul diferențial al feocromocitomului este clinic (se face cu alte forme de hipertensiune (paroxistică sau continuă) și cu crizele neurovegetative), biochimic (cu alte cauze ce determină nivele ridicate de metaboliți catecolaminici în sânge și urină) sau imagistic (orice tumoră suprarenală poate fi un feocromocitom). Având în vedere raritatea feocromocitoamelor și faptul că simptomele asociate acestora sunt frecvente și nespecifice, scopul dozărilor de metaboliți catacolaminici este excluderea bolii. B. PROTOCOL TERAPEUTIC Obiective terapeutice 1. Tratamentul crizei hipertensive ca urgență. 2. Îndepărtarea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
mg per os repetat până la o doză maximă de 20 mg/zi). 2. Chirurgia tumorii Îndepărtarea tumorii se face chirurgical. În cele mai multe cazuri intervenția chirurgicală este curativă iar nivelele serice ale metaboliților catecolaminici revin la normal. Pentru feocromocitoamele localizate în suprarenală cu diametru sub 5 cm (în unele servicii chirurgicale sub 10 cm ceea ce reprezintă majoritatea feocromocitoamelor) rezecția se poate face laparoscopic. Având în vedere complicațiile perioperatorii se recomandă ca rezecția feocromocitomului sau a paragangliomului să fie făcută în centre universitare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
minim 6 săptămâni de tratament. Urmărirea postchirurgicală (criterii de eficiență) Se face o evaluare obligatorie la 3 luni postoperator: - Examenul clinic (normalizarea tensiunii arteriale, absența crizelor vegetative). - Normalizarea concentrației metaboliților catecolaminici (MN, NMN). - explorări imagistice negative (optional). 4. Conservarea funcției suprarenale. În majoritatea cazurilor feocromocitoamele sunt unilaterale iar îndepărtarea chirurgicală împreună cu glandă suprarenală ipsilaterală nu afectează funcției suprarenalei contralaterale. Există cazuri foarte rare de feocromocitoame bilaterale după îndepărtarea cărora trebuie instituit tratamentul specific insuficienței suprarenale primare. Feocromocitomul malign - A. chirurgia. Tumora
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
o evaluare obligatorie la 3 luni postoperator: - Examenul clinic (normalizarea tensiunii arteriale, absența crizelor vegetative). - Normalizarea concentrației metaboliților catecolaminici (MN, NMN). - explorări imagistice negative (optional). 4. Conservarea funcției suprarenale. În majoritatea cazurilor feocromocitoamele sunt unilaterale iar îndepărtarea chirurgicală împreună cu glandă suprarenală ipsilaterală nu afectează funcției suprarenalei contralaterale. Există cazuri foarte rare de feocromocitoame bilaterale după îndepărtarea cărora trebuie instituit tratamentul specific insuficienței suprarenale primare. Feocromocitomul malign - A. chirurgia. Tumora complet rezecabilă local. are ca scop îndepărtarea în întregime a tumorii suprarenale
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
luni postoperator: - Examenul clinic (normalizarea tensiunii arteriale, absența crizelor vegetative). - Normalizarea concentrației metaboliților catecolaminici (MN, NMN). - explorări imagistice negative (optional). 4. Conservarea funcției suprarenale. În majoritatea cazurilor feocromocitoamele sunt unilaterale iar îndepărtarea chirurgicală împreună cu glandă suprarenală ipsilaterală nu afectează funcției suprarenalei contralaterale. Există cazuri foarte rare de feocromocitoame bilaterale după îndepărtarea cărora trebuie instituit tratamentul specific insuficienței suprarenale primare. Feocromocitomul malign - A. chirurgia. Tumora complet rezecabilă local. are ca scop îndepărtarea în întregime a tumorii suprarenale și a metastazelor rezecabile. Dacă
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]