2,496 matches
-
mult din importanța metodei izotopice, care are o sensibilitate și specificitate diagnostică modestă și este relativ pretențioasă logistic. 3.7.8. Angiografia renală selectivă (ARS) ARS reprezintă „standardul de aur” în diagnosticul stenozei de arteră renală, fiind utilă și în tromboza de venă renală, infarctul renal, masele renale vascularizate, fistulele arterio-venoase și vasculita vaselor relativ mari (panarterita nodoasă); are însă dezavantajul costului ridicat, invazivității și necesității administrării SCI (cu potențialul nefrotoxic binecunoscut). ARS se efectuează prin canularea arterei femurale, în unele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vascularizației renale la potențialii donatori vii de grefă renală, în cadrul evaluării pre-transplant (vezi figura 14). Trebuie introdusă figura la tehnoredactare 3.7.9. Venografia renală selectivă (VRS) VRS reprezintă o investigație imagistică efectuată relativ rar, pentru diagnosticul de finețe al trombozei de venă renală și pentru colectarea de sânge venos în diagnosticul HTA secundare de cauză hormonală. 3.8. Puncția-biopsie renală Puncția-biopsie renală (PBR) reprezintă o manevră invazivă, efectuată de către nefrolog în vederea precizării tipului morfopatologic de afecțiune (în principal glomerulară) renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rare cazuri, microscopia electronică oferă date morfologice suplimentare față de microscopia optică/cea prin imunofluorescență. Modificările morfopatologice urmărite în cazul examinării morfopatologice a biopsiatului renal sunt cele glomerulare (proliferare, îngroșare, fibroză a structurilor glomerulare), tubulare (atrofie, necroză, fibroză etc.), vasculare (necroză, tromboză, fibroză etc.). Aceste modificări prezintă o importanță terapeutică și prognostică deosebită. Bibliografie Berhand Y, Dussol B. Nephrologie, Elsevier Paris 1999 Daugirdas JT, Blake PG, Ing TS (eds). Handbook of Dialysis (4th ed). Lippincott, Philadelphia 2005. Johnson RJ, Feehally J (eds
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și/sau HTA. NG constituie peste 50 % din totalitatea cauzelor de IRC terminală. 4.1.2. Patogeneză • Imunologice. Acestea constituie majoritatea NG și pot fi primitive (idiopatice) sau secundare (infecțioase, toxice, paraneoplazice, boli autoimune sistemice etc.). • Hemodinamice: HTA, insuficiența cardiacă, tromboza venei renale. • Metabolice: diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry. • Genetice: sindromul Alport. Patogeneza NG imune este mediată prin trei tipuri de anticorpi (Ac): • Ac care reacționează cu antigene (Ag) solubile, din sânge, formând complexe imune circulante, care se depun la nivelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cutanate, septicemii, peritonite primitive etc. Complicațiile trombo-embolice, favorizate de starea de hipercoagulabilitate, apar la circa 25 % dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
peritonite primitive etc. Complicațiile trombo-embolice, favorizate de starea de hipercoagulabilitate, apar la circa 25 % dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de hipercoagulabilitate, apar la circa 25 % dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale (echo-doppler
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale (echo-doppler, CT sau RMN). Complicații cardiovasculare. Hiperlipidemia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale (echo-doppler, CT sau RMN). Complicații cardiovasculare. Hiperlipidemia, tulburările de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
O hematurie microscopică poate fi observată la 1/3 dintre pacienți. Dislipidemia este mai puțin severă decât în GLM. Nivelul complementului seric este normal. La data diagnosticului, HTA și insuficiența renală sunt rareori prezente. Se asociază frecvent cu complicații trombo-embolice (tromboza venei renale) și cardiovasculare. Patogeneza GEM primitive. Depozitele imune sunt consecința legării unor auto-Ac de tip IgG de un Ag (necunoscut) din membrana celulelor epiteliale. Aceste complexe imune formate in situ activează complementul, cu formarea „complexului de atac membranar” C5b-9
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tulburări digestive. Rituximab, un anticorp monoclonal anti-CD20, a fost recent testat pe câțiva pacienți cu GEM, obținându-se scăderea proteinuriei. O agravare bruscă a proteinuriei sau a funcției renale la un pacient cu GEM poate ridica suspiciunea unei complicații, precum: tromboză de venă renală, nefrită interstițială medicamentoasă (indusă de diuretice) sau dezvoltarea unei proliferări extracapilare (crescents). Bibliografie Cattran D. Management of membranous nephropathy: when and what for treatment. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1188-1194 Cattran DC. Idiopathic membranous glomerulonephritis. Kidney
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic; • gangrena extremităților poate să apară în LES cu SAPL sau crioglobulinemie; • tromboze venoase profunde (10 %) se întâlnesc în LES
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic; • gangrena extremităților poate să apară în LES cu SAPL sau crioglobulinemie; • tromboze venoase profunde (10 %) se întâlnesc în LES cu SAPL. Manifestări abdominale • tulburări digestive nespecifice (anorexie, grețuri, vărsături, dureri abdominale) sunt rare, dar pun probleme de diagnostic diferențial; • hepatomegalia se întâlnește la 30 % dintre bolnavi. în 1/3 din cazuri se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chiar indicate la pacienții cu LES și risc crescut de infecții. • Transfuziile de sânge sau derivate se efectuează rar și numai sub strictă supraveghere, mai ales la bolnavii cu anemie hemolitică. • Contraceptivele orale ce conțin estrogeni pot crește riscul de tromboze la pacientele cu SAPL, iar dispozitivele intrauterine prezintă risc de inflamație/infecție locală. Ca urmare, se recomandă contraceptivele orale exclusiv pe bază de progesteron sau cele locale (prezervativ, spermicide). Sarcina trebuie evitată în timpul puseelor de activitate a bolii sau în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani, având o evoluție ondulatorie, cu recidive și remisiuni; • Sindromul nefrotic evoluează lent progresiv spre IRCT în aproximativ 10 ani; • Sindromul nefrotic cu IR de la debut
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tânără, sexul masculin, rasa neagră, nivelul socio-economic scăzut; • Factori imunologici: titrul crescut al Ac anti-ADNdc, Ac anti-C1q, APL; • Factori histologici: clasele III și IV, indicii de activitate și cronicitate, proliferarea extracapilară, necroza fibrinoidă, atrofia tubulară și fibroza interstițială, transformarea histologică, trombozele capilare; • Factori clinico-biologici: creșterea creatininemiei, sindromul nefrotic, absența remisiunii în primul an, HTA persistentă, hipocomplementemia, anemia, puseele de NL; • Factori legați de tratament: lipsa complianței pacientului, introducerea tardivă a ciclofosfamidei, corticoterapia izolată (vs combinația corticoterapie + ciclofosfamidă). 6.2.6. Tratament
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau AZA, sau ambele, în combinație. 6.2.6.3. Dializa în IRC terminală, de obicei, activitatea imunologică a bolii se reduce, astfel că manifestările serologice și clinice se ameliorează, deși există excepții notabile. La pacienții cu SAPL există riscul trombozei fistulei AV. 6.2.6.4. Transplantul renal Riscurile transplantului renal sunt legate, în mod particular la pacienții cu LES, de afectarea cardiovasculară, de riscul infecțios și de riscul neoplazic. O evaluare cardiacă atentă (ECG, echocardiografică, nucleară, eventual angiografică) este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dar și limfocite T CD8+, macrofage și eozinofile), asociat cu necroza fibrinoidă a mediei. Fibrinoidul (un material proteic omogen, eozinofil, cu aspect asemănător fibrinei) invadează structurile elastice, mai ales limitanta elastică internă. Leziunile inflamatorii se pot complica cu anevrisme și tromboze. în imunofluorescență (IF) se observă, uneori, depozite de Ig și complexe imune. • Stadiul fibros (cronic), în care are loc reparația cicatricială a leziunilor, se caracterizează printr-o endarterită fibroasă, care poate determina ocluzii vasculare. Anevrismele, de obicei, regresează în acest
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
febră ≥ 38°, scădere ponderală ≥ 2 kg; • Semne cutanate: infarcte, purpură, ulcer, gangrenă, alte semne de vasculită cutanată; • Semne mucoase și oculare: ulcere/granuloame orale, ulcere genitale, inflamația anexelor, proptosis, episclerită, conjunctivită/blefarită/keratită, tulburări vizuale, pierderea bruscă avederii, uveită, vasculită/tromboze/exsudate retiniene, hemoragii retiniene; • Semne ORL: secreție nazală sangvinolentă/cruste/ulcere/granuloame nazale, afectarea sinusurilor paranazale, stenoză subglotică, surditate de conducție, surditate sensorineurală; • Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se complică cu insuficiență cardiacă, cu evoluție rapidă și adeseori severă. Angina pectorală și infarctul miocardic sunt rare. Angiografia coronariană poate fi normală (leziunile interesând doar vasele mici) sau poate evidenția stenoze, microanevrisme sau tromboze; • Manifestări osteo-articulare și musculare: artralgii, artrită (rar) la nivelul articulațiilor mari, non-destructivă și non-erozivă, mialgii; • Manifestări renale. Afectarea renală este rară în SCS (17 %), sub forma unei GN extracapilare, rapid progresive. Se asociază cu ANCA anti-MPO. Este un factor de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pe cale transjugulară. Examenul histologic evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor endoteliale, decolarea lor de pe MBG, hialinoză subendotelială, leziuni ale celulelor mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui proces de endarterită proliferativă, uneori cu tromboze intraluminale, care agravează prognosticul. 8.2.4. Tratament Tratamentul simptomatic cuprinde antihipertensive (IECA și/sau sartani), folați și, adesea, hemodializă. în SHU epidemic, plasmaterapia nu este necesară, prognosticul fiind excelent doar cu tratament simptomatic. Antibioticele sunt inutile și chiar periculoase
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
domenii structurale, cu rol fiziologic de anticoagulant slab. APL se pot lega de diverși epitopi ai beta2 GP I, dar se pare că numai Ac ce au specificitate pentru un anumit epitop al domeniului 1 se asociază cu manifestări clinice (tromboze). Alte proteine-țintă sunt: protrombina, proteina C, proteina S și anexina V. Uneori, APL pot determina prelungirea timpului de coagulare in vitro, probabil prin inhibarea formării protrombinazei (un complex constituit din factorii Va, Xa și protrombina, pe un suport fosfolipidic), care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cardiolipina (Ac anticardiolipinici) sau/și indirect, prin alungirea timpului de coagulare dependent de fosfolipide (efectul de anticoagulant lupic) (vezi secțiunea „Depistarea APL”). în prezența APL, ambele tipuri de teste pot fi pozitive sau numai unul dintre ele. Cum se explică trombozele vasculare asociate APL? Au fost incriminate mai multe mecanisme: • activarea monocitelor, a plachetelor și a celulelor endoteliale (ca urmare a reacției APL cu Ag membranare ale acestor celule); • blocarea căii anticoagulante a proteinei C; • inhibarea fibrinolizei; • creșterea generării trombinei. Complicațiile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]