944 matches
-
pacientul cu anumite afecțiuni renale genetice, cum ar fi sindromul Alport. Tulburările de vedere sugerează prezența retinopatiei diabetice sau a celei hipertensive. • Sistemul nervos. Pacientul cu retenție azotată majoră poate prezenta tulburări psihice mergând de la dificultăți de concentrare până la coma uremică. Convulsiile și coma pot fi manifestarea unor tulburări diselectrolitemice severe (în special hipoși hipernatremia asociată cu IRA). Pacientul cu uremie cronică poate prezenta semne și simptome de neuropatie senzorială (arsuri, sindromul „picioarelor neliniștite”) și/sau motorie. Frecvent, aceste manifestări clinice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot fi manifestarea unor tulburări diselectrolitemice severe (în special hipoși hipernatremia asociată cu IRA). Pacientul cu uremie cronică poate prezenta semne și simptome de neuropatie senzorială (arsuri, sindromul „picioarelor neliniștite”) și/sau motorie. Frecvent, aceste manifestări clinice provoacă depresie. Neuropatia uremică vegetativă se manifestă prin hipotensiune ortostatică, tahicardie, inversarea ritmului circadian fiziologic al TA, tulburări de tranzit intestinal, tulburări micționale. Tulburările neuropatice sunt mai pregnante în cazul asocierii neuropatiei diabetice și/sau etanolice. Prezența mononeuropatiilor multiple sugerează o afecțiune vasculitică. în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
obligatorie în cadrul bilanțului anual al stării de sănătate la toți indivizii, chiar în plină sănătate aparentă. Aproape jumătate dintre pacienții nou incluși în program de dializă, având insuficiență renală cronică terminală, sunt pacienți care s-au prezentat direct cu sindrom uremic, evoluția bolii renale care a determinat IRC fiind subclinică sau cu elemente clinice discrete! Depistarea precoce a bolii renale, prin simpla determinare a sumarului de urină la acești pacienți ar fi dus la diagnosticarea lor din timp, cu vindecarea printr-
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu uremie cronică, în cadrul evaluării anomaliilor metabolismului fosfo-calcic, responsabile de osteodistrofia renală. Retenția fosfaților devine semnificativă la un clearance creatininic de <25 ml/min. Valorile normale sunt de 0,84-1,45 mmol/l (2,6-4,5 mg/dl); la pacientul uremic este acceptată o limită superioară a normalului ușor mai ridicată. 1. Hiperfosfatemia se întâlnește în: • IRC avansată; • stările catabolice; • tratamentul excesiv cu vitamina D; • sindromul de liză tumorală; • administrarea de laxative cu conținut mare de fosfați. 2. Hipofosfatemia se constată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale (GN acute
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
secundară unei reducții nefronice, congenitale sau dobândite) - Nefropatia membranoasă (primitivă sau secundară - LES, paraneoplazică, post-infecțioasă, toxică/medicamentoasă etc.) - Glomeruloscleroza diabetică - Amiloidoza - Glomerulopatii fibrilare (non-amiloide) și imunotactoide - Glomerulopatii secundare bolilor vasculare (HTA benignă sau malignă, vasculite, sclerodermia acută, sindromul hemolitic și uremic) - Boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport (ereditare) - Boala Fabry (infiltrarea glomerulilor cu lipide, datorită unui defcicit genetic de alfa-galactozidază) (4) Din punct de vedere clinic, NG pot realiza următoarele cinci sindroame: Sindromul nefritic acut (glomerulonefrita acută) Sindromul nefritic rapid
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinozăScleroza segmentară rezultă prin vindecarea unei leziuni inflamatorii prealabile (este o veritabilă cicatrice, cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ce obstruează capilarele. Rezultă ischemie tisulară și fragmentarea hematiilor în acești trombi, cu generarea de schizocite (anemie hemolitică microangiopatică). a) PTT congenitală (sindromul Upshaw-Schulman) Lipsește o parte din text: de preluat din original la tehnoredactare 8.2. SINDROMUL HEMOLITIC ȘI UREMIC (SHU) SHU se caracterizează printr-un sindrom de MAT localizat în mod particular la nivelul microcirculației renale. 8.2.1. Fiziopatologie Există două tipuri de SHU: 1) SHU postdiareic, numit și SHU epidemic, care se întâlnește mai frecvent la sugar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
microangiopathy syndromes. EMC Hematol 2005; 2:14-34 D’Cruz DP. Renal manifestations of the antiphospholipid syndrome. Lupus 2005; 14:45-48 Lim W, Crowther MA, Eikelboom JW. Management of antiphospholipid antibody syndrome. JAMA 2006; 295:1050-1057 Norris M, Remuzzi G. Hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1035-1050 Robertson B, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; 20:201-212 Uthman I, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:360-367 Capitolul 9 AFECTAREA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de obicei GN rapid progresivă 4. boli microvasculare - vasculite sistemice, HTA malignă, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie, CID 5. boli macrovasculare - stenoza/tromboza de arteră renală, embolism colesterolic, tromboza venei renale 6. nefrita interstițială acută - imuno-alergică (antibiotice, diuretice, AINS); infecțioasă (pielonefrita acută, leptospiroza, infecțiile cu hanta-virusuri, citomegaloviroza); prin boli infiltrative (linfoame, leucemii); de însoțire a glomerulopatiilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
doar în 50 % dintre cazuri!); • semne de hipersau deshidratare (vezi capitolul „Tulburări hidro-electrolitice”); • semne sugestive pentru dezechilibre electrolitice și acido-bazice (datorate acidozei metabolice, hiperkalemiei, hiposau hipernatremiei) - vezi capitolul „Compartimente lichidiene din organism”; • semne și simptome datorate uremiei (intoleranță digestivă, encefalopatie uremică, astenie intensă etc.); • lipsa totală a simptomelor în unele cazuri de IRA funcțională. Tabelul 3. Diagnosticul diferențial al IRA funcționale de IRA intrinsecă (necroza tubulară acută) funcție de indicii urinari Indice IRA funcțională (prerenală) IRA intrinsecă (necroza tubulară acută) Sediment urinar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care însoțesc insuficiența renală acută, nefrologul va indica explorări biochimice, serologice și imagistice complexe (vezi capitolele dedicate examenului paraclinic în nefrologie). 6. Diagnosticul complicațiilor • Complicațiile datorate injuriei renale inițiale (de exemplu, prin șoc hipovolemic, sepsis, insuficiență cardiacă severă); • Complicațiile sindromului uremic acut (în condițiile diagnosticării tardive și/sau a terapiei inadecvate): - Complicațiile infecțioase - prima cauză de mortalitate în IRA (30-70 %), fiind favorizate de imunodeficiență caracteristică uremiei: pneumonii, bronhopneumonii; infecții urinare, infecții de cateter; septicemii bacteriene sau micotice, - Complicațiile cardiovasculare: • edemul pulmonar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
risc vital (K+ ≥ 6,5 mEq/l) - indicație de urgență Alte tulburări hidro-electrolitice și acido-bazice necorectabile conservator (de exemplu, din cauza riscului de supraîncărcare volemică): Na+ > 160 mEq/l sau Na+ < 120 mEq/l; RA > 40 mEq/l; hipocalcemie, hiperfosfatemie Pericardită uremică - indicație de urgență Intoleranță digestivă majoră cauzată de uremie Encefalopatie uremică: edem cerebral, comă uremică - indicații de urgență Hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii, ataxie, somnolență Tulburări de coagulare secundare uremiei (fără răspuns terapeutic la tratamentul conservator) Unele intoxicații medicamentoase, profilactic în intoxicația
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tulburări hidro-electrolitice și acido-bazice necorectabile conservator (de exemplu, din cauza riscului de supraîncărcare volemică): Na+ > 160 mEq/l sau Na+ < 120 mEq/l; RA > 40 mEq/l; hipocalcemie, hiperfosfatemie Pericardită uremică - indicație de urgență Intoleranță digestivă majoră cauzată de uremie Encefalopatie uremică: edem cerebral, comă uremică - indicații de urgență Hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii, ataxie, somnolență Tulburări de coagulare secundare uremiei (fără răspuns terapeutic la tratamentul conservator) Unele intoxicații medicamentoase, profilactic în intoxicația cu etilenglicol, hipercalcemia și hiperuricemia severă (sindromul de liză tumorală) Modalitatea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necorectabile conservator (de exemplu, din cauza riscului de supraîncărcare volemică): Na+ > 160 mEq/l sau Na+ < 120 mEq/l; RA > 40 mEq/l; hipocalcemie, hiperfosfatemie Pericardită uremică - indicație de urgență Intoleranță digestivă majoră cauzată de uremie Encefalopatie uremică: edem cerebral, comă uremică - indicații de urgență Hiperexcitabilitate neuromusculară, convulsii, ataxie, somnolență Tulburări de coagulare secundare uremiei (fără răspuns terapeutic la tratamentul conservator) Unele intoxicații medicamentoase, profilactic în intoxicația cu etilenglicol, hipercalcemia și hiperuricemia severă (sindromul de liză tumorală) Modalitatea de TSFR. în mod
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
astfel că pot fi prezente manifestările clinice generale ale sindromului anemic. în toate stadiile, HTA secundară renovasculară sau reno-parenchimatoasă poate să determine simptome specifice bolii hipertensive severe. Odată cu reducerea RFG <15 ml/min devin evidente manifestările clinice polimorfe ale sindromului uremic (vezi mai jos). 15.5. Sindromul uremic Uremia cronică reprezintă un sindrom extrem de complex, caracterizat prin semne și simptome datorate disfuncției unor multiple organe și sisteme, în contextul toxemiei uremice. Tabloul clinic descris mai jos se referă la pacientul cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
generale ale sindromului anemic. în toate stadiile, HTA secundară renovasculară sau reno-parenchimatoasă poate să determine simptome specifice bolii hipertensive severe. Odată cu reducerea RFG <15 ml/min devin evidente manifestările clinice polimorfe ale sindromului uremic (vezi mai jos). 15.5. Sindromul uremic Uremia cronică reprezintă un sindrom extrem de complex, caracterizat prin semne și simptome datorate disfuncției unor multiple organe și sisteme, în contextul toxemiei uremice. Tabloul clinic descris mai jos se referă la pacientul cu BCR stadiul 5 care nu a intrat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
15 ml/min devin evidente manifestările clinice polimorfe ale sindromului uremic (vezi mai jos). 15.5. Sindromul uremic Uremia cronică reprezintă un sindrom extrem de complex, caracterizat prin semne și simptome datorate disfuncției unor multiple organe și sisteme, în contextul toxemiei uremice. Tabloul clinic descris mai jos se referă la pacientul cu BCR stadiul 5 care nu a intrat încă în program de dializă sau este dializat cronic, însă din diverse motive, dializa nu este eficientă. Simptomele uremiei sunt reprezentate cel mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pacientul prezentând incapacitate de concentrare, obnubilare sau chiar comă. Frecvent, pacientul este hiperhidratat, nefiind însă rare cazurile cu deshidratare (datorită intoleranței digestive și diareei). Manifestările hiperhidratării sunt reprezentate de HTA severă, sindrom edematos (până la anasarcă), edemul pulmonar acut. Deseori, pacientul uremic este malnutrit, malnutriția fiind un factor major de morbiditate/mortalitate la pacienții cu BCR în stadiul 5. Malnutriția se manifestă prin diminuarea masei musculare, reducerea nivelului albuminei serice, a transferinei, colesterolului. Pacientul uremic are un aspect palid-teros caracteristic, pielea fiind
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
până la anasarcă), edemul pulmonar acut. Deseori, pacientul uremic este malnutrit, malnutriția fiind un factor major de morbiditate/mortalitate la pacienții cu BCR în stadiul 5. Malnutriția se manifestă prin diminuarea masei musculare, reducerea nivelului albuminei serice, a transferinei, colesterolului. Pacientul uremic are un aspect palid-teros caracteristic, pielea fiind uscată, frecvent cu leziuni de grataj datorate pruritului uremic. Frecvent prezintă echimoze, datorită tulburărilor de coagulare, determinate în primul rând de defecte calitative ale trombocitelor. La nivelul sistemului respirator, frecvent sunt prezente semnele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
morbiditate/mortalitate la pacienții cu BCR în stadiul 5. Malnutriția se manifestă prin diminuarea masei musculare, reducerea nivelului albuminei serice, a transferinei, colesterolului. Pacientul uremic are un aspect palid-teros caracteristic, pielea fiind uscată, frecvent cu leziuni de grataj datorate pruritului uremic. Frecvent prezintă echimoze, datorită tulburărilor de coagulare, determinate în primul rând de defecte calitative ale trombocitelor. La nivelul sistemului respirator, frecvent sunt prezente semnele asociate cu pleurezie, cu insuficiență ventriculară stângă sau cu infecții respiratorii (pneumonie, bronhopneumonie) datorate imunodepresiei asociate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai importantă complicație în contextul BCR stadiul 5, având în vedere că principala cauză de deces la pacienții cu uremie cronică este reprezentată de afecțiunile cardiovasculare (40-50 % din cazuri). Afectare cardiovasculară clinic manifestă este prezentă la peste 50 % dintre pacienții uremici, alți 30 % prezentând afectare CV subclinică. De altfel, prevalența afectării CV crește linear cu gradul disfuncției renale, fiind prezentă la majoritatea pacienților cu BCR încă înaintea instalării sindromului uremic. Hipertensiunea arterială este de regulă severă, necesitând multiple antihipertensive în doze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Afectare cardiovasculară clinic manifestă este prezentă la peste 50 % dintre pacienții uremici, alți 30 % prezentând afectare CV subclinică. De altfel, prevalența afectării CV crește linear cu gradul disfuncției renale, fiind prezentă la majoritatea pacienților cu BCR încă înaintea instalării sindromului uremic. Hipertensiunea arterială este de regulă severă, necesitând multiple antihipertensive în doze mari. Frecvent sunt prezente stigmate ale lezării organelor-țintă prin HTA. HTA este de cele mai multe ori volum-dependentă, astfel că restricția hidro-salină și utilizarea unui diuretic de ansă în doze mari
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în doze mari. Frecvent sunt prezente stigmate ale lezării organelor-țintă prin HTA. HTA este de cele mai multe ori volum-dependentă, astfel că restricția hidro-salină și utilizarea unui diuretic de ansă în doze mari pot duce la ameliorarea semnificativă a nivelurilor tensionale. Cardiomiopatia uremică se caracterizează prin hipertrofie ventriculară stîngă, urmată de dilatația VS și, în final, de insuficiență cardiacă cronică. Factorii majori de risc pentru cardiomiopatia uremică sunt reprezentați de hipertensiunea arterială și de anemia renală. Ca urmare, tratamentul intensiv precoce, în stadiile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]