19,759 matches
-
scrotală. Extinderea edemelor este proporțională cu severitatea hipoalbuminemiei. Când albuminemia scade sub 1,5 g/dl, practic se constituie anasarcă, cu edeme subcutanate generalizate, revărsate seroase (pleural, pericardic, ascită, hidrocel) și edeme viscerale (edem al peretelui intestinal, edem cerebral, laringian, pulmonar), determinând simptome specifice legate de aceste localizări. Există două teorii principale care explică dezvoltarea edemelor în SN: Teoria clasică susține că hipoalbuminemia determină scăderea presiunii oncotice plasmatice, ceea ce induce ieșirea apei din capilare sub acțiunea gravitației și apariția edemelor declive
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
starea de hipercoagulabilitate, apar la circa 25 % dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le au pacienții cu nefropatie membranoasă și cei cu proteinurie și hipoalbuminemie severe. Cel mai frecvent se întâlnesc tromboze venoase (tromboză venoasă profundă a membrelor inferioare, embolii pulmonare, tromboza venelor renale), mult mai rar tromboze arteriale. Tromboza venei renale (caracteristică SN) este, de obicei, asimptomatică, dar se poate manifesta prin dureri lombare, hematurie microsau macroscopică sau insuficiență renală, iar diagnosticul este stabilit prin explorări imagistice ale venelor renale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru evitarea complicațiilor trombotice, se recomandă mers pe jos, în ritm moderat, 3-4 km de două-trei ori pe săptămână. Tratamentul edemelor implică, în primul rând, restricție sodată. Administrarea de diuretice este necesară doar în cazurile asociate cu HTA sau edem pulmonar. Se folosesc de regulă diureticele de ansă (de exemplu, furosemid, 40-160 mg/zi), uneori asociate cu tiazidice sau/și cu antialdosteronice. Sub tratament diuretic, trebuie monitorizate: curba ponderală, diureza, TA, ionograma serică (Na, K), ureea, creatinina. Pacienții trebuie cântăriți zilnic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cel mai frecvent, la 2-3 săptămâni) de la infecția streptococică și se manifestă prin sindrom nefritic acut: edeme (inițial localizate la față, pleoape, ulterior perimaleolare, pretibiale, chiar anasarcă), HTA (moderată, dar se poate complica la copii cu encefalopatie hipertensivă sau edem pulmonar acut), oligurie, proteinurie < 0,5-1 g/24 ore, hematurie microscopică sau macroscopică (30 %), cilindri hematici. în ser, C3 și CH50 sunt scăzute (ca urmare a activării complementului pe cale alternă), dar C1q, C2 și C4 sunt normale. Se regăsesc Ac antistreptococici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este, tipic, cel al unei GN rapid progresive (GNRP). GNRP este definită, de obicei, prin dublarea creatininemiei, într-un interval mai mic de 3 luni. Debutul poate fi acut (cu hematurie macroscopică, febră, cefalee, artralgii, tulburări digestive, oligurie sau edem pulmonar acut) ori insidios (cu astenie, subfebrilitate, edeme moderate). Perioada de stare se manifestă cu oligurie (până la anurie completă), uneori edeme (în jumătate din cazuri, discrete), iar TA este normală sau puțin crescută. Examenul urinii relevă un sindrom nefritic, cu proteinurie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și granuloși, leucociturie. Se asociază un sindrom inflamator nespecific (CRP, VSH, fibrinogen crescute etc.), iar serologia permite diagnosticul tipului de GNEC: Ac anti-MBG, complexe imune circulante sau ANCA. Tipul GNEC Patogeneza GNEC secundare I Ac anti-MBG Boala Goodpasture (cu hemoragii pulmonare) II Complexe imune Boli infecțioase: infecții streptococice, endocardită bacteriană, abcese viscerale, VHB, VHC etc. Boli autoimune sistemice: LES, purpura reumatoidă, crioglobulinemia mixtă Neoplazii: carcinoame (bronșic, vezică, prostată etc), limfoame Medicamente: allopurinol, rifampicină, penicilină, hidralazină III ANCA Vasculite cu ANCA: poliangeita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
12 % Purpura Henoch-Schönlein 9 % Nespecificată 6 % Suprapusă peste alte GN primitive 6 % Nefropatie lupică 4 % Crioglobulinemie, altele 4 % PBR este adesea necesară, pentru stabilirea diagnosticului de GNEC (crescents), a tipului patogenic (prin IF) și a unor elemente de prognostic. Hemoragiile pulmonare pot să apară în diverse circumstanțe etiologice: sindromul Goodpasture (cele mai severe), LES, micropoliangeita, boala Wegener, purpura reumatoidă, crioglobulinemii. Sindromul Goodpasture Sindromul Goodpasture (SG) constă în triada: hemoragii alveolare difuze, glomerulonefrită crescentică și prezența în circulație a Ac anti-MBG. Ac
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
circumstanțe etiologice: sindromul Goodpasture (cele mai severe), LES, micropoliangeita, boala Wegener, purpura reumatoidă, crioglobulinemii. Sindromul Goodpasture Sindromul Goodpasture (SG) constă în triada: hemoragii alveolare difuze, glomerulonefrită crescentică și prezența în circulație a Ac anti-MBG. Ac anti-MBG determină leziuni renale și pulmonare, prin legarea lor de Ag Goodpasture din MB glomerulară și, respectiv, din MB alveolară. Acest Ag se găsește în domeniul non-colagenic al lanțului α3 al colagenului de tip IV. La nivel glomerular, Ac anti-MBG pot induce formarea de crescents fără
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
adult în țările occidentale: 20-40 % dintre cazuri. Survine, cel mai adesea, în jurul vârstei de 30-40 ani. Din punct de vedere etiologic, GEM poate fi: • primitivă (78 %); • secundară (22 %); • medicamente (8 %): săruri de aur, D-penicillamină, (excepțional AINS, captopril); • neoplazii (7 %): cancer pulmonar, cancere digestive (colon/rect, esofag, stomac), hemopatii maligne, altele (sân, rinichi, prostată etc.); • boli autoimune (4 %): LES, (mai rar tiroidită autoimună, sarcoidoză...); • infecții (3 %): filarioză, hepatită B, lues etc. Având în vedere această diversitate de cauze posibile, bilanțul etiologic al
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
crepitante predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat radiologic și echocardiografic. Rareori poate determina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară tromboembolismului pulmonar. Manifestările cardiace sunt de obicei asimptomatice. • pericardita poate fi minimă, manifestată prin frecături pericardice fugace sau cu revărsat lichidian, evidențiat radiologic și echocardiografic. Rareori poate determina tamponadă. Lichidul pericardic este exsudat; poate conține celule lupice; • endocardita verucoasă Libman-Sachs apare, mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tratamentul pneumoniei interstițiale cronice este puțin cunoscut. Corticoizii, imunosupresoarele sau agenții citotoxici pot fi eficace, dar nu au fost publicate studii controlate. Pneumonia acută lupică răspunde bine, de cele mai multe ori, la corticoizi, dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES se tratează esențialmente cu vasodilatatoare, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă, dar are un prognostic rezervat; unii autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau anticoagulante și imunosupresoare. La pacienții cu tromboembolism pulmonar recurent în cadrul SAPL secundar, se indică tratament anticoagulant
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
citotoxici pot fi eficace, dar nu au fost publicate studii controlate. Pneumonia acută lupică răspunde bine, de cele mai multe ori, la corticoizi, dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES se tratează esențialmente cu vasodilatatoare, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă, dar are un prognostic rezervat; unii autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau anticoagulante și imunosupresoare. La pacienții cu tromboembolism pulmonar recurent în cadrul SAPL secundar, se indică tratament anticoagulant pe termen nelimitat. Dacă acesta nu este suficient, se asociază corticoizi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dar formele corticorezistente necesită agenți imunosupresori. Hipertensiunea arterială pulmonară din LES se tratează esențialmente cu vasodilatatoare, ca și hipertensiunea pulmonară primitivă, dar are un prognostic rezervat; unii autori recomandă asocierea de corticosteroizi sau anticoagulante și imunosupresoare. La pacienții cu tromboembolism pulmonar recurent în cadrul SAPL secundar, se indică tratament anticoagulant pe termen nelimitat. Dacă acesta nu este suficient, se asociază corticoizi și imunosupresoare. 6.1.11.5. Tratamentul afectării orale și digestive Leziunile mucoasei orale se tratează cel mai frecvent cu hidroxiclorochină
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Sindromul Churg-Strauss. Inflamație granulomatoasă cu eozinofile a arborelui respirator asociată cu vasculită necrozantă a vaselor de calibru mediu și mic, astm si eozinofilie sangvină. • Poliangeita microscopică. Inflamație necrozantă pauci-imună a vaselor de calibru mic. Glomerulonefrita necrozantă este foarte frecventă. Capilarita pulmonară este, de asemenea, frecventă. • Purpura Henoch-Schonlein. Vasculită cu depozite de IgA ce afectează vasele mici. Tipic, afectează pielea, articulațiile, intestinul și glomerulii. • Vasculita din crioglobulinemia esențială. Vasculită cu depozite de crioglobuline, asociată cu crioglobulinemie. Afectare cutanată și glomerulară frecventă. Angeita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
7.2.1.5. Anatomie patologică Leziunea histologică elementară caracteristică PAN este o vasculită necrozantă ce interesează arterele de calibru mediu și mic, mai rar arteriolele și foarte rar venulele. Poate fi afectată orice arteră (cu excepția aortei și a arterelor pulmonare), dar cel mai frecvent sunt implicate arterele musculare și ale nervilor periferici. Leziunile vasculare sunt segmentare, astfel încât zone afectate alternează cu zone sănătoase, de-a lungul aceleiași artere. Leziunile evoluează în două stadii: • Stadiul inflamator (acut) se caracterizează printr-un
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
miocardită (manifestată prin cardiomegalie, tahicardie, sufluri, tulburări de ritm și de conducere sau insuficiență cardiacă), coronarită; pericardita este foarte rară, iar afectarea endocardului nu se întâlnește niciodată în PAN; • Altele (rare): orhită, afectare oculară, SNC. Spre deosebire de alte vasculite sistemice, afectarea pulmonară este excepțională în PAN. 7.2.1.7. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator nespecific: VSH, proteina C reactivă (CRP), leucocitoză cu neutrofilie, uneori eozinofilie, anemie inflamatorie. • Ag HBs trebuie căutat sistematic. • ANCA se întâlnesc rar; după unii autori, nu sunt caracteristici
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
datorează unei vasculite a pereților ureterali sau a grăsimii periureterale. Se manifestă prin dureri abdominale și/sau anurie, când sunt bilaterale. Uneori pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot fi asimptomatice, ducând la insuficiență renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renală obstructivă. Diagnosticul se pune prin urografie IV, ecografie sau RMN; Afectarea pulmonară se traduce prin hemoragii alveolare, manifestate prin hemoptizii, dispnee și anemie. Se datorează unei vasculite a arterelor bronșice sau unei capilarite pulmonare. Tardiv, se complică cu fibroză pulmonară. Asocierea GNRP + hemoragii alveolare constituie sindromul „pulmo-renal”, întâlnit mai frecvent în sindromul Goodpasture, cu care trebuie făcut diagnosticul diferențial; Alte manifestări: artralgii, mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW) 1. Definiție Vasculită necrozantă asociată cu ANCA, ce interesează vasele de calibru mic (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin inflamație a peretelui vascular și granulomatoză periși extravasculară. Clinic, se manifestă, în principal, prin afectare ORL, pulmonară și renală. Cauza este necunoscută (s-a sugerat implicarea unor Ag inhalate). 2. Epidemiologie GW este o boală rară (prevalența este de 3 cazuri/100.000 locuitori). Poate apare la orice vârstă, dar, cel mai adesea, între 40-45 de ani
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasculară se asociază cu o necroză ischemică „în hartă geografică”, ce se traduce prin formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau pulmonară pseudo-infecțioasă, cu agravare progresivă, rezistentă la antibiotice și alterare progresivă a stării generale; • Afectarea ORL: obstrucție nazală, rinoree cronică, cu cruste și hemoragii; ulcerații nazale, faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală la una extensivă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronică, cu cruste și hemoragii; ulcerații nazale, faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală la una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
faringiene și bucale; sinuzită frontală, etmoidală și sfenoidală (de la o formă banală la una extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]