14,506 matches
-
SN Variabil Da NL sclerozantă IRC + HTA Stadiu final al clasa IV/ V Nu Nefrita tubulo-interstițială Acidoză tubulară tip I (distală), hiper/ hipokaliemie Negativ Da Vasculita renală prin depozite de CI IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clasa IV/ V Nu Nefrita tubulo-interstițială Acidoză tubulară tip I (distală), hiper/ hipokaliemie Negativ Da Vasculita renală prin depozite de CI IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
distală), hiper/ hipokaliemie Negativ Da Vasculita renală prin depozite de CI IRA Negativ Da Microangiopatia trombotică IRA, HTA severă APL Variabil Nu (plasmafereză, anticoagulante) Tromboza de venă renală SN + APL Variabil Nu (anticoagulante) 6.2.3. Manifestări clinice Debutul este variabil, prin una din formele următoare: • Anomalii urinare asimptomatice: hematurie microscopică, proteinurie; • Sindrom nefrotic (SN) (40 %); • Excepțional, IRA oligurică (în caz de vasculită severă cu tromboze capilare sau semilune epiteliale); • IRC. Forme clinico-evolutive: • Anomaliile urinare asimptomatice (AUA) pot persista mulți ani
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asemenea, pentru a se evita cumularea efectelor adverse ale medicației imunosupresoare, se recomandă ca transplantul să se facă la o distanță de cel puțin 1-2 ani de orice astfel de terapie. Riscul de recidivă a NL pe rinichiul transplantat este variabil (3-30 %), dar, de cele mai multe ori, leziunile histologice sunt ușoare (mezangiale sau proliferative focale ușoare) și nu afectează funcția grefonului. în schimb, prezența APL crește riscul complicațiilor trombotice, în particular ale grefonului renal, ce pot duce la pierderea acestuia. Regimurile imunosupresoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este reprezentat de vasculită sau/și de granuloamele mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită (cu granuloame sau infiltrate interstițiale cu eozinofile), arterită coronară. Endocardul, în schimb, nu este afectat. Leziunile cardiace se complică cu insuficiență cardiacă, cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
viața) va fi individualizată, ținând seama, pe de o parte, de severitatea și localizarea trombozei inițiale, precum și de asocierea altor factori pro-trombotici, și, pe de altă parte, de riscul hemoragic asociat medicației. Trombozele arteriale cerebrale au un risc de recurență variabil. în cazurile cu risc înalt (de exemplu: anticoagulant lupic, Ac anticardiolipinici în titru mare, factori de risc asociați, accidente trombotice repetate), se recomandă AVK pe termen lung. în funcție de gradul de risc estimat, INR-țintă va fi desemnat între 2 și 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția bruscă a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
insomnie, semne de ischemie cerebrală). • Semne de hipercalcemie (30 %): astenie, sete, greață. 9.1.2.3. Explorări paraclinice • Hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie, tulburări de coagulare, prezența de plasmocite monoclonale circulante sau chiar leucemie cu plasmocite. • Mielograma evidențiază plasmocite în procente variabile (din cauza repartiției neomogene a proliferării), care pot fi normale morfologic sau distrofice. • Proteinograma serică arată hiperprotidemie totală (80-150 g/l) și pic monoclonal la electroforeză (localizat în regiunea γ, β sau α2). Imunoelectroforeza și/sau imunofixarea identifică paraproteina. Aceasta poate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sunt stenoza aterosclerotică a arterelor renale (SAAR) și micro-embolismul renal cu cristale de colesterol (și alte forme de atero-embolism). Alte cauze, mai rare, sunt sindromul antifosfolipidic primar, neurofibromatoza și poliarterita nodoasă. Prevalența HTRV în general într-o populație neselecționată este variabilă, între 1% și 5%. Prevalența SAAR crește cu vârsta, fiind întâlnită la circa 7% dintre indivizii de peste 65 de ani. SAAR se întâlnește la aproximativ 20% dintre pacienții cu boală coronariană, 30% dintre cei cu boală aorto-iliacă și 50% dintre
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acută sau subacută, de obicei după cateterisme vasculare, sau sub formă cronică, indolentă. A doua formă se caracterizează prin insuficiență renală progresivă la pacienți vechi hipertensivi, cu ateromatoză aortică severă sau cu anevrism de aortă. Modificările histologice intrarenale cuprind grade variabile de atrofie glomerulară și glomeruloscleroză, atrofie tubulară și inflamație și fibroză interstițială, alterări vasculare și cristale de colesterol în glomeruli și arteriole. c. Teste funcționale Determinarea activității reninei plasmatice (cu sau fără activare cu IECA) și nefroscintigrafia după administrare de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
instabilă. 10.5.2.2. Criterii predictive pentru succesul sau eșecul revascularizației Succesul revascularizației este definit, de regulă, ca reducerea creatininemiei cu > 20% față de nivelul inițial, în timp ce creșterea acesteia cu > 20% este considerată drept eșec, iar rezultatele intermediare sunt interpretate variabil (insucces sau, dimpotrivă, „stabilizarea” funcției renale?). Reușita sau nereușita unei intervenții de revascularizație renală este, de cele mai multe ori, dificil de anticipat. Indicația unei astfel de intervenții trebuie să țină seama de raportul risc/beneficiu estimat. De multe ori, beneficiul este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
medicamente (frecvent iatrogenie) 11.3.2. Fiziopatologie. Morfopatologie Este una dintre cauzele de insuficiență renală acută, cel mai adesea reversibilă, caracterizată de: • prezența infiltratului inflamator polimorf la nivelul interstițiului renal (polimorfonucleare neutrofile, limfocite, plasmocite, macrofage); • afectare tubulare cvasiconstantă de intensitate variabilă în raport cu amploarea infiltratului inflamator interstițial; • edem interstițial. Etiologia include cinci categorii de cauze care, în ordinea frecvenței, sunt: hipersensibilitate la medicamente; infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vezicoureteral: a) secundar obstrucției vezicale din motive anatomice sau din cauza suferinței neurologice, având drept consecință nefropatie interstițială cronică secundară; b) primitiv, consecință a unei anomalii congenitale la nivelul joncțiunii ureterovezicale. Transmiterea genetică este autosomal dominantă cu penetranță incompletă și expresivitate variabilă. Există și sindroame plurimalformative care asociază altor malformații și reflux vezicorenal. 11.5.2. Epidemiologie La copil: • 1-2 % dintre copiii de vârstă școlară au reflux vezicorenal; • 20-50 % dintre aceștia au cicatrice renale; • 10-20 % din cazuri dezvoltă insuficiență renală cronică. La
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ani, o ecografie normală nu exclude diagnosticul; tomografia computerizată are o sensibilitate superioară; • asocierea manifestărilor extrarenale caracteristice este intens sugestivă; • în toate cazurile este indispensabil un arbore genealogic complet și detaliat. 13.1.4. Evoluția ADPKD prezintă o expresivitate fenotipică variabilă în mare parte explicată de variabilitatea genotipică. Manifestările extrarenale apar sau nu în diferite combinații și cu diferite grade de gravitate chiar la membrii afectați din cadrul aceleiași familii. De asemenea, complicațiile de la nivelul chisturilor renale. în consecință pacienții pot fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care conțin granule electron-dense. Astfel de leziuni se pot întâlni și la nivelul membranelor bazale tubulare proximale și distale. Imunohistochimia, utilizând Ac monoclonali antilanțuri alfa, permite precizarea defectului genetic: absența totală (în peste 80 % dintre cazuri) sau parțială, în proporții variabile (în aproape 20 %) a lanțurilor alfa-5, alfa-3 și alfa-4. Clinic, boala se manifestă prin hematurie microscopică (100 % dintre cazuri) și episoade recidivante de hematurie macroscopică (60-70 %). Progresiv, apare și proteinuria, care poate ajunge până la sindrom nefrotic (SN) (1/3 dintre
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRA se manifestă prin retenția ureei, creatininei și a altor produși de catabolism proteic excretați în mod normal de către rinichi. Până de curând, au existat numeroase controverse privind definirea IRA funcție de nivelul creșterii retenției azotate (s-au utilizat definiții foarte variabile, de la creșterea cu 0,50 mg/dl sau cu 25-50 % a creatininei serice față de valorile anterioare, până la reducerea bruscă a RFG cu 25-50 %). Un consens internațional recent a clarificat și standardizat definiția IRA, ținând cont de riscul pentru aceasta și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terminală (rezultată în cursul unei IRA severe) ca insuficiența renală persistentă > 3 luni (vezi și tabelul 1). Deși IRA severă se manifestă frecvent prin oligurie sau chiar anurie, în 50 % dintre cazuri, volumul urinar este normal. Manifestările clinice sunt foarte variabile: unii pacienți sunt total asimptomatici, diagnosticul realizându-se prin decelarea retenției azotate în cursul investigațiilor de laborator de rutină, în timp ce alți pacienți vor prezenta semne și simptome de uremie severă. Tabelul 1. Definiția modernă a insuficienței renale acute utilizând criteriile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
idiopatică. 7. rejetul acut al grefonului renal IRA postrenală (obstructivă) 1. orice cauză de obstrucție survenită acut, cu răsunet major pe ambii rinichi sau pe rinichiul unic morfologic/funcțional 14.5. Diagnosticul IRA 1. Tabloul clinic al IRA este extrem de variabil, funcție de tipul de agresiune asupra rinichiului. Esențială în diagnostic rămâne suspiciunea clinică, dată de existența unei patologii acute sau a unui tratament recent care poate afecta brusc funcția renală (sepsis, hipotensiune, hipovolemie, boală sistemică, nefrotoxice etc. - vezi tabelul 3). Suspiciunea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anterior prezintă complicații mai frecvente și o supraviețuire mai modestă posttransplant. 14.7. Prognosticul IRA Prognosticul IRA funcționale este, în general, bun, depinzând de măsura în care se realizează corecția rapidă și adecvată a factorilor declanșatori. în NTA, prognosticul este variabil, depinzând de tipul și numărul comorbidităților, precum și a severității bolii care a determinat IRA. Factorii de prognostic nefavorabil sunt: hipotensiunea arterială severă persistentă, șocul septic, necesarul de ventilație asistată, oliguria persistentă, insuficiența altor organe, boala cauzatoare severă persistentă, vârsta înaintată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu IRA din serviciile de terapie intensivă, mortalitatea poate ajunge la 50-80 %. în IRA obstructivă, prognosticul depinde de înlăturarea în timp util a obstacolului și de complicațiile asociate (urosepsis etc.), fiind însă, în general, bun. Prognosticul renal în NTA este variabil, fiind, în general, bun la pacienții cărora li se instituie tratament adecvat și la care se înlătură riscul vital. Procesul de vindecare a rinichilor începe la 1-3 săptămâni după agresiunea inițială și poate dura până la 1 an. La circa 5
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Procesul de vindecare a rinichilor începe la 1-3 săptămâni după agresiunea inițială și poate dura până la 1 an. La circa 5 % dintre pacienți, prezentând forme foarte severe de NTA, IRA este ireversibilă, pacientul dezvoltând insuficiență renală cronică terminală. Un procent variabil, în general redus, pot rămâne cu o disfuncție renală ușoară/moderată. în IRA obstructivă, prognosticul renal depinde de rapiditatea cu care se înlătură obstacolul pe căile urinare (în general, peste 55 de zile de la instalarea obstrucției), leziunile parenchimatoase determinate de către
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRA nu s-a confirmat în practică. Mai mult, manitolul poate precipita IRA prin diureză excesivă (la pacienții responsivi), respectiv edem pulmonar acut la pacienții hiperhidratați non-responsivi la manitol. Tratamentul afecțiunii specifice care a determinat IRA. Dată fiind etiologia foarte variabilă a IRA (vezi tabelul 2), terapiile specifice sunt foarte variabile. Aceste măsuri terapeutice sunt cunoscute din manualele de medicină internă (de exemplu, pentru insuficiența cardiacă congestivă) sau sunt abordate în alte capitole ale acestui manual. 14.8.4 Susținerea nutritivă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
poate precipita IRA prin diureză excesivă (la pacienții responsivi), respectiv edem pulmonar acut la pacienții hiperhidratați non-responsivi la manitol. Tratamentul afecțiunii specifice care a determinat IRA. Dată fiind etiologia foarte variabilă a IRA (vezi tabelul 2), terapiile specifice sunt foarte variabile. Aceste măsuri terapeutice sunt cunoscute din manualele de medicină internă (de exemplu, pentru insuficiența cardiacă congestivă) sau sunt abordate în alte capitole ale acestui manual. 14.8.4 Susținerea nutritivă Nutriția pacientului cu IRA este esențială, acesta fiind frecvent într-
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]