36 matches
-
o tumoră secretantă de catecolamine (epinefrina-adrenalină, norepinefrină-noradrenalină, uneori dopamină) care se manifestă paroxistic și poate duce la deces. Tumorile secretante de catecolamine se găsesc în cele mai multe cazuri la nivelul glandelor suprarenale (85% feocromocitoame) dar pot lua naștere și din țesutul cromafin extraadrenal (pe lanțul ganglionar simpatic) (15% din cazuri) și atunci poartă numele de paraganglioame. Majoritatea cazurilor sunt sporadice dar există și cazuri familiale. Este malign în circa 13 % din cazuri. A. GHID DIAGNOSTIC Criterii de diagnostic: 1. Catecolaminele și metaboliții
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
metodelor imagistice funcționale. E. Scintigrafia funcțională cu MIBG se folosește în cazul în care dozările repetate de metaboliți ai catecolaminelor au arătat valori crescute iar explorarea imagistică de rutină (RMN, CT) nu a putut localiza tumora în zonele cu țesut cromafin sau în cazul suspiciunii unor metastaze care secretă catecolamine. F. Scintigrama funcțională cu radionucleizi care detectează receptorii de somatostatin se efectuează în aceleași cazuri ca și MIBG, în centre europene. În plus se mai efectuează preterapeutic în vederea evaluării expresiei tumorale
EUR-Lex () [Corola-website/Law/227715_a_229044]
-
suprarenală. Inervarea este asigurată de plexul celiac și plexul renal. Histologic, ele sunt alcătuite din două zone cu structuri histologice și roluri fiziologice diferite: Medulosuprarenala (miezul, măduva, medulla) reprezintă zona centrală a glandei și este inconjurată de zona corticală. Celulele cromafine (chromaffin cells), principala sursă de catecolamine, secretă hormonii: adrenalina (epinefrina) și noradrelina (norepinefrina). Acești hormoni hidrosolubili, derivați din aminoacidul tirozină acționează sinergic cu sistemul nervos simpatic. Ele sunt și principala sursă de dopamină. Zona corticală (coaja, cortexul, corticosuprarenala) reprezintă zona
Glandă suprarenală () [Corola-website/Science/312445_a_313774]
-
MEDIAȚIA MONOAMINERGICĂ Din categoria monoaminelor biogene cu rol de mediatori chimici, fac parte catecolaminele simpatico-adrenergice, serotonina și histamina. I.6.2.1. Catecolaminele Reprezintă denumirea generică dată noradrenalinei, adrenalinei și dopaminei sintetizate și eliberate de terminațiile nervoase simpatice și țesutul cromafin medulosuprarenalian. Acestea sunt substanțe biologic active cu nucleu catecolaminic comun, rezultate din metabolizarea succesivă a tirozinei până la stadiul final de adrenalină. În timp ce adrenalina îndeplinește rol predominant de hormon medulosuprarenal, noradrenalina și dopamina sunt adevărați mediatori chimici simpatico-adrenergici. Ca parte componentă
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
dopamina, ca mediator chimic și, totodată, precursor al noradrenalinei, principalul neurotransmițător simpatico-adrenergic. Sub influența unei enzime metilante din glanda medulosuprarenală, noradrenalina este transformată în adrenalină (fig. 48). După ce au fost sintetizate la nivelul corpului neuronal, catecolaminele sunt depozitate în vezicule cromafine și transportate axonal spre butonii sinaptici sau varicozitățile neuronilor adrenergici, în cazul dopaminei și noradrenalinei, sau stocate în granulele celulelor secretoare medulosuprarenale, în cazul adrenalinei. Conținutul în catecolamine al unei vezicule cromafine variază între 6000 și 15000 de molecule. Migrarea
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
nivelul corpului neuronal, catecolaminele sunt depozitate în vezicule cromafine și transportate axonal spre butonii sinaptici sau varicozitățile neuronilor adrenergici, în cazul dopaminei și noradrenalinei, sau stocate în granulele celulelor secretoare medulosuprarenale, în cazul adrenalinei. Conținutul în catecolamine al unei vezicule cromafine variază între 6000 și 15000 de molecule. Migrarea și concentrarea veziculelor cromafine în teritoriul presinaptic al terminațiilor axonale adrenergice se realizează sub două forme electrondense. Unele sunt mari cu diametrul de 80-120 nm și conținut bogat (aproximativ 60%) în catecolamine
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
spre butonii sinaptici sau varicozitățile neuronilor adrenergici, în cazul dopaminei și noradrenalinei, sau stocate în granulele celulelor secretoare medulosuprarenale, în cazul adrenalinei. Conținutul în catecolamine al unei vezicule cromafine variază între 6000 și 15000 de molecule. Migrarea și concentrarea veziculelor cromafine în teritoriul presinaptic al terminațiilor axonale adrenergice se realizează sub două forme electrondense. Unele sunt mari cu diametrul de 80-120 nm și conținut bogat (aproximativ 60%) în catecolamine neuronale și dopamin-beta-hidroxilază. Cea de a doua categorie de vezicule cromafine au
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
veziculelor cromafine în teritoriul presinaptic al terminațiilor axonale adrenergice se realizează sub două forme electrondense. Unele sunt mari cu diametrul de 80-120 nm și conținut bogat (aproximativ 60%) în catecolamine neuronale și dopamin-beta-hidroxilază. Cea de a doua categorie de vezicule cromafine au diametrul doar de 40-60 nm. Ambele tipuri de vezicule se găsesc atât la nivelul nervilor adrenergici periferici (terminații presinaptice, varicozități adrenergice), cât și în unele structuri nervoase centrale (hipotalamus, locus coeruleus etc.). La rândul său, membrana veziculară conține o
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
în captarea și reținerea catecolaminelor în vezicule (Philippu și Matthael, 1988). Transportul veziculelor de la nivelul pericarionului neuronal la terminațiile axonale ale nervilor adrenergici se realizează cu participarea activă a unei ATP-aze Mg2+-dependente și a ATP vezicular. În afară de catecolamine, veziculele cromafine conțin neuropeptidul Y, ATP, ioni de calciu și o proteină acidă denumită cromogranină (Blaschko și colab., 1971). De precizat că raportul molecular de 4:1 între catecolamine și ATP la nivelul veziculelor cromafine asigură substratul energetic necesar transportului activ al
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
și a ATP vezicular. În afară de catecolamine, veziculele cromafine conțin neuropeptidul Y, ATP, ioni de calciu și o proteină acidă denumită cromogranină (Blaschko și colab., 1971). De precizat că raportul molecular de 4:1 între catecolamine și ATP la nivelul veziculelor cromafine asigură substratul energetic necesar transportului activ al acestora. În afara catecolaminelor sintetizate de novo, veziculele butonilor sinaptici și varicozitățile terminale captează și stochează o parte din noradrenalina eliberată în lichidul extracelular al fantei sinaptice (fig. 49). Procesul de captare (uptake) are
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
mult mai slabă. Eliberarea catecolaminelor se realizează printr-un mecanism fizico-chimic similar celui descris la terminațiile nervoase colinergice. Atât dopamina și noradrenalina ca mediatori chimici simpatici, cât și adrenalina ca hormon medulosuprarenal circulant sunt eliberate de la nivelul veziculelor și granulelor cromafine prin exocitoză. Depolarizarea membranară și prezența ionilor de calciu sunt factori indispensabili eliberării. Potențialul de acțiune ajuns la nivelul teritoriului presinaptic determină atât intrarea calciului prin canalele voltaj-dependente, cât și eliberarea acestuia din depozitele intracelulare cu ajutorul IP3 rezultat din activarea
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
cu membrana presinaptică, permițând descărcarea conținutului vezicular în fanta sinaptică. În teritoriul glandular medulosuprarenal eliberarea catecolaminelor respective se realizează cu ajutorul acetilcolinei din fibrele preganglionare ale nervului splanhnic, ca rezultat al acțiunii stimulante a acesteia asupra receptorilor nicotinici de la suprafața celulelor cromafine. După eliberare, catecolaminele sunt recunoscute de moleculele receptoare specifice de la suprafața membranei postsinaptice neuronale sau a celulelor efectoare. Receptorii adrenergici. Au fost inițial clasificați în alfa () și beta () adrenergici. O analiză fizio-farmacologică mai detaliată a dus la identificarea a două
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
hipotalamus, aria postrema, substanța cenușie periventriculară, scoarță și cerebel, precum și descendente spre substanța cenușie din măduva spinării. La nivel periferic, neuronii serotoninergici predomină în ganglionii și nervii care asigură inervația vegetativă a tubului digestiv. În afara țesutului nervos și a celulelor cromafine intestinale, serotonina se găsește în plachetele sanguine, ca principală cale de captare și transport a fracției circulante. Biosinteza serotoninei are la bază fenomenul în cascadă de transformare a triptofanului în 5-hidroxitriptofan, în prezența triptofan-hidroxilazei, urmat de decarboxilarea acestuia cu ajutorul 5-hidroxi-triptofan-decarboxilazei
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
adenozinei la modificările de excitabilitate neuronală centrale și periferice. Sintetizat la nivel celular prin glicoliză sau fosforilare oxidativă mitocondrială, ATP este depozitat singur sau împreună cu acetilcolina în veziculele sinaptice colinergice, ori cu noradrenalina sau adrenalina în terminațiile sinaptice și granulele cromafine medulosuprarenale. Eliberarea are loc concomitent cu a mediatorului respectiv sau este unică, în cazul stimulării fibrelor purinergice. Odată eliberat, ATP acționează ca mediator chimic sau cotransmițător asupra receptorilor de tip P2 în sens stimulator, determinând potențarea fenomenelor electrochimice generatoare de
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
și frecvenței cardiace (70 bătăi/minut) debitul cardiac (5 l/minut) poate crește până la 12 l/minut în efortul fizic moderat, ca urmare a participării predominante a mecanismului extrinsec simpatic adrenergic. În afara catecolaminelor eliberate de terminațiile nervoase simpatice și țesutul cromafin medulosuprarenalian, hormonii tiroidieni, glucagonul, hormonii corticosuprarenali (gluco- și mineralocorticoizi) și sistemul renină-angiotensină exercită efecte directe sau indirecte prin mecanisme extrinseci cardiovasculare. Pe prim plan rămâne însă reglarea neuroreflexă simpatico-adrenergică și colinergică. II.2.3.1. Reglarea nervoasă Reglarea nervoasă a
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
unui echipament enzimatic diferențial celor trei categorii de corticoizi (glucocorticoizi, mineralocorticoizi și sexoizi). Asocierea topografică a zonei corticale cu cea medulară are la bază sinergismul existent între hormonii glucocorticoizi secretați de zona fasciculată a corticosuprarenalei și cei eliberați de țesutul cromafin medulosuprarenalian. Primii stimulează biosinteza adrenalinei prin mecanismul activării enzimei metilante a noradrenalinei, iar adrenalina ca principal hormon medulosuprarenal, intensifică activitatea neurosecretorie a complexului hipotalamo-hipofizar eliberator de ACTH stimulator - la rândul său - a secreției de hormoni corticosuprarenali. Prin efectele hiperglicemiante conjugate
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
corticosuprarenaliene de tipul sindromului adrenogenital decât în reglările normale, fiziologice. II.7.4.4. Reglarea glandei medulosuprarenale Glanda medulosuprarenală ca principal component atât al sistemului endocrin cât și al sistemului nervos vegetativ deține un loc aparte în reglările neuro-endocrino-metabolice. Celulele cromafine ale țesutului glandular medulosuprarenal posedă capacitatea de a sintetiza și elibera în sângele circulant trei hormoni: adrenalină, noradrenalină și dopamină denumiți generic catecolamine. Dintre cele trei catecolamine, adrenalina este de proveniență exclusiv medulosuprarenală. Aproximativ 80% din conținutul granulelor cromafine medulosuprarenale
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
Celulele cromafine ale țesutului glandular medulosuprarenal posedă capacitatea de a sintetiza și elibera în sângele circulant trei hormoni: adrenalină, noradrenalină și dopamină denumiți generic catecolamine. Dintre cele trei catecolamine, adrenalina este de proveniență exclusiv medulosuprarenală. Aproximativ 80% din conținutul granulelor cromafine medulosuprarenale este reprezentat de adrenalină și doar 15-20% de către noradrenalină. Biosinteza, eliberarea și acțiunile hormonilor medulosuprarenali fiind prezentate anterior la capitolul mediației chimice simpatico-adrenergice (monoaminergice), vor fi succint expuse implicațiile biologice ale adrenalinei și reglarea secreției medulosuprarenale. Efectele biologice depind
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
dopaminei, mărindu-i durata de acțiune la nivelul creierului. II.8.1.4. Octopamina se găsește în majoritatea organelor prevăzute cu inervație simpatică, cu rol neprecizat încă. Ea este sintetizată din tiramină cu ajutorul dopamin beta-hidroxilazei și stocată în veziculele celulelor cromafine simpatice, reprezentând 5-10% din conținutul total de catecolamine. Eliberarea sa are loc simultan și în aceleași condiții cu catecolaminele din teritoriile presinaptice, sugerând rolul acesteia de cotransmițător sau modulator al mediației chimice simpatico-adrenergice. Localizarea subcelulară a octopaminei la nivelul terminațiilor
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
a ischemiei cronice a parenchimului renal, este posibilă apariția hipertensiunii. b) Prin acțiune directă asupra zonei glomerulate a corticosuprarenalei, angiotensina stimulează biosinteza de aldosteron, cu care se află în relație de feedback. În același timp, peptidul angiotensinic activează și celulele cromafine ale medulosuprarenalei și, în consecință, determină eliberarea de catecolamine atât prin mecanism direct, cât și pe cale indirectă nervoasă centrală (după cum se va vedea mai jos). c) Angiotensina II este un modulator al transmisiei nervoase parasimpatice și mai ales simpatice. Ea
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
migrează de-a lungul venei centrale pentru a forma medulara suprarenală. Sub acțiunea EGF (epidermal growth factor), simpatogonia se transformă în feocromoblast, care se va maturiza formând feocromocitul. La 12 săptămâni apar, la nivelul medulosuprarenalei, granulele de stocare. Feocromocitele (celulele cromafine) se găsesc și în alte părți ale sistemului nervos simpatic, formând paraganglioame (latero-aortic), organul lui Zukerkandl (anterior arterei mezenterice), plexuri simpatice abdominale. Anatomie Structura macroscopică: situare în mijlocul corticosuprarenalei, între cele două structuri neexistând o demarcație clară; greutate ambele MSR cântăresc
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
direct din aortă) și inferioară (din artera renală); sistem vascular port cu dublă capilarizare (cortico- și medulosupra renaliană), conținând concentrații crescute de steroizi corticosupra renalieni; drenaj venos: MSR dreaptă direct în vena cavă; MSR stângă vena renală. Structura microscopică: celule cromafine (feocromocite), denumire derivată de la colorarea în brun (pheo) a granulațiilor, prin reacție cu bicromatul de potasiu care oxidează noradrenalina și adrenalina în melanină. Conțin numeroase granule cromafine ce seamănă cu granulele terminațiilor nervilor simpatici. Granulele au rol în secreția și
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
MSR dreaptă direct în vena cavă; MSR stângă vena renală. Structura microscopică: celule cromafine (feocromocite), denumire derivată de la colorarea în brun (pheo) a granulațiilor, prin reacție cu bicromatul de potasiu care oxidează noradrenalina și adrenalina în melanină. Conțin numeroase granule cromafine ce seamănă cu granulele terminațiilor nervilor simpatici. Granulele au rol în secreția și stocarea catecolaminelor, dar și a altor mediatori non-catecolamine. Hormonii medulosuprarenalei Biosinteza catecolaminelor pornește de la tirozină, care provine din alimentație sau este sintetizată în ficat din fenilalanină. Proporția
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mediatori non-catecolamine. Hormonii medulosuprarenalei Biosinteza catecolaminelor pornește de la tirozină, care provine din alimentație sau este sintetizată în ficat din fenilalanină. Proporția adrenalinei și noradrenalinei variază în funcție de specie. La om suprarenalele conțin 85-90% adrenalină. Tirozina pătrunde prin transport activ în celulele cromafine și este transformată în dihidroxifenilalanină (Dopa) sub acțiunea tirozinhidroxilazei. Următorul pas este conversia Dopa în dopamină (DA), sub acțiunea dopadecarboxilazei, enzimă aflată în toate țesuturile, urmată de conversia DA în noradrenalină (NA), catalizată de dopamin-b-hidroxilaza, enzimă ce nu se găsește
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
acestor stimulări, secreția de adrenalină poate crește de zeci de ori. Reglarea secreției este neurogenă, prin fibre preganglionare simpatice, cu receptori nicotinici, și periferică, la nivel de receptor, prin up și down-regulation. Definiție Feocromocitomul este o tumoră derivată din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capabile să secrete amine biogene și peptide, inclusiv adrenalină, noradrenalină și dopamină. Excesul de catecolamine determină clinic hipertensiune arterială paroxistică și/sau alte crize neurovegetative. Tumorile derivate din celule cromafine extraadrenale sunt denumite paraganglioame (sau feocromocitoame extraadrenale). Manifestări
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]