12 matches
-
Hemimelia fibulară sau aplazia de peroneu, aplazia razei externe (peroniere) este o malformație congenitală longitudinală a membrelor inferioare caracterizată prin absența parțială sau completă a fibulei (peroneului). Este cea mai frecventă ectromelie longitudinală a membrului inferior. Prevalența este estimată la 1
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
completă a fibulei (peroneului). Este cea mai frecventă ectromelie longitudinală a membrului inferior. Prevalența este estimată la 1/50.000. O predilecție ușoară masculină a fost raportată în unele studii, dar în alte studii repartiția este aceeași la ambele sexe. Hemimelia este unilaterală în două treimi din cazuri și afectează mai frecvent fibula dreaptă decât cea stângă. Agenezia ambelor fibule este rară. Hemimelia fibulară poate merge de la absența parțială a fibulei (10% din cazuri), cu o aparență relativ normală a membrelor
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
ușoară masculină a fost raportată în unele studii, dar în alte studii repartiția este aceeași la ambele sexe. Hemimelia este unilaterală în două treimi din cazuri și afectează mai frecvent fibula dreaptă decât cea stângă. Agenezia ambelor fibule este rară. Hemimelia fibulară poate merge de la absența parțială a fibulei (10% din cazuri), cu o aparență relativ normală a membrelor inferioare, până la absența completă a fibulei cu scurtarea marcată a femurului, tibia arcuită, incurbarea gambei, instabilitatea articulației genunchiului și a gleznei și
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
funcțională majoră se datorează diferenței în lungime a gambelor în formele unilaterale sau nanismului asimetric în formele bilaterale. Piciorul este, de obicei, în valgus ecvin. Deoarece potențialul de creștere a osului afectat este limitată, deformația se agravează cu creșterea. Clasificarea hemimeliei fibulară după Achterman & Kalamchi, 1979 Asociația hemimeliei fibulare cu scurtarea congenitală a femurului este rară (complexul femuro-peroneo-cubital). Asocierea cu alte anomalii osoase este posibilă (craniosinostoză, sindactilie, brahidactilie, oligodactilie și ectrodactilie). Hemimelia fibulară este, de asemenea, găsită în mai multe displaziile
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
a gambelor în formele unilaterale sau nanismului asimetric în formele bilaterale. Piciorul este, de obicei, în valgus ecvin. Deoarece potențialul de creștere a osului afectat este limitată, deformația se agravează cu creșterea. Clasificarea hemimeliei fibulară după Achterman & Kalamchi, 1979 Asociația hemimeliei fibulare cu scurtarea congenitală a femurului este rară (complexul femuro-peroneo-cubital). Asocierea cu alte anomalii osoase este posibilă (craniosinostoză, sindactilie, brahidactilie, oligodactilie și ectrodactilie). Hemimelia fibulară este, de asemenea, găsită în mai multe displaziile scheletice generalizate și disostoze. Este rareori asociată
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
afectat este limitată, deformația se agravează cu creșterea. Clasificarea hemimeliei fibulară după Achterman & Kalamchi, 1979 Asociația hemimeliei fibulare cu scurtarea congenitală a femurului este rară (complexul femuro-peroneo-cubital). Asocierea cu alte anomalii osoase este posibilă (craniosinostoză, sindactilie, brahidactilie, oligodactilie și ectrodactilie). Hemimelia fibulară este, de asemenea, găsită în mai multe displaziile scheletice generalizate și disostoze. Este rareori asociată cu malformații extra-osoase: anomalii oculare (anomalii ale camerei anterioare sau anoftalmie), anomalii cardiace, displazie renală, trombocitopenie, schizis toracoabdominal, spina bifida, si, rareori, deficit intelectual
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
este, de asemenea, găsită în mai multe displaziile scheletice generalizate și disostoze. Este rareori asociată cu malformații extra-osoase: anomalii oculare (anomalii ale camerei anterioare sau anoftalmie), anomalii cardiace, displazie renală, trombocitopenie, schizis toracoabdominal, spina bifida, si, rareori, deficit intelectual. O hemimelia fibulară poate exista în unele anomalii cromozomiale. Etiologia este obscură. Deformația este, probabil, datorată unor perturbări în timpul perioadei critice a dezvoltării embrionare a membrelor, între a 4 și a 7 săptămâna de gestație. Disgenezia vasculară, infecțiile virale, factorii traumatici și
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
chirurgicale multiple și complicații. Rareori, în cazurile severe de diferență în lungimea membrelor sau absența completă a fibulei cu picior nefuncțional, amputarea cu instalarea unei proteze poate fi luată în considerare în copilăria timpurie. Prognosticul este, în general, benign, însă hemimelia fibulară poate fi invalidantă, în cazurile severe. Rezultate funcționale acceptabile pot fi obținute prin intervenție chirurgicală. În cazul formei sindromice, prognosticul depinde de anomaliile asociate. Hémimélie péronière (ou fibulaire)
Hemimelie fibulară () [Corola-website/Science/328774_a_330103]
-
utilizării Thalidomide Celgene ( vezi pct . 4. 3 ) . Talidomida este un teratogen uman puternic , deoarece are o frecvență mare ( aproximativ 30 % ) de apariție a unor anomalii congenitale grave și care pot pune în pericol viața fătului cum sunt : ectromelia ( amelia , focomelia , hemimelia ) extremităților superioare și/ sau inferioare , microtia cu malformații ale conductului auditiv extern ( închis sau absent ) , leziuni ale urechii medii și interne ( mai puțin frecvente ) , leziuni oculare ( anoftalmia , microftalmia ) , boli congenitale cardiace , malformații renale . Femei cu potențial fertil : Femeile cu potențial
Ro_1050 () [Corola-website/Science/291809_a_293138]
-
complet degetele ca urmare a unor procese patologice sau a unei malformații congenitale) și polidactilia; în general, malformațiile la nivelul membrelor se împart astfel: - amelii - lipsa totală a unui membru - ectromelii - lipsa parțială a unui membru, care poate fi: distală (hemimelie) - lipsește un segment distal (mână, picior, gambă); proximală (focomelie) - lipsește un segment sau o parte dintr‑un segment proximal (de exemplu, femurul); longitudinală - în care lipsește sau este insuficient dezvoltat unul dintre oasele gambei sau antebrațului, unul sau mai multe
[Corola-publishinghouse/Science/2355_a_3680]
-
tulburări de coagulare a sângelui. HEMIBALISM - Sindrom caracterizat prin mișcări involuntare, dezordonate, de amplitudine mare, executate cu bruschețe, violență, fiind implicată musculatura proximală a membrelor. Se instalează la o jumătate a corpului și este determinat de leziunile nucleului subtalamic Luys. HEMIMELIE (< fr. hémimélie, cf. gr. hemi - jumătate, melos - extremitate) - Malformație congenitală manifestată prin dezvoltarea incompletă a jumătății distale a unei extremități. Pot fi afectate oasele radius și cubitus de la nivelul antebrațului sau tibia și peroneul de la nivelul gambei. HEMIPLEGIE (< fr. hémiplégie
[Corola-publishinghouse/Science/1932_a_3257]
-
longitudinale. • Ectromelia proximală poartă numele de focomelie. Se constată lipsa unui segment sau a unei părți dintr-un segment proximal (femur, humerus). În acest caz, segmentul distal este implantat la rădăcina membrului respectiv prin intermediul unei pseudoarticulații. • Ectromelia distală, numită și hemimelie, la care se constată lipsa segmentului distal (mână, gambă, picior). Segmentul proximal se termină printr-un bont ce poate fi localizat sub articulația respectivă sau deasupra ei. • Ectromelia longitudinală - se constată lipsa sau nedezvoltarea unui os din cadrul segmentului. Mâna în
[Corola-publishinghouse/Science/2035_a_3360]