131 matches
-
036 din 20 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boala Pompe (glicogenoza tip II) este o boală monogenică (cu transmitere autozomal recesivă) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvența este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. II. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
o creștere bună (10 până la 20 de zile), se îndepărtează o parte din creștere și se imersează în iod Lugol. Reacție pozitivă: Hidroliza amidonului este indicată prin zone limpezi, sub sau în jurul creșterii bacteriene; restul mediului se colorează în purpuriu. ― Hidrolaza esculinei (Sneath & Collins, 1974) Mediu: Peptonă bacto difco 10 g Esculină 1 g Citrat feric (Merck 3862) 0,05 g Citrat de sodiu 1 g Apă distilată 1 litru Se amestecă în vederea dizolvării și se dozează în volume de 6
jrc2214as1993 by Guvernul României () [Corola-website/Law/87367_a_88154]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242307_a_243636]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242306_a_243635]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242310_a_243639]
-
463 din 16 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boala Pompe (glicogenoza tip II) este o boală monogenică (cu transmitere autozomal recesivă) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvența este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. II. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242279_a_243608]
-
463 din 16 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boala Pompe (glicogenoza tip II) este o boală monogenică (cu transmitere autozomal recesivă) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvența este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. II. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278678_a_280007]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242309_a_243638]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242305_a_243634]
-
o creștere bună (10 până la 20 de zile), se prelevează o parte din produs și se imersează în iod Lugol. Reacție pozitivă: Hidroliza amidonului este indicată prin zone limpezi, sub sau în jurul creșterii bacteriene; restul mediului se colorează în purpuriu. - Hidrolaza esculinei (Sneath Collins, 1974) Mediu: Peptonă bacto difco 10 g Esculină 1 g Citrat feric (Merck 3862) 0,05 g Citrat de sodiu 1 g Apă distilată 1 litru Se dizolvă prin amestecare și se dozează câte 6 ml în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/154541_a_155870]
-
036 din 20 decembrie 2016 , publicat în MONITORUL OFICIAL nr. 1.050 din 27 decembrie 2016. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boala Pompe (glicogenoza tip II) este o boală monogenică (cu transmitere autozomal recesivă) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvența este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. II. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242280_a_243609]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242304_a_243633]
-
La adăugarea tartrului de calciu este necesară agitarea și răcirea vinului, iar separarea cristalelor formate trebuie să se realizeze prin procese fizice. ANEXA VII Cerințe pentru beta-glucanază (Art. 10 din prezentul regulament) 1. Codul internațional pentru beta-glucanază: E.C. 3-2-1-58 2. Hidrolaza beta-glucan (responsabilă pentru descompunerea glucanului în Botrytis cinerea) 3. Origine: Trichoderma harzianum 4. Domeniul de aplicare: descompunerea beta-glucanului prezent în vin, în special în vinurile obținute din struguri cu mucegai nobil 5. Doza maximă: 3 g din preparatul enzimatic conținând
jrc4756as2000 by Guvernul României () [Corola-website/Law/89922_a_90709]
-
sau o moleculă organică complexă numită coenzima (de exemplu difosfatul de tiamina în decarboxilaza piruvica; fosfatul piridoxal în aminotransferaza glutaminei oxoacide). În anumite cazuri, cele două trebuie să fie prezente. ... ÎI. În funcție de: a) Activitatea lor chimică cum sunt oxidoreductazele, transferazele, hidrolazele, liazele, izomerazele, ligazele. ... b) Activitatea lor biologică (de exemplu amilaze, lipaze, proteaze). ... * * * Poziția cuprinde: A) Enzimele "pure" (izolate). Se prezintă în general sub forma cristalina și sunt destinate în principal pentru a fi utilizate în medicină sau în cercetarea științifică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/166809_a_168138]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242311_a_243640]
-
caz în parte. VIII. Prescriptori: medici diabetologi, alți medici specialiști cu competența în diabet, medici desemnați. DCI: ALGLUCOSIDASUM ALFA I. Definiție Boală Pompe (glicogenoza tip ÎI) este o boală monogenica (cu transmitere autozomal recesiva) a metabolismului glicogenului, datorată deficitului unei hidrolaze acide lizozomale, alfa-glucozidaza, care determină acumulare consecutivă de glicogen în toate țesuturile indivizilor afectați. A fost descrisă în urmă cu 50 ani. Frecvență este diferit raportată în diferite zone geografice, estimarea medie fiind de 1/40.000. ÎI. Forme clinice
EUR-Lex () [Corola-website/Law/242308_a_243637]
-
o creștere bună (10 până la 20 de zile), se prelevează o parte din produs și se imersează în iod Lugol. Reacție pozitivă: Hidroliza amidonului este indicată prin zone limpezi, sub sau în jurul creșterii bacteriene; restul mediului se colorează în purpuriu. - Hidrolaza esculinei (Sneath amp; Collins, 1974) Mediu: Peptonă bacto difco 10 g Esculină 1 g Citrat feric (Merck 3862) 0,05 g Citrat de sodiu 1 g Apă distilată 1 litru Se dizolvă prin amestecare și se dozează câte 6 ml
EUR-Lex () [Corola-website/Law/152220_a_153549]
-
după cum va fi necesar . Tulburările de depozitare a mucopolizaharidelor sunt determinate de deficiența enzimelor lizozomale specifice care sunt necesare pentru catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) . MPZ VI reprezintă o tulburare heterogenă și multisistemică , caracterizată prin deficitul de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază , o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătății sulfatate a glicozaminoglicanului , dermatan sulfatul . O activitate redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4- sulfatazei conduce la acumularea de dermatan sulfat în multe tipuri de celule și țesuturi . Rațiunea tratamentului de substituție enzimatică este aceea
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
cu anticoagulante orale . Într- un studiu clinic efectuat la voluntari sănătoși tineri nu s- au observat efecte relevante ale memantinei asupra farmacocineticii galantaminei . In vitro , memantina nu inhibă CYP 1A2 , 2A6 , 2C9 , 2D6 , 2E1 , 3A , monoxigenaza cu cofactor flavinic , epoxid hidrolaza sau sulfatarea . 4. 6 Sarcina și alăptarea Pentru memantină nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea sa la femeile gravide . Studiile la animale au evidențiat un potențial de reducere a creșterii intrauterine în cazul expunerii la concentrații identice sau ușor
Ro_116 () [Corola-website/Science/290876_a_292205]
-
cu anticoagulante orale . Într- un studiu clinic efectuat la voluntari sănătoși tineri nu s- au observat efecte relevante ale memantinei asupra farmacocineticii galantaminei . In vitro , memantina nu inhibă CYP 1A2 , 2A6 , 2C9 , 2D6 , 2E1 , 3A , monoxigenaza cu cofactor flavinic , epoxid hidrolaza sau sulfatarea . 4. 6 Sarcina și alăptarea Pentru memantină nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea sa la femeile gravide . Studiile la animale au evidențiat un potențial de reducere a creșterii intrauterine în cazul expunerii la concentrații identice sau ușor
Ro_116 () [Corola-website/Science/290876_a_292205]
-
cu anticoagulante orale . Într- un studiu clinic efectuat la voluntari sănătoși tineri nu s- au observat efecte relevante ale memantinei asupra farmacocineticii galantaminei . In vitro , memantina nu inhibă CYP 1A2 , 2A6 , 2C9 , 2D6 , 2E1 , 3A , monoxigenaza cu cofactor flavinic , epoxid hidrolaza sau sulfatarea . 4. 6 Sarcina și alăptarea 20 Pentru memantină nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea sa la femeile gravide . Studiile la animale au evidențiat un potențial de reducere a creșterii intrauterine în cazul expunerii la concentrații identice sau
Ro_116 () [Corola-website/Science/290876_a_292205]
-
cu anticoagulante orale . Într- un studiu clinic efectuat la voluntari sănătoși tineri nu s- au observat efecte relevante ale memantinei asupra farmacocineticii galantaminei . In vitro , memantina nu inhibă CYP 1A2 , 2A6 , 2C9 , 2D6 , 2E1 , 3A , monoxigenaza cu cofactor flavinic , epoxid hidrolaza sau sulfatarea . 4. 6 Sarcina și alăptarea Pentru memantină nu sunt disponibile date clinice privind utilizarea sa la femeile gravide . Studiile la animale au arătat un potențial de reducere a creșterii intrauterine în cazul expunerii la concentrații identice sau ușor
Ro_116 () [Corola-website/Science/290876_a_292205]
-
1 dolar (începând din 2000). Manganul este un microelement esențial în toate formele de viață. Necesarul zilnic pentru un adult este de 2-3 mg. Clasele de enzime care au manganul ca și cofactor sunt foarte largi și includ oxidoreductazele, transferazele, hidrolazele, liazele, izomerazele, ligazele, lectinele și integrinele. De asemenea, manganul pare să aibă un rol important în utilizarea de către corpul uman a vitaminei B și a vitaminei C și în producerea insulinei de către celulele beta din pancreas. Cele mai mari conținuturi
Mangan () [Corola-website/Science/302786_a_304115]
-
limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]