241 matches
-
coronariană ischemică și cardiomiopatie diabetică ce produce insuficiență cardiacă de două ori mai frecventă la bărbații cu DZ și de 5 ori mai frecventă la femeile cu DZ. Substratul acestei insuficiențe cardiace este disfuncția diastolică. Aceasta are drept cauză atât microangiopatia ce afectează porțiunea periferică a arterelor coronare ca și tulburările metabolice ce constau în glicosilarea enzimelor miocardice. Este foarte greu a disocia implicarea coronaropatiei aterosclerotice de modificările specifice generate de diabet. Rijdewijk și colaboratorii au analizat diabetici ce nu aveau
Revista Spitalului Elias () [Corola-journal/Journalistic/92034_a_92529]
-
de sistem, variate din punct de vedere etiopatogenic, morfopatologic și clinic. BAP DE TIP DEGENERATIV: – aterosclerotică - dezvoltarea de leziuni ateromatoase la nivelul intimei, segmentare, necircumferențială ... – senile - predomină scleroza și depunerile de calciu, fiind circumferențiale ... – diabetică - macroangiopatia asociată des cu mediocalcinoza ... – microangiopatia - afectează venule, capilare, arteriole ... BAP DE TIP INFLAMATOR: – Trombangeita Obliterantă (BOALA Buerger) ... – panvasculita de etiologie necunoscută ... – interesează arterele și venele la indivizi tineri 20 - 40 ani ... – apare la mari fumători, de sex masculin ... – evoluează inexorabil spre necroza extremităților ... ... II. Stadializarea
ANEXĂ din 29 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/257016]
-
de sistem, variate din punct de vedere etiopatogenic, morfopatologic şi clinic. BAP DE TIP DEGENERATIV: aterosclerotică - dezvoltarea de leziuni ateromatoase la nivelul intimei, segmentare, necircumferenţială senile - predomină scleroza şi depunerile de calciu, fiind circumferenţiale diabetică - macroangiopatia asociată des cu mediocalcinoza microangiopatia - afectează venule, capilare, arteriole BAP DE TIP INFLAMATOR: Trombangeita Obliterantă (BOALA Buerger) panvasculita de etiologie necunoscută interesează arterele şi venele la indivizi tineri 20 - 40 ani apare la mari fumători, de sex masculin evoluează inexorabil spre necroza extremităţilor Stadializarea afecţiunii
ANEXĂ din 30 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/257017]
-
DATE MEDICALE 1 Cod formular specific L04AA25-SHUa INDICAŢIE: Eculizumab este indicat pentru tratarea adulţilor şi copiilor cu Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENT Declaraţie de consimţământ pentru tratament semnată de pacient sau aparţinătorii legali/părinte Pacienţi cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creşterea LDH, prezenţa reticulocitozei şi a schistocitelor pe frotiul sanguin periferic). De menţionat că sunt cazuri de MAT (microangiopatie trombotică) care nu întrunesc toate
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
sau aparţinătorii legali/părinte Pacienţi cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creşterea LDH, prezenţa reticulocitozei şi a schistocitelor pe frotiul sanguin periferic). De menţionat că sunt cazuri de MAT (microangiopatie trombotică) care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ: Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanurie, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
frotiul sanguin periferic). De menţionat că sunt cazuri de MAT (microangiopatie trombotică) care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ: Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanurie, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1 din protocolul terapeutic) Dozarea activităţii proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecţioase (sindrom hemolitic uremic secundar infecţiei cu Escherichia
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ: Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanurie, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1 din protocolul terapeutic) Dozarea activităţii proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecţioase (sindrom hemolitic uremic secundar infecţiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. Confirmarea dereglării căii alterne a complementului (Tabel 2, Figura 2
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
H. Teste genetice (criteriul este recomandat pentru evaluarea prognosticului, dar nu este obligatoriu; mutaţii vor fi identificate la 60-70% dintre pacienţi). CRITERII DE EXCLUDERE DIN TRATAMENT/CONTRAINDICAŢII ADAMTS13 < 1O% Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen Confirmarea unui tip de microangiopatie trombotică secundară (cauze medicamentoase, boli autoimune/neoplazii, transplant medular, sepsis) 1 Se încercuiesc criteriile care corespund situaţiei clinico-biologice a pacientului la momentul completării formularului Hipersensibilitate la eculizumab, proteine murinice sau la oricare dintre excipienţii produsului Tratamentul cu Eculizumab nu trebuie iniţiat
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
criterii clare de oprire a tratamentului cu eculizumab, indicaţia poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient, în funcţie de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutaţiei şi în absenţa oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice (Tabel 1, 4 şi 5 din protocolul terapeutic). Subsemnatul, dr............................................................., răspund de realitatea şi exactitatea completării prezentului formular. Data: Semnătura şi parafa medicului curant Originalul dosarului pacientului, împreună cu toate documentele anexate (evaluări clinice şi buletine de laborator sau
ANEXE din 8 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252655]
-
La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 292 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 293 cod (L04AA25-SHUa): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. . 293 cod (L04AA25-SHUa): DCI ECULIZUMABUM Introducere Sindroamele de microangiopatie trombotică ( MAT ) reunesc un spectru larg de afecțiuni cu manifestări clinice și histologice comune . Odată cu elucidarea mecanismelor patogenice, clasificarea clinică a MAT a fost treptat înlocuită de clasificarea etiologică, fapt ce a permis dezvoltarea unor terapii specifice. Sindromul hemolitic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
la 1.26 ore. Eculizumab este metabolizat de către enzimele lizozomale din celulele sistemului reticuloendotelial. Indicaţia terapeutică Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților și copiilor cu: Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Criterii de eligibilitate pentru tratament Criterii de includere Pacienți cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
microangiopatică (ex: forme limitate renal). Trombocitopenie Afectare de organ Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ) Dozarea activității proteazei ADAMTS13 Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. Confirmarea dereglării căii alterne a complementului ( Tabel 2, Figura 2 ). Începerea tratamentului cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
Determinarea autoanticorpilor anti-factor I sau H. Teste genetice (criteriul este recomandat pentru evaluarea prognosticului, dar nu este obligatoriu; mutații vor fi identificate la 60-70% dintre pacienți). Figura 1. Algoritmul de diagnostic și management al unui pacient cu tablou clinic de microangiopatie trombotică . Algoritm adaptat după Brocklebank et al și Goodship et al . Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
dar nu este obligatoriu; mutații vor fi identificate la 60-70% dintre pacienți). Figura 1. Algoritmul de diagnostic și management al unui pacient cu tablou clinic de microangiopatie trombotică . Algoritm adaptat după Brocklebank et al și Goodship et al . Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxinE.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
renale; PTT, purpura trombotică trombocitopenică; SHU, sindrom hemolitic uremic; PE, plasmafereză; STEC, Shiga-toxinE.Coli; HIV, virusul imunodeficienței umane; LES, lupus eritematos sistemic; CRS, criză renală sclerodermică. Tratamentul este recomandat să fie inițiat cât mai precoce (<24-48 ore) pentru remiterea fenomenelor de microangiopatie trombotică și prevenirea recăderilor pe termen lung. În populația pediatrică, se recomandă inițierea de primă intenție a tratamentului cu eculizumab. La adult, se recomandă terapie inițială cu plasmă pentru o durată maximă de 5 zile, în scopul efectuării screening-ului
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
pediatrică, se recomandă inițierea de primă intenție a tratamentului cu eculizumab. La adult, se recomandă terapie inițială cu plasmă pentru o durată maximă de 5 zile, în scopul efectuării screening-ului pentru purpura trombotică trombocitopenică și excluderea cauzelor secundare de microangiopatie trombotică ( Figura 1 ). Tabel 2. Screening-ul pentru formele de SHU asociat defectului căii alterne a complementului Tipul de investigație Teste funcționale Complementul hemolitic total (CH50), activitatea hemolitică a căii alterne a complementului (AP50), evaluarea activității factorului H Cuantificarea calitativă
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
hemolitic uremic; FH, factor H; FI, factor I; MCP, membrane cofactorprotein, sMAC, complexul de atac al membranei solubil. Adaptat după Brenner&Rector's The Kidney. Criterii de excludere/contraindicatii : ADAMTS13 < 10% Test scaun pozitiv pentru Escherichia coli (E.coli) enteropatogen Confirmarea unui tip de microangiopatie trombotica secundara (cauze medicamentoase, boli autoimune/neoplazii, transplant medular, sepsis) Hipersensibilitate la eculizumab, proteine murinice sau la oricare dintre excipienții produsului. Tratamentul cu Eculizumab nu trebuie inițiat la pacienții: cu infecție netratată cu Neisseria meningitidis. - nevaccinați recent împotriva Neisseria meningitidis, cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
inițiat la pacienții: cu infecție netratată cu Neisseria meningitidis. - nevaccinați recent împotriva Neisseria meningitidis, cu excepția cazului în care li se administrează tratament antibiotic profilactic adecvat timp de 2 săptămâni după vaccinare. Tratament Tratamentul suport este esențial în managementul oricărei microangiopatii trombotice (reechilibrare hidroelectrolitică, transfuzii de masă eritrocitară, terapie de supleere a funcției renale, evitarea administrării de masă trombocitară). După confirmarea MAT, investigațiile ulterioare trebuie orientate pentru identificare etiologiei subiacente. În faza acută, urgența o constituie confirmarea/infirmarea unei PTT, astfel încât
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
criterii clare de oprire a tratamentului cu eculizumab, indicația poate fi personalizată în cazul fiecărui pacient în funcție de riscul de recădere, numărul de recăderi anterioare, răspunsul la tratament, tipul mutației și în absența oricăror manifestări clinice sau paraclinice ale microangiopatiei trombotice ( Tabel 1, 4 și 5 ). Prescriptori Medici din specialităţile nefrologie, nefrologie pediatrică, pediatrie , terapie intensivă, hematologie și onco-hematologie pediatrică. ANEXA nr. 1 CONSIMTAMANT INFORMAT PENTRU ADMINISTRAREA TERAPIEI BIOLOGICE DE BLOCARE A COMPLEMENTULUI (ECULIZUMAB) INTRODUCERE Acest consimtamant este adresat adultilor
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 292 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 293 cod (L04AA25-SHUa): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. . 293 cod (L04AA25-SHUa): DCI ECULIZUMABUM Introducere Sindroamele de microangiopatie trombotică (MAT) reunesc un spectru larg de afecțiuni cu manifestări clinice și histologice comune . Odată cu elucidarea mecanismelor patogenice, clasificarea clinică a MAT a fost treptat înlocuită de clasificarea etiologică, fapt ce a permis dezvoltarea unor terapii specifice. Sindromul hemolitic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
Eculizumab este metabolizat de către enzimele lizozomale din celulele sistemului reticuloendotelial. I. Indicația terapeutică Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților și copiilor cu: • Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament 1. Criterii de includere Pacienți cu microangiopatie trombotică mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin: • Anemie hemolitică microangiopatică (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH, prezența reticulocitozei și a schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
schistocitelor pe frotiul sangvin periferic). De menționat că sunt cazuri de MAT care nu întrunesc toate criteriile pentru anemia hemolitică microangiopatică (ex: forme limitate renal). • Trombocitopenie • Afectare de organ – Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ... – Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. ... • Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) – Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ... – Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
microangiopatică (ex: forme limitate renal). • Trombocitopenie • Afectare de organ – Rinichi: injurie renală acută, HTA, oligoanuria, proteinurie, hematurie, dovada histologică a microangiopatiei trombotice formă acută/cronică (criteriul nu este obligatoriu) ... – Afectare extrarenală: neurologică, digestivă, pulmonară, cardiacă, cutanată, oculară. ... • Excluderea altor cauze de microangiopatie trombotică (Figura 1) – Dozarea activității proteazei ADAMTS13 ... – Excluderea cauzelor infecțioase (sindrom hemolitic uremic secundar infectiei cu Escherichia coli (E.coli) entero-patogen (SHU-STEC) ... – Excluderea cauzelor medicamentoase, bolilor autoimune/neoplaziilor, sepsis. ... • Confirmarea dereglării căii alterne a complementului (Tabel 2, Figura 2). Începerea tratamentului cu
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
Determinarea autoanticorpilor anti-factor I sau H. ... – Teste genetice (criteriul este recomandat pentru evaluarea prognosticului, dar nu este obligatoriu; mutații vor fi identificate la 60-70% dintre pacienți). ... Figura 1. Algoritmul de diagnostic și management al unui pacient cu tablou clinic de microangiopatie trombotică. Algoritm adaptat după Brocklebank et al și Goodship et al. Abrevieri: MAT, microangiopatie trombotică; Hb, hemoglobină; IRA, injurie renală acută; LDH, lactat dehidrogenaza; CID, coagulare intravasculară diseminată; MER, masă eritrocitară; TSFR, terapie de substituție a funcției renale; PTT, purpura
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]