40 matches
-
Sistemului Nervos Central (SNC) la pacienții copii, adolescenți și adulți cu tip A/B sau tip B Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale- sfingomielinaza acida- determina acumularea patologică a lipidelor( în principal a sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. tip A; debutul este la vârsta de sugar (aprox. în jurul vârstei de 6 luni). Pacienții prezintă: neurodegenerescență
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Perfuzia cu Olipudaza alfa trebuie administrată de către un profesionist din domeniul sănătății cu acces la asistență medicală adecvată pentru gestionarea potențialelor reacții adverse severe, cum sunt reacțiile de hipersensibilitate sistemice grave. Doze Metabolizarea rapidă de către alfa olipudază a sfingomielinei (SM) acumulate generează produși de descompunere cu efect pro-inflamator, care pot induce reacții asociate perfuziei și/sau creșteri tranzitorii ale enzimelor hepatice. O schemă de creștere a dozei poate minimiza majoritatea acestor reacții adverse. Doza de Olipudaza alfa se bazează pe
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
OLIPUDASE ALFA cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 365 cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA Introducere Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale-sfingomielinaza acida - determină acumularea patologică a lipidelor (în principal a sfingomielinei) la nivelul tuturor celulelor corpului dar preponderent la nivelul splinei, ficatului, plămânilor, măduvei osoase și creierului. Boala Niemann-Pick are 4 forme: 1. Tip A; debutul este la vârsta de sugar (aprox. în jurul vârstei de 6 luni). Pacienții prezintă: neurodegenerescență
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
Perfuzia cu Olipudază alfa trebuie administrată de către un profesionist din domeniul sănătății cu acces la asistență medicală adecvată pentru gestionarea potențialelor reacții adverse severe, cum sunt reacțiile de hipersensibilitate sistemice grave. Doze Metabolizarea rapidă de către alfa olipudază a sfingomielinei (SM) acumulate generează produși de descompunere cu efect pro-inflamator, care pot induce reacții asociate perfuziei și/sau creșteri tranzitorii ale enzimelor hepatice. O schemă de creștere a dozei poate minimiza majoritatea acestor reacții adverse. Doza de Olipudază alfa se bazează pe
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
numite generic sfingolipide. Acestea își iau numele de la baza azotată sfingozină, care înlocuiește unul dintre acizii grași din fosfogliceride. Capetele hidrofile sunt alcătuite din unul sau mai multe glucide, unele neutre, altele încărcate negativ. Cele esterificate cu alcooli se numesc sfingomieline. Cea de-a treia clasă de lipide membranare sunt sterolii. Cea mai mare parte din membranele lipide animale prezintă în componența lor colesterol, în vreme ce membranele vegetale prezintă diverse alte variante, numite fitosteroli. Colesterolul este un polialcool, cu o structură rigidă
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
pro-apoptotic). Receptorii au domenii similare cuplate cu segmente transmembranare unice la domenii citoplasmice diferite. Ei prezintă prelungiri ca niște degete ce apucă și înglobează ligandul , iar mularea segmentelor transmembranare pe molecula de ligand produce activarea unei fosfolipaze membranare ce hidrolizează sfingomielina, producând mesagerul secund ceramida. Alte proteine efector ale acestor tipuri de receptor activează factorul transcripțional NFκB, iar ligandul Fas activează caspazele-inițiator. 5.9.7. Receptorii de tip Toll Denumirea provine de la prima proteină de acest fel, descoperită la Drosophila și
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
legături esterice ale fosfolipidelor pot fi rupte de către mai multe tipuri de fosfolipaze intracelulare: • Fosfolipaza A2 (PLA2) îndepărtează unul dintre acizii grași, ce este eliminat în citoplasmă, și rezultă o lizofosfogliceridă. • O enzimă corespunzătoare, numită ceramidază îndepărtează acidul gras de pe sfingomielină, lăsând o ceramidă în bistratul lipidic. • Fosfolipaza C (PLC) separă grupul fosforilat (precum inozitol 1,4,5trifosfatul, IP3) de pe o fosfogliceridă, rezultând diacilglicerolul (DAG) • Fosfolipaza D (PLD) îndepărtează capul polar de pe fosfolipide, producând acid fosfatidic. Țintele mediatorilor lipidici Cea mai
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
utilizat la formarea hormonilor corticosuprarenalieni și gonadali. Trigliceridele sunt principalii constituienți ai chilomicronilor; provin din alimentație sau din transformarea glucidelor și proteinelor în acetil-CoA. Concentrația trigliceridelor în plasmă este 125 - 150 mg/dl. Fosfolipidele sunt reprezentate de lecitine, cefaline și sfingomieline; au rol în formarea și transportul lipoproteinelor. Concentrația plasmatică este de aproximativ 280 mg/dl. 8.6. Proteinele plasmatice In plasmă sunt dizolvate diferite proteine (concentrație totală de aproximativ 7 g/dl). Studiul proteinelor aduce informații importante despre procesele fiziologice
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
colesterol și cantități mici de glicolipide. Fosfolipidele au un pol hidrofil și unul hidrofob care formează un strat bimolecular, cu grupările hidrofile orientate către exterior și grupările hidrofobe orientate către interiorul stratului bipolar. Fosfolipidele care conțin colină, fosfatidilcolină (lecitină) și sfingomielină sunt, în principal, localizate în interiorul bistratului; fosfolipidele conținând grupări amino (fosfatiletanolamina și fosfatilserina) sunt localizate în interiorul bistratului lipidic. Lungimea și gradul de saturație a reziduurilor de acizi grași din fosfolipide influențează puternic fluiditatea membranei. Aproximativ 55% din lipidele membranare eritrocitare
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
organe (grăsimea perirenală) Din punct de vedere structural, lipidele se împart în lipide simple (trigliceridele), care sunt esteri ai glicerolului cu acizi grași cu număr mare de atomi de carbon, de obicei acizi oleic, stearic și palmitic, lipoizi (fosfolipidele-lecitină, cefalină, sfingomielină, sfingolipide și cerebrozide), care sunt o combinație în care intră un ester al unui alcool cu acizi grași superiori, acid fosforic și o bază azotată, și steroli, care sunt esteri ai unor alcooli monovalenți aromatici cu acizi grași și care
Fiziologie - metabolism şi motricitate by Bogdan Alexandru HAGIU () [Corola-publishinghouse/Science/1171_a_1934]
-
un fosfolipid renin-inhibitor în rinichiul de câine. Acest fosfolipid renin-inhibitor are efect de scădere a presiunii sanguine la animale de experiență cu hipertensiune renală cronică. Alături de această substanță au fost evidențiate și alte fosfolipide în rinichi, cum ar fi: fosfatidiletanolamina, sfingomielina și fosfatidilserina, a căror acțiune este insuficient cunoscută. II.5.6.6. Eliberarea de enzime kininoformatoare Kininogeninele (sistemul kalicreinogen-kalicreină) eliberate în plasma sanguină acționează asupra unei globuline plasmatice (kininogen), determinând formarea unor substanțe biologic active de tipul bradikininei, denumite plasmakinine
Sistemul nervos vegetativ Anatomie, fiziologie, fiziopatologie by I. HAULICĂ () [Corola-publishinghouse/Science/100988_a_102280]
-
multe fiind enzime (de exemplu acetilcolina) ¾ care interacționează cu partea citoplasmatică, este constituită dintr-o rețea de proteine și formează scheletul membranar (citoscheletul) format din: Spectrină Actină Banda 4.1 Banda 4.9 Aducina osfolipidele cuprind în principal: fosfatidilcolina (PC) sfingomielina (SPH) (care este localizată preferențial în jumătatea exterioară a stratului lipidic) fosfatidilserina (PS) fosfatidiletanolamina (PE), care predomină în jumătatea interioară Acest model de membrană a fost publicat în anul 1972 în revista Science de către S.J. Singer și G.L.Nicolson și
BIOFIZICA by Servilia Oancea () [Corola-publishinghouse/Science/533_a_1006]
-
în cultură pentru efectuarea cariotipului și a testelor ADN (PCR/ FISH); celulele sunt lăsate să se multiplice în incubator timp de 7-14 zile, pentru cariotip fiind necesare 16-20 celule; din supernatant se efectuează dozările biochimice, imunologice și hormonale (AFP, lecitina sfingomielina, fosfatidilglicerolul, celule orange, uree-creatinină, hormoni tiroidieni etc.). Acetilcolinesteraza din lichidul amniotic (LA) 1. Indicator al expunerii la tesut neural în uter; 2. Pozitivă în: a. defecte de tub neural; b. omfalocel/gastroschizis; c. higroma chistica; d. făt mort intrauterin. Indicațiile
Asistenţa la naştere în prezentaţie craniană şi pelvină by Mihai Botez, Vasile Butnar, Adrian Juverdeanu () [Corola-publishinghouse/Science/305_a_1432]
-
pericard) nu produce iritarea acestora datorită compoziției biochimice asemănătoare cu a plasmei. Compoziția limfei din punct de vedere biochimic este:grăsimi totale 0,4-5 g/dl, din care: colesterol 65-220 mg/dl, trigliceride peste 110 mg/dl; se mai găsesc: sfingomielină, fosfolipide, acizi grași liberi < 10 atomi de carbon. Raportul dintre colesterol și grăsimile totale este subunitar;proteine, în cantitate mai mică decât în plasmă: 2,2-5,9 g/dl, din care: albumine 1,2-4,1 g/dl și globuline 1
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, ADRIAN CIUCHE, TEODOR HORVAT () [Corola-publishinghouse/Science/92103_a_92598]
-
se leagă de sfingozină printr-o legătură amidică cu formarea celui mai simplu compus al acestei lipide, numit ceramidă(N acilsfingozină): Ceramidele sunt răspândite în țesutul nervos, ficat, splină. Importanța ceramidelor este minoră, fiind considerate compuși intermediari în biosinteza altor sfingomieline. Acizii grași din structura sfingolipidelor sunt acizi grași cu 24 atomi de carbon, saturați, nesaturați și hidroxilați (lingoceric, cerebronic, nervonic, ( α hidroxinervonic). Ceramidele intră în structura tuturor sfingolipidelor, asemenea acizilor fosfatidici din structura glicerofosfolipidelor. Sfingolipidele se împart în două subgrupe
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
componenței glucidice legate de ceramidă. Sfingolipidele sunt răspândite în țesutul cerebral și intră în constituția membranei celulare a tuturor celulelor animale. a) Sfingofosfolipidele sunt sfingolipide cu fosfor care conțin în moleculă o ceramidă și fosforilcolină (sau fosforilcolamină) și se numesc sfingomieline. Sfingomielinele predomină în țesutul nervos unde participă la formarea tecii mielinice, îndeplinind prin caracterul lor hidrofob rol de izolator al tecilor de mielină ale cilindrilor din axon. De asemenea intră în structura membranelor celulare. Structura chimică a sfingomielinei este formată
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
glucidice legate de ceramidă. Sfingolipidele sunt răspândite în țesutul cerebral și intră în constituția membranei celulare a tuturor celulelor animale. a) Sfingofosfolipidele sunt sfingolipide cu fosfor care conțin în moleculă o ceramidă și fosforilcolină (sau fosforilcolamină) și se numesc sfingomieline. Sfingomielinele predomină în țesutul nervos unde participă la formarea tecii mielinice, îndeplinind prin caracterul lor hidrofob rol de izolator al tecilor de mielină ale cilindrilor din axon. De asemenea intră în structura membranelor celulare. Structura chimică a sfingomielinei este formată din
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
se numesc sfingomieline. Sfingomielinele predomină în țesutul nervos unde participă la formarea tecii mielinice, îndeplinind prin caracterul lor hidrofob rol de izolator al tecilor de mielină ale cilindrilor din axon. De asemenea intră în structura membranelor celulare. Structura chimică a sfingomielinei este formată din sfingozină, acid gras, acid fosforic și un aminoalcool (colină sau colamină). Sfingozina este legată amidic de molecula de acid gras, iar prin funcția alcool primară de fosforilcolină sau fosforilcolamină. Acizii grași componenți sunt de obicei acizi grași
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
Sfingozina este legată amidic de molecula de acid gras, iar prin funcția alcool primară de fosforilcolină sau fosforilcolamină. Acizii grași componenți sunt de obicei acizi grași superiori cu 16 24 atomi de carbon. Prezența restului de fosforilcolină sau fosforilcolamină conferă sfingomielinei un caracter hidrofil (capă t polar), iar ceramidei un caracter hidrofob (apolar), această structură fiind asemănătoare cu a colin sau colaminfosfatidelor. Depozitarea în cantități mari a sfingomielinei în țesutul nervos, datorită unui defect genetic, duce la apariția unor tulburări metabolice
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
cu 16 24 atomi de carbon. Prezența restului de fosforilcolină sau fosforilcolamină conferă sfingomielinei un caracter hidrofil (capă t polar), iar ceramidei un caracter hidrofob (apolar), această structură fiind asemănătoare cu a colin sau colaminfosfatidelor. Depozitarea în cantități mari a sfingomielinei în țesutul nervos, datorită unui defect genetic, duce la apariția unor tulburări metabolice grave, cunoscute sub numele de boala lui Niemann-Pick. b) Sfingozidolipidele Aceste lipide complexe sunt formate din ceramidă și diferite molecule de oze, din care cauză pot fi
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
cenușie din creier, ganglioni nervoși, eritrocite. La nivelul terminațiilor nervoase gangliozidele au rol important în transmiterea impulsului nervos la nivelul sinapselor. Unele gangliozide sunt implicate în specificitatea de grupă sanguină. Rolul biologic general al lipidelor complexe Lipidele complexe (glicerofosfolipidele și sfingomielinele) sunt substanțe cu o importanță deosebită pentru organismele animale în a căror structură se găsesc atât în stare liberă, cât și asociate cu proteinele. Principalul rol al lipidelor complexe este cel structural, deoarece intră în structura membranelor celulare, a unor
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
molecula formată din grupări chimice cu caracter hidrofob și grupări chimice cu caracter hidrofil: "Capul" hidrofil este format din radicalul fosforil și componentele hidroxilate care îl esterifică. "Coada" hidrofobă este formată din radicalii acizilor grași superiori și radicalul sfingozil la sfingomieline. Datorită caracterului amfifil, glicerofosfolipidele se comportă ca agenți activi de suprafață, moleculele lor orientându-se cu "capul" hidrofil spre faza apoasă polară și cu "coada" hidrofobă spre faza lipidică nepolară, cu formarea unor pelicule moleculare. Pe baza acestor proprietăți, fosfolipidele
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
albușul de ou s-au identificat alte glicoproteine ovomucoidul și avidina. Avidina din albușul de ou crud are proprietatea de a inactiva biotina (vezi cap. "Vitamine"). 4.3.10.4. Lipoproteine Lipoproteinele conțin ca grupare prostetică o substanță lipidică: fosfatide, sfingomieline, trigliceride, colesterol, steride. Plasma sanguină și limfa conțin o serie de lipoproteine cu rol în transportul substanțelor liposolubile (lipide, vitamine, hormoni, medicamente). Dintre acestea o importanță deosebită o au chilomicronii, asociații (micele) lipoproteice cu mase moleculare mari, cu aspect globular
Chimie biologică by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/701_a_1306]
-
de sfingozină printr-o legătură amidică cu formarea celui mai simplu compus al acestei lipide, numit ceramidă(N-acilsfingozină): Structura unei ceramide Ceramidele sunt răspândite în țesutul nervos, ficat, splină. Importanța ceramidelor este minoră, fiind considerate compuși intermediari în biosinteza altor sfingomieline. Acizii grași din structura sfingolipidelor sunt acizi grași cu 24 atomi de carbon, saturați, nesaturați și hidroxilați (lingoceric, cerebronic, nervonic, ( α hidroxinervonic). Ceramidele intră în structura tuturor sfingolipidelor, asemenea acizilor fosfatidici din structura glicerofosfolipidelor. Sfingolipidele se împart în două subgrupe
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
componenței glucidice legate de ceramidă. Sfingolipidele sunt răspândite în țesutul cerebral și intră în constituția membranei celulare a tuturor celulelor animale. a) Sfingofosfolipidele sunt sfingolipide cu fosfor care conțin în moleculă o ceramidă și fosforilcolină (sau fosforilcolamină) și se numesc sfingomieline. Sfingomielinele predomină în țesutul nervos unde participă la formarea tecii mielinice, îndeplinind prin caracterul lor hidrofob rol de izolator al tecilor de mielină ale cilindrilor din axon. De asemenea intră în structura membranelor celulare. Structura chimică a sfingomielinei este formată
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]