20 matches
-
9 Supradozaj Nu există experiență privind supradozajul cu Elaprase . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Produse pentru tractul digestiv și metabolism - enzime , codul ATC : A16AB09 . Sindromul Hunter este o boală X- lincată determinată de deficitul enzimei lizozomale iduronat- 2 - sulfatază . Iduronat- 2- sulfataza are ca funcție catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) dermatan sulfat și heparan sulfat prin scindarea secvențelor sulfat legate de oligozaharide . Din cauza lipsei sau cantității insuficiente a enzimei iduronat- 2- sulfatază la pacienții cu sindrom Hunter , glicozaminoglicanii se acumulează progresiv
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
există experiență privind supradozajul cu Elaprase . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Produse pentru tractul digestiv și metabolism - enzime , codul ATC : A16AB09 . Sindromul Hunter este o boală X- lincată determinată de deficitul enzimei lizozomale iduronat- 2 - sulfatază . Iduronat- 2- sulfataza are ca funcție catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) dermatan sulfat și heparan sulfat prin scindarea secvențelor sulfat legate de oligozaharide . Din cauza lipsei sau cantității insuficiente a enzimei iduronat- 2- sulfatază la pacienții cu sindrom Hunter , glicozaminoglicanii se acumulează progresiv în celule , ducând
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
X- lincată determinată de deficitul enzimei lizozomale iduronat- 2 - sulfatază . Iduronat- 2- sulfataza are ca funcție catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) dermatan sulfat și heparan sulfat prin scindarea secvențelor sulfat legate de oligozaharide . Din cauza lipsei sau cantității insuficiente a enzimei iduronat- 2- sulfatază la pacienții cu sindrom Hunter , glicozaminoglicanii se acumulează progresiv în celule , ducând la creșterea în volum a celulelor , organomegalie , distrugerea țesuturilor și disfuncții sistemice de organ . Idursulfaza este o formă purificată a enzimei lizozomale iduronat- 2- sulfatază , obținută dintr- o
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
enzimei iduronat- 2- sulfatază la pacienții cu sindrom Hunter , glicozaminoglicanii se acumulează progresiv în celule , ducând la creșterea în volum a celulelor , organomegalie , distrugerea țesuturilor și disfuncții sistemice de organ . Idursulfaza este o formă purificată a enzimei lizozomale iduronat- 2- sulfatază , obținută dintr- o linie de celule umane , furnizând un profil de glicozilare de tip uman , care este analog enzimei produse pe cale naturală . Idursulfază este secretată ca o glicoproteină formată din 525 aminoacizi și conține 8 situsuri de glicozilare N- lincate
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
Elaprase la intervale de o săptămână sau 0, 5 mg/ kg ( n=32 ) la intervale de două săptămâni sau s- a administrat placebo ( n=32 ) . Studiul a inclus pacienți la care s- au dovedit deficiențe în activitatea enzimei iduronat- 2- sulfatază , cu un procent CVF < 80 % și un spectru larg de severitate a bolii . Obiectivul de eficaitate primară a fost un scor dublu compus , bazat pe suma modificării valorilor - începând de la inițierea studiului și până la sfârșitul acestuia - a distanței parcurse
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
administrează Elaprase 4 . Reacții adverse posibile 5 Cum se păstrează Elaprase 6 . 1 . CE ESTE ELAPRASE ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Elaprase se folosește ca terapie de înlocuire enzimatică în tratarea sindromului Hunter ( Mucopolizaharidoză tip 2 ) atunci când valoarea iduronat- 2- sulfatazei din corp este mai mică decât normal . 2 . CE TREBUIE SĂ ȘTIȚI ÎNAINTE SĂ UTILIZAȚI ELAPRASE Există vreun motiv să nu utilizați Elaprase ? Dacă sunteți alergic ( hipersensibil ) la idursulfase sau la oricare dintre celelalte componente ale Elaprase . Dacă sunteți tratat
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
dacă observați o decolorare sau prezența de particulele străine . Medicamentele nu trebuie aruncate pe calea apei menajere sau a reziduurilor menajere . 6 . INFORMAȚII SUPLIMENTARE Ce conține Elaprase Substanța activă este idursulfază , care este o formă a enzimei umane iduronat- 2- sulfatază . Idursulfaza este produsă într- o linie de celule umane prin tehnică de inginerie genetică . Fiecare flacon de Elaprase conține idursulfase 6 mg . Fiecare ml conține idursulfase 2 mg . Polisorbat 20 Clorură de sodiu Fosfat de sodiu dibazic , heptahidrat Fosfat de
Ro_290 () [Corola-website/Science/291049_a_292378]
-
pe termen lung . Sindromul Hunter , cunoscut , de asemenea , sub denumirea de Mucopolizaharidoză tip II , este o boală rară , ereditară care afectează , în special , pacienții de sex masculin . Pacienții care suferă de sindromul Hunter nu produc o enzimă denumită iduronat- 2- sulfatază . Această enzimă este necesară pentru catabolizarea substanțelor din organism denumite glicozaminoglicani ( GAG ) . Întrucât pacienții care suferă de sindromul Hunter nu pot cataboliza aceste substanțe , GAG- urie se acumulează progresiv în majoritatea organelor din corp și conduc la distrugerea acestora . Aceasta
Ro_288 () [Corola-website/Science/291047_a_292376]
-
de cap , creșterea tensiunii arteriale și înroșirea feței ) , medicamentul poate fi perfuzat mai rapid , prin reducerea treptată a duratei de perfuzare la 1 oră . Cum funcționează Elaprase ? Substanța activă din Elaprase , idursulfase , este o copie a enzimei umane iduronat- 2- sulfatază . Aceasta înseamnă că enzima este produsă de o celulă umană care a primit o genă ( ADN ) , ceea ce o 7 Westferry Circus , Canary Wharf , London E14 4HB , UK Tel . ( 44- 20 ) 74 18 84 00 Fax ( 44- 20 ) 74 18 84
Ro_288 () [Corola-website/Science/291047_a_292376]
-
1 . DENUMIREA COMERCIALĂ A MEDICAMENTULUI Naglazyme 1 mg/ ml concentrat pentru soluție perfuzabilă . 2 . Fiecare ml de soluție conține galsulfază 1 mg . Un flacon de 5 ml conține galsulfază 5 mg . Galsulfaza este o formă recombinantă de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază umană , produsă prin tehnologie de recombinare ADN care utilizează culturi de celule mamifere provenite din ovar de hamster chinezesc ( OHC ) . 3 . FORMA FARMACEUTICĂ Concentrat pentru soluție perfuzabilă . O soluție limpede până la ușor opalescentă și incoloră până la palid- gălbuie . 4 . 4
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
până la ușor opalescentă și incoloră până la palid- gălbuie . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice Naglazyme este indicat pentru tratamentul de substituție enzimatică pe termen lung la pacienții cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoză tip VI ( MPZ VI ; deficiența de N- acetilgalactozamin 4 - sulfatază ; sindromul Maroteaux- Lamy ) ( vezi pct . 5. 1 ) . La fel ca în cazul tuturor tulburărilor genetice cu localizare lizozomală , este de importanță primordială , în special în formele severe , ca tratamentul să fie inițiat cât mai precoce cu putință , înainte de apariția manifestărilor
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
fi actualizat , după cum va fi necesar . Tulburările de depozitare a mucopolizaharidelor sunt determinate de deficiența enzimelor lizozomale specifice care sunt necesare pentru catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) . MPZ VI reprezintă o tulburare heterogenă și multisistemică , caracterizată prin deficitul de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază , o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătății sulfatate a glicozaminoglicanului , dermatan sulfatul . O activitate redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4- sulfatazei conduce la acumularea de dermatan sulfat în multe tipuri de celule și țesuturi . Rațiunea tratamentului de substituție enzimatică
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
catabolizarea glicozaminoglicanilor ( GAG ) . MPZ VI reprezintă o tulburare heterogenă și multisistemică , caracterizată prin deficitul de N- acetilgalactozamin 4- sulfatază , o hidrolază lizozomală care catalizează hidroliza jumătății sulfatate a glicozaminoglicanului , dermatan sulfatul . O activitate redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4- sulfatazei conduce la acumularea de dermatan sulfat în multe tipuri de celule și țesuturi . Rațiunea tratamentului de substituție enzimatică este aceea de a restaura activitatea enzimatică la un nivel suficient pentru a realiza hidroliza substratului acumulat și a preveni acumulările ulterioare
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
de celule și țesuturi . Rațiunea tratamentului de substituție enzimatică este aceea de a restaura activitatea enzimatică la un nivel suficient pentru a realiza hidroliza substratului acumulat și a preveni acumulările ulterioare . Galsulfaza purificată , o formă recombinantă a N- acetilgalactozamin 4- sulfatazei umane , este o glicoproteină cu greutate moleculară de aproximativ 56 kD . Galsulfaza este formată din 495 de aminoacizi , după clivajul terminației azotate . Molecula conține 6 situsuri de modificare a oligozaharidelor legate pe azot . După perfuzia intravenoasă , galsulfaza este extrasă rapid
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
1 . Ce este Naglazyme și pentru ce se utilizează 2 . Înainte să utilizați Naglazyme 3 . Cum să utilizați Naglazyme 4 . Reacții adverse posibile 5 . Cum se păstrează Naglazyme 6 . 1 . Galsulfaza este o formă a enzimei umane N- acetilgalactozamin 4- sulfatază și este produsă prin tehnologie de recombinare ADN . Ea este utilizată pentru tratamentul de înlocuire enzimatică în mucopolizaharidoza VI ( MPZ VI ; sindromul Maroteaux- Lamy ) , o tulburare de depozitare în care activitatea enzimatică a N - acetilgalactozamin 4- sulfatazei este absentă sau
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
N- acetilgalactozamin 4- sulfatază și este produsă prin tehnologie de recombinare ADN . Ea este utilizată pentru tratamentul de înlocuire enzimatică în mucopolizaharidoza VI ( MPZ VI ; sindromul Maroteaux- Lamy ) , o tulburare de depozitare în care activitatea enzimatică a N - acetilgalactozamin 4- sulfatazei este absentă sau se află la un nivel mai scăzut decât normal . Dacă suferiți de tulburarea de depozitare denumită MPZ VI , activitatea redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4 - sulfatazei conduce la acumularea de substrat în majoritatea tipurilor de celule
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
de depozitare în care activitatea enzimatică a N - acetilgalactozamin 4- sulfatazei este absentă sau se află la un nivel mai scăzut decât normal . Dacă suferiți de tulburarea de depozitare denumită MPZ VI , activitatea redusă sau absentă a N- acetilgalactozamin 4 - sulfatazei conduce la acumularea de substrat în majoritatea tipurilor de celule și țesuturi . Naglazyme este indicat pentru tratamentul de înlocuire enzimatică pe termen lung la pacienții cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoză tip VI ( MPZ VI ; deficiența de N- acetilgalactozamin 4 - sulfatază
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
sulfatazei conduce la acumularea de substrat în majoritatea tipurilor de celule și țesuturi . Naglazyme este indicat pentru tratamentul de înlocuire enzimatică pe termen lung la pacienții cu diagnostic confirmat de mucopolizaharidoză tip VI ( MPZ VI ; deficiența de N- acetilgalactozamin 4 - sulfatază ) . 2 . Nu utilizați Naglazyme - Dacă sunteți alergic ( hipersensibil ) la galsulfază sau la oricare dintre celelalte componente ale Naglazyme . - Dacă aveți o reacție legată de perfuzie în timpul tratamentului cu Naglazyme , trebuie să îl informați imediat pe medicul dumneavoastră ( vezi pct . 4
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
mai sunt necesare . Aceste măsuri vor ajuta la protejarea mediului . 6 . Ce conține Naglazyme - Substanța activă este galsulfaza . Fiecare ml de Naglazyme conține 1 mg galsulfază . Un flacon de 5 ml conține 5 mg galsulfază . Galsulfaza este N- acetilgalactozamin 4- sulfatază umană recombinantă , produsă prin inginerie genetică pe celule de ovar de hamster chinezesc ( OHC ) . dibazic heptahidrat , polisorbat 80 , apă pentru preparate injectabile . 22 Cum arată Naglazyme și conținutul ambalajului Naglazyme este furnizat sub formă de concentrat pentru soluție perfuzabilă . Soluția
Ro_664 () [Corola-website/Science/291423_a_292752]
-
punct de vedere chimic, granulele conțin substanțe denumite mediatori primari sau preformați: heparină (factor anticoagulant, lipolitic), histamină, condroitinsulfat, proteaze neutre (rol în clivarea proteinelor pentru activarea complementului și, consecutiv, în amplificarea răspunsului inflamator), enzime de tip triptază și chimază, aril sulfatază (inactivator pentru leucotrienele C, limitând răspunsul inflamator), β-glucuronidază, ECF, NCF, catepsină G. În plus, mastocitele pot sintetiza, din precursori ai acidului arahidonic membranar, leucotriene C4 și D4 și prostaglandine D2, considerate mediatori secundari sau neoformați. Conform datelor recente din literatura
CERCETĂRI HISTOLOGICE, HISTOCHIMICE ŞI ELECTRONOMICROSCOPICE ÎN VENELE VARICOASE by FLORIN COMŞA () [Corola-publishinghouse/Science/506_a_757]